可逆性后部脑病综合征- gino.ppt

可逆性后部脑病综合征 PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome PRES 病例一 28岁女性产后2天突起头痛 视物模糊 四肢抽搐伴意识不清 病例一 查体 BP190 96mmHg 嗜睡 体查欠合作 视野缺损可能 四肢肌力基本对称 双巴氏征 辅查 血常规示血红蛋白74g l 血小板计数84 10 9 l 肝功能示白蛋白29 9g l 肾功能示肌酐868umol l 尿素21 68mmol l 尿蛋白 尿微量白蛋白830mg l 慢性肾功能不全CKD5期 肾性高血压 肾性贫血 腹部B超示双肾肾实质病变 B级 腹腔积液 双侧枕 颞 额 顶叶对称异常信号 T2WI高T1WI低Flair高ADC高DWI低 病例一 治疗 脱水降颅压 降压 硝苯地平缓释片30mgq12h 阿罗洛尔10mgbid 厄贝沙坦氢氯噻嗪1 qd 哌唑嗪1mgq8h 控制癫痫 血液透析 纠正贫血 抗感染 营养神经等对症支持治疗 头痛 视物模糊明显好转 未再痫性发作 2周后复查头部MRI 仅右顶叶小片状高信号影 余病灶基本消失 入院时 2周后 病例一 诊断 慢性肾功能不全 CKD5期 肾性高血压肾性贫血坠积性肺炎 可逆性后部白质脑病综合征 posteriorreversibleencephalopathysyndrome PRES 1996年 英格兰杂志上首次报道 一组临床 影像学综合征临床表现主要为癫痫发作 视觉障碍 头痛 意识障碍 颅高压症状 精神异常等 影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿 正确 及时 规范的治疗 可使绝大多数患者的症状 体征 头颅神经影像学病变消失 PRES 病因 常见原因 恶性高血压 子痫 先兆子痫 肾脏疾病 肾功能异常 应用免疫抑制剂和细胞毒性药物 环孢素A 他克莫司 促红细胞生成素A 干扰素 顺铂 免疫球蛋白等 其他原因 胶原性疾病 SLE 白塞病 硬皮病 血栓性血小板减少性紫癜 多发性结节性动脉炎 颈内动脉内膜切除后再灌注综合征伴自主神经兴奋性增高的GBS等 MayoClinProc 2010 85 5 427 432 PRES 影像表现 CT 病灶表现为低密度灶 MRI T1为等或低信号 T2为高信号 FLAIR示明显高信号 形态学表现 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态 基底节 深部白质 小脑 脑干表现为小斑片样或花瓣样 PRES 影像表现 CT 病灶表现为低密度灶 MRI T1为等或低信号 T2为高信号 FLAIR示明显高信号 形态学表现 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态 基底节 深部白质 小脑 脑干表现为小斑片样或花瓣样 FLAIR 识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查 可检出早期小的局灶异常 作为疑诊本病的常规检查手段 DWI 低或等信号 ADC 高信号 提示血管源性水肿 PRES 影像特点 大脑后部对称性白质水肿 双侧顶枕叶受累最常见 其他部位如额叶 颞叶 小脑 基底节区 脑干 丘脑等也不少见 病灶大多对称 也可不对称 主要累及皮质下白质 也可影响灰质 皮质组织结构更紧密 更能阻止水肿液体聚集 水肿易累及皮质下白质 进一步发展可累及深部白质 后循环重于前循环 后循环交感神经密度分布低于前循环 对血压急剧增高的损害更加敏感 影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复 见后图 第一排治疗前 第二排治疗后复查 枕叶距状裂近中央部分一般不受影响 与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别 典型影像改变 女 23岁 剖宫产术后1天 出现头痛 肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170 100mmHg 左图 治疗前 双侧额颞顶枕叶见片状长T2异常信号右图 治疗10天后 双侧枕叶 顶叶可见少量斑点及条索状异常信号 不典型影像改变 中央变异型 55岁慢性高血压患者 因突发头痛和眩晕就诊 体查 BP210 140mmHg 而没有任何神经系统体征 A 脑干 双侧丘脑 小脑半球弥漫性脑水肿 B 双侧基底节多发性微出血 DavidYen TingChenetal Neurology2014 82 e164 不典型影像改变 中央变异型 积极降压治疗 症状显著好转 1月后复查头部MRI 病灶明显缓解 DavidYen TingChenetal Neurology2014 82 e164 不典型影像改变 中央变异型 DavidYen TingChenetal Neurology2014 82 e164 