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灰结节错构瘤影像学 临床特征分析及鞍上占位性病变鉴别诊断 病例讨论 医学影像科蒋诚诚2018 04 2019 12 29 1 灰结节错构瘤病例介绍 PARTONE 01 2019 12 29 2 患者1 M 10天 喉喘鸣 咳嗽一天入院 并指多指畸形 直径约2 1cm T1WI等信号 T2WI稍高信号 FLAIR等信号 DWI稍低信号 2019 12 29 3 患者2 F 2岁 乳房增大一年半 直径约1 6cm T1WI等信号 T2WI稍高信号 增强无强化 2019 12 29 4 患者3 F 5岁2月 乳房增大一年半 首次检查 直径约10mm T1WI等信号 T2WI稍高信号 增强无强化 第二次检查 直径约9 7mm T1WI等信号 T2WI稍高信号 增强无强化 2019 12 29 5 患者3 F 5岁2月 乳房增大一年半 第三次检查 直径约9 9mm T1WI等信号 同前大致相仿 第四次检查 直径约9 1mm 第五次检查 直径约9 0mm 2019 12 29 6 患者4 F 22岁 高泌乳素治疗后 直径约6mm T1WI等信号 T2WI稍高信号 增强无强化 2019 12 29 7 患者5 F 4岁 生长落后2年 直径约3mm T1WI等信号 T2WI稍高信号 增强无强化 2019 12 29 8 灰结节错构瘤影像学征象 PARTTWO 02 2019 12 29 9 灰结节错构瘤影像学征象 MR为主要检查方法 MRI主要表现 CT表现 T1WI 均匀性等信号T2WI 等或稍高信号 多为等信号增强扫描 无强化 等密度结节 垂体柄后方与乳头体之间的软组织肿块 向后下方脚间池生长 可延伸至鞍上和桥前池 2019 12 29 10 灰结节错构瘤临床特点 PARTTHREE 03 2019 12 29 11 灰结节错构瘤的临床特点 发病 CT表现 灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常 有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35 40天形成下丘脑板时错位所致 由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块 发病多在儿童早期 学龄前儿童 多数病变较小 自几mm至2cm 超过2cm者较少 成人灰结节错构瘤罕见 随访病灶大小基本无变化 2019 12 29 12 灰结节错构瘤的临床特点 临床表现 CT表现 婴幼儿期发病 有性早熟 痴笑样癫痫 有些伴有其他类型癫痫或行为异常 性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育 月经初潮或男性阴茎增大 出现阴毛 痤疮 声音变粗 肌肉发达及青春期性格等 患儿的黄体生成素 卵泡刺激素或雄激素水平增高 有文献指出 在婴幼儿期性早熟中 灰结节错构瘤是最常见的病因 痴笑样癫痫 以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫 表现为发作性傻笑 持续数秒或数十秒而突然停止 发作时无神志丧失 无任何诱因 随病情的发展 可逐渐出现其他类型的癫痫 痴笑样癫痫的发作 应高度警惕 成人以无症状者居多 有症状者多表现为癫痫发作 且出现的时间较晚 症状较轻 2019 12 29 13 灰结节错构瘤的临床特点 治疗 有症状者 首选治疗方法为手术切除错构瘤 由于错构瘤与下丘脑无边界 对于基底窄且直径在2cm以内者 全切除是可能的 而基底较宽或突入第三脑室后部者 不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑 全切后多能痊愈 部分切除其癫痫发作频率可降低 激素水平接近正常 药物治疗 目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效 单纯性性早熟可注射GnRH类似物 达必佳 治疗 