神经病学脊髓病变PPT课件.ppt

神经病学 Neurology 见习辅导 1 各论 脊髓病变 Spinalcorddisease 2 3 髓内感觉运动传导束的排列 4 脊髓的解剖 脊髓 31对脊神经 C8 T12 L5 S5 尾1 颈膨大 C5 T2发出 支配上肢腰膨大 L1 S2发出 支配下肢 5 横贯 运动 感觉 自主神经功能障碍高颈段 C1 4 颈膨大 C5 T2 胸髓 T3 12 腰膨大 L1 S2 圆锥 S3 5 马尾半侧 Brown Sequardsyndrome 脊髓纵定位 6 一 传导束型感觉障碍 横贯性损伤 后索型 侧索型 脊髓半切症 前连合型 马尾圆锥型 脊髓感觉定位1 7 髓内感觉运动传导束的排列 8 9 脊髓病变 自主神经功能障碍 颈8 腰2的侧角内交感神经中枢 调节内脏和腺体功能骶2 4的侧角内副交感神经中枢 调节膀胱 直肠和性腺的功能 脊髓病变时可以出现括约肌功能障碍和皮肤发凉 紫绀 无汗等 10 脊髓反射 1 伸反射 属于牵张反射 牵拉骨骼肌 骨骼肌收缩 肌张力增高 保持肢体姿势 受锥体束抑制 2 脊髓休克 横贯性损伤 丧失了中枢对脊髓的调节 损伤平面以下脊髓反射活动完全消失 脊髓休克 11 脊髓内疾病包括脊髓内肿瘤和非肿瘤性脊髓病 脱髓鞘性或MS相关脊髓病 全身性疾病 SLE 抗磷脂抗体综合征等引起的脊髓病 感染相关的脊髓病 延迟性放射性脊髓病 脊髓血管病 非肿瘤性脊髓病 12 急性脊髓炎 好发胸段 T3 5 急性起病 病前感染史 迅速出现脊髓横贯性损害表现CSF 正常或蛋白 细胞数 治疗 激素 丙球 13 临床表现 1 运动障碍 主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹 但在急性起病者 早期可为一过性弛缓性瘫痪 称为脊髓休克 数日至数周后逐渐出现腱反射亢进 肌张力增高及病理反射等典型体征 病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹 但大多无典型体征 运动障碍大多对称 也可累及一侧 或双侧病情程度不一 若病变部位较高 可出现呼吸肌麻痹 吞咽困难等 2 感觉障碍 病变节段以下感觉减退或丧失 深浅感觉均有不同程度受累 但双侧严重程度不一定对称 若仅一侧脊髓受累 则表现为病变水平以下对侧肢体痛 温觉缺失 同侧深感觉缺失 于感觉正常与感觉缺失的交界区常有一痛觉过敏区 3 植物神经症状 急性期多有尿潴留或便秘 脊髓休克期过者逐渐出现尿失禁 部分病例最终成为自主性膀胱 随损害节段的不同 可出现其他植物神经功能障碍 如Horner综合征 血管舒缩异常 汗液分泌及营养障碍以及内脏功能异常等 14 病例1 38岁女性患者 颈疼痛和四肢渐进性无力伴发尿便障碍半个月入院 查体四肢肌力2级 腱反射减弱 hoffmans 巴氏征阳性 T4以下针刺觉减退 关节位置觉消失 CSF检查正常MRI显示脊髓C2 5肿胀和片状增强 15 多发性硬化 MS 16 病例1 45岁女性患者 四肢无力和麻木进行性加重伴排尿困难8个月入院 查体上下肢肌力分别为3和4级 尤右侧严重 感觉检查四肢疼痛觉减弱 下肢更严重 头MRI正常 CSF检查细胞0个 蛋白128毫克 分升 寡克隆带阴性 大剂量激素治疗无效C3部位T1低信号 T2模糊高信号 强化显示均一的髓内占位 无明显脊髓肿胀 17 病理结果 MS 脊髓探查手术没有发现肿瘤脊髓组织活检为MS继续应用激素和丙球蛋白1年无效复查MRI无变化 18 脊髓血管病 129 19 脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉 T4 L1为两个根动脉供血的交界处 易发生缺血性病变 称为脊髓前动脉综合症 供应脊髓横断面前3分之2区域 特点 分离性损伤 20 脊髓血管病病例1 64岁女性患者 以突然后背部疼痛和双下肢无力伴发尿便障碍天入院 查体双下肢轻度无力 右侧为重 