中央变异型 可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节 而顶枕叶相对不受累 尽管缺乏脑干的症状和体征 但广泛的神经影像学异常可支持诊断 不典型影像改变 累及脊髓 a50 year oldmanwithahistoryofhypertensionandchronickidneydiseasewhotooknomedication 双侧顶枕叶 小脑 脑桥 颈髓 且延伸至胸髓上段 SBP200mmHg 1周后复查MRI示病灶明显减少 图为5个月后复查MRI病灶基本消失 视力减退 尿失禁 下肢乏力 精神异常积极降压后 症状明显缓解 Neurology 2014Nov25 83 22 2002 6 不典型影像改变 累及脊髓 A25 year oldmanwithahistoryoftype1membranoproliferativeglomerulonephritisandhypertensionwhowasnonadherenttoantihypertensivemedicationpresentedwith2weeksofheadacheandvisionlossinthelefteye 延髓 延伸至上段颈髓长T2信号高血压性视网膜病变 BP225 159mmHg 积极降压 三天甲强龙症状明显缓解 Neurology 2014Nov25 83 22 2002 6 三个月复查 不典型影像改变 并发脑实质出血 BP194 130mmHg 右颞叶及左顶叶脑血肿 Flair高信号 ADC高信号 DWI等信号 报告 双侧小脑半球 左枕叶 左基底节及右额叶区异常信号 血管源性水肿 原因待查 可逆性后部白质脑病 26岁女性头痛 视物模糊4天 加重并意识障碍1天 不典型影像改变 并发脑实质出血 一月后复查头部CT 26岁女性头痛 视物模糊4天 加重并意识障碍1天 不典型影像改变 并发蛛网膜下腔出血 Neuroradiology 2010Oct 52 10 855 63 28岁女性 产后子痫 头部CT示右侧额上沟SAH Flair发现左顶叶水肿信号 不典型影像改变 并发蛛网膜下腔出血 Neuroradiology 2010Oct 52 10 855 63 PRES合并颅内出血 并不少见 国外大宗病例研究表明 1 2 PRES患者出现颅内出血的几率约为5 19 4 欧洲的两项回顾性研究 3 4 显示 儿童可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达22 28 国内报道 5 指出 70例PRES患者有19例 27 并发颅内出血 有学者 6 应用SWI技术对31位PRES患者病灶进行了前瞻性研究 发现高达64 的PRES患者可以检测出微出血灶 1 Neuroradiology 2010 52 10 855 863 2 AJNRAmJNeuroradiol 2009 30 7 1371 1379 3 EurJPaediatrNeurol 2014 18 5 632 40 4 EurJPaediatrNeurol 2013 17 2 169 175 5 医学影像学杂志 2012 22 10 1627 1631 6 AJNRAmJNeuroradiol 2012 33 5 896 903 典型的PRES病灶呈血管源性水肿 即ADC高信号 DWI低或等信号 严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿 如临床上发生脑梗死或脑出血 DWI呈高信号 可视为不可逆性改变的早期征象 增强扫描时 病灶一般没有增强 但由于血脑屏障的损害 病灶偶尔也可以出现增强 PRES 不典型影像特点 诊断要素有基础诱发疾病或特殊用药史 高血压病 肾功能不全 子痫 红斑狼疮等 应用免疫抑制剂 细胞毒药物 抗癌药物等 急性或亚急性起病 典型的临床表现为不同程度的头痛 癫痫发作或视觉障碍 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的 分离 现象 治疗后影像学上病灶大部分或完全消失 临床症状消失 排除其他白质病变疾患 PRES 诊断 大脑后循环的脑梗死 如基底动脉尖综合征 及分水岭区脑梗死 PRES常累及多支供血区 ADC图为高信号 病灶通常没有强化 具有可逆性 基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死 影像学表现为双侧枕叶皮质 丘脑 颞叶内下 小脑以及中脑梗死 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主 ADC图呈现为低信号 DWI呈现为高信号 病变往往不可逆 颅内静脉窦血栓形成MRI表现为静脉窦流空信号消失 常见脑水肿 脑梗死和脑出血 MRV可发现深静脉 浅静脉以及静脉窦狭窄 充盈缺损或闭塞 无PRES典型的可逆性病程特点 脱髓鞘性病变大多缺乏基础疾病病史 临