其控制性早熟的疗效肯定 但需一直用药到青春期 费用昂贵 无症状者 不需干预 随访 出现症状后予以干预 2019 12 29 14 鞍上常见占位性病变影像学征象分析 PARTFOUR 04 2019 12 29 16 鞍上常见占位性病变 颅咽管瘤 CT表现 颅咽管瘤多见于5 10岁儿童及40 60 50 70岁成人 类圆或不规则分叶状 常伴有临近脑实质水肿 鉴别意义 且与肿瘤大小无关 肿瘤易囊变 囊实性 多见 囊性 边缘可见蛋壳样或弧线样钙化 MRI检查多数呈T1低 高 T2高信号 信号较均匀 增强后实质部分呈中度或明显强化 囊壁呈环形或多房状强化 囊变区不强化 FLAIR上肿瘤实质及瘤内液体呈高信号 其在DWI成像上为高信号 具有较高的ADC值 颅咽管瘤的MRS显示有特征性的Cho降低 并可见Lac波的出现 此外 颅咽管瘤在1 1 5ppm处有一个显著的脂肪 胆固醇峰 这可解释为瘤内含有较多的胆固醇 2019 12 29 17 鞍上常见占位性病变 颅咽管瘤 CT表现 2019 12 29 18 鞍上常见占位性病变 颅咽管瘤 CT表现 2019 12 29 19 鞍上常见占位性病变 鞍上脑膜瘤 CT表现 鞍上的脑膜瘤常起源于鞍膈 鞍结节 前床突及部分蝶骨嵴 可出现鞍结节或前床突骨质病变 成人好发 发病率随年龄增长而增加 女性多见 多为良性 生长较为缓慢 压迫并侵入附近的组织结构 如视交叉 神经 海绵窦等 可引起相应的症状 肿瘤规则 不规则 界清 T1等信号 T2等或稍高信号 信号较均匀 增强扫描均匀强化 可见 脑膜尾征 冠状和矢状位可见正常垂体腺位于鞍内 蝶鞍不扩大 DWI成像对鉴别良恶性脑膜瘤有帮助 良性脑膜瘤的DWI表现多样 但ADC值多高于脑实质 而恶性脑膜瘤的DWI和ADC图分别为高和低信号 2019 12 29 20 鞍上常见占位性病变 鞍上脑膜瘤 CT表现 2019 12 29 21 鞍上常见占位性病变 生殖细胞瘤 CT表现 最常见的颅内生殖细胞肿瘤 好发于儿童和青年人 大多数起源于中线结构区 松果体区和 或 鞍上区 鞍上生殖细胞瘤常累及下丘脑 漏斗以及第三脑室前部 部分于松果体区可同时有肿瘤存在 一般生长较为迅速 瘤体较大 倾向播散于蛛网膜下腔及脑室系统 实体部分T1WI为等或稍低信号 T2WI为等或稍高信号 增强强化较为均匀 生殖细胞瘤临床上多表现为尿崩症 视力减退 垂体功能障碍 对放疗极为敏感 2019 12 29 22 鞍上常见占位性病变 生殖细胞瘤 CT表现 2019 12 29 23 鞍上常见占位性病变 星形细胞瘤 CT表现 鞍上区常见的星形细胞瘤为低等级的毛细胞星形细胞瘤 好发于青少年 青少年毛细胞星形细胞瘤是青少年阶段最常见的脑肿瘤 常位于大脑中线的下丘脑 视交叉等处 一般境界较清楚 很少浸润周围组织 可呈大小不等的囊性改变 T1WI呈等或稍低信号 T2WI呈高信号 DWI呈等低信号 MRS表现除了NAA降低 Cho升高之外 还发现了Lac在良性毛细胞星形细胞瘤中有较高的浓度 2019 12 29 24 鞍上常见占位性病变 星形细胞瘤 CT表现 2019 12 29 25 鞍上常见占位性病变 蛛网膜囊肿 CT表现 约15 发生于鞍上和 或 鞍旁 多见于男性 约2 3为青少年 囊肿一般生长缓慢 边缘光整 常可因生长缓慢而引起邻近颅骨的重新塑性改变 MRI成像示鞍上池扩大 T1WI低信号 T2WI高信号 无强化 FLAIR序列和DWI成像上 蛛网膜囊肿均表现出明显的低信号 2019 12 29 26 鞍上常见占位性病变 表皮样囊肿 CT表现 表皮样囊肿是一种先天性 生长缓慢的良性肿瘤 最常见于40 50岁的成人 病灶在鞍上区常位于视交叉池内 引起内分泌的紊乱及视神经的功能障碍 典型的表皮样囊肿MRI表现与CSF相似 T1WI信号低 T2WI为高信号 并可常见囊内的分隔 增强扫描囊壁呈薄层环形强化 在FLAIR序列上表皮样囊肿表现为特征性的中央部分不均匀的高信号区 DWI呈特征性高信号 当囊内含有较高蛋白浓度 则在T1WI和T2WI均可为高信号 2019 12 29 27 鞍上常见占位性病变 表皮样囊肿 2019 12 29 28 灰结