T8以下疼痛觉减弱CSF检查正常MRI见胸5为中心长T2信号 无强化 激素30毫克 天强的松2周治疗无好转2周后复查MRI无改变 21 病例2 52岁男性在扫雪时突然感觉双下肢麻木 在一个小时内加重 丧失位置觉 以至不能步行 膀胱和直肠功能异常无重要既往病史查体T11以下浅感觉丧失 振动和位置觉严重减退 肌力和腱反射正常胸MRI在发病5小时后显示T2上增加的纵向高信号 同时T12椎体后部分有高骨髓信号给予大剂量激素治疗 第2天下肢肌力和反射减退脊髓造影和CSF常规检查正常病情继续加重 反射消失肌力为2级重复MRI检查T9 T12椎体水平脊髓后部分高信号和骨髓高信号 增强不明显 22 发病5小时MRI T12椎体骨髓高信号 脊髓后动脉以及分水岭区高信号 23 Subacutecombineddegenerationofthespinecord 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病主要累及脊髓后索 侧索和周围神经 严重时大脑白质及视神经亦受累 临床表现为双下肢深感觉障碍 感觉性共济失调 痉挛性截瘫及周围神经病变 24 SCD 患者38岁男性 主因指尖麻木书写困难2个月右胸和脚麻木6周入院 伴颈疼痛 屈颈时手出现麻木感 查体双上肢深感觉丧失 而温度和痛觉正常 左上肢肌张力高 双Lhermitte s和Romberg ssigns阳性 双侧踝反射弱 右B征阳性 25 脊髓髓内疾病 肿瘤 髓内肿瘤是少见的 大约占髓内疾病15 主要为星形细胞瘤 室管膜瘤和成血管细胞瘤典型的影像改变为脊髓增粗和扩张 分叶或偏心性增粗强烈提示肿瘤 26 28 中枢神经系统感染 中枢神经系统感染系指各种生物性病原体 包括病毒 细菌 螺旋体 寄生虫 立克次体和朊蛋白等 侵犯中枢神经系统实质 被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性 或非炎症性 疾病 根据感染部位 1 脑炎 脊髓炎或脑脊髓炎 2 脑膜炎 脊膜炎或脑脊膜炎 3 脑膜脑炎根据感染途径 1 血行感染 2 直接感染 3 逆行感染 29 单纯疱疹病毒性脑炎herpessimplexvirusencephalitis HSE 1 起病急 病情重 发热等感染征象突出 2 口唇 皮肤黏膜疱疹 3 脑实质损害 精神症状 癫痫 意识障碍 4 脑脊液常规生化 病毒感染特点 压力正常或增高 白细胞数轻 中度增加 以淋巴或单核占优势 可出现红细胞 有时脑脊液黄变 蛋白质轻 中度增高 糖与氯化物多正常 5 脑电图弥漫性高波幅慢波 颞 额区为主 6 头颅CT或MRI发现额颞叶病灶 7 血及脑脊液病毒学及免疫学检查阳性结果 30 结核性脑膜炎 tuberculousmeningitis TBM 1 有结核病病史或接触史 2 急性或亚急性起病 结核中毒症状 3 脑膜刺激征阳性伴颅内压增高或神经系统局灶体征 颅神经受损 4 脑脊液结核特征性改变 压力增高 黄变 静置后薄膜形成 结网 淋巴细胞增多 蛋白中度升高 1 2g L 糖及氯化物下降 抗酸杆菌染色 可找到结核杆菌 但阳性率较低 细菌培养发现结核菌为诊断结核性脑膜炎的金标准 但阳性率较低 5 CT MRI有相应部位异常所见 31 新型隐球菌脑膜炎 cryptococcosis 1 具有慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史 2 慢性隐袭病程 3 脑膜炎的症状和体征 脑神经受损 4 脑脊液检查发现隐球菌 32 脑囊虫病 脑囊虫病是猪绦虫的蚴虫 囊尾蚴 寄生于脑部所引起的疾病 1 生活于流行地区 2 有癫痫 脑膜炎或颅内压升高等表现 3 皮下结节活检证实为囊虫 4 脑脊液囊虫免疫学检查阳性 5 头部CT MRI发现典型囊虫影像等 33 34 脑囊虫病分型 根据部位及临床表现 1 癫痫性2 脑膜炎型3 颅内压增高型4 精神障碍型5 脑室型 35 帕金森病 Parkisondisease PD 又名震颤麻痹 是1817年Parkison首先描述 是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病 主要是黑质纹状体系统 多巴胺神经元变性缺失 而使多巴胺含量明显降低 临床表现 震颤 肌强直 运动迟缓 姿态异常 其病理上的主要变化是 在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体 即Lewy小体 36 帕金森病 Parkisondisease PD 继发性 症状性 获得性 帕金森综合征 即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病 感染 脑炎后等药物 酚噻嗪类 利血平 氟桂利嗪等毒物 MPTP 一氧化碳 锰 汞 乙醇等 脑血管病 多发性脑梗死等外伤 拳击性脑病等继发性帕金森综合征特点是 有明确的病因 根据不同病因可以有不同临床表现 对因治疗后 病情可以好转和痊愈 而用多巴替代治疗则效果不佳 37 癫痫 癫痫 epilepsy 是一组由已知或未知病因所引起的脑部神经元高度同步化 且常具自限性的异常放电所导致的综合征 以反复性 发作性 短暂性 通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征 癫痫发作 epilepticseizure 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 分为症状性癫痫和特发性癫痫 242 38 EEG确诊是否癫痫 有助于癫痫分型 确定癫痫灶 判定预后和治疗效果CT明确部分继发性癫痫的病因 肿瘤 寄生虫 外伤 血管病 变性 感染等 MRI明确部分继发性癫痫的病因 脱髓鞘 变性萎缩 海马硬化 MRA明确部分继发性癫痫的病因 动静脉畸形 动脉瘤 动脉炎等 SPECT发现癫痫灶PET发现癫痫灶认知功能大脑的基本机能状态 癫痫诊断主要依靠病史及EEG检查 39 癫痫诊断 diagnosis 1 发作是否为癫痫 2 属于癫痫的哪种类型 3 癫痫发作的原因是什么 癫痫诊断主要依靠病史及EEG检查 40 病例 女性 57岁 主诉 规律性发作不适3年 3年前患者可能因家庭因素出现规律性发作不适 每3天发作一次 多在夜间2点发作 每次发作均从左侧肢体开始 逐渐蔓延至全身 感觉麻木 发紧 心慌等 严重时四肢抽搐 发作持续24小时 但意识始终清楚 病例1 癫痫还是神经症 41 晕厥可引起惊厥 表现为角弓反张式的全身痉挛 偶然有双上肢短促阵挛的表现 易于癫痫全身强直阵挛发作混淆 晕厥常出现躯干肢体肌张力低下松弛而倒地 易与失神发作及失张力发作混淆 患者男性 14岁 1天前下午玩耍时 突然头晕 眼前发黑 眼冒金星 之后意识丧失 醒后发现躺在地上 自觉头晕 1年前有类似病史一次 测血压94 70mmHg 查体未见神经系统定位体征 需与自主神经性发作鉴别 病例2 癫痫还是晕厥 42 43 癫痫还是TIA 癫痫部分性发作有时与TIA难以鉴别 特别是部分性癫痫感觉性发作 鉴别困难时可查脑电图 有条件可查睡眠脑电图 蝶骨电极 或录像脑电监测 部分性癫痫脑电图有局限性尖波及棘慢综合波 44 45 病例3 患者男性 42岁 左侧肢体瘫痪半年 头CT示右颞顶区大面积脑梗塞 既往有糖尿病史及冠心病史10年 6天前夜间发作4次抽风 开始发作时神志清楚 自觉左侧肢体抽动 以后意识丧失 全身抽搐 整个过程持续2 3分钟 神志清醒后自觉头痛及周身疲乏无力 能记忆开始发作时的左侧肢体抽动症状 诊断考虑卒中后迟发性癫痫 46 47 48 病例4 男性 62岁 20天前发作抽风1次 发作时意识丧失 双眼左上视 头眼及身体左转 双上肢屈曲抽动 口吐白沫 面色紫绀 抽搐持续数分钟 头CT示右额软化灶 49 50 癫痫持续状态 statusepilepticus 定义 是指一次癫痫发作持续30分钟以上 或连续多次发作 发作间期意识或神经功能未