中山医科大学儿科学小儿贫血anemiaPPT课件.ppt

小儿贫血 anemia 罗学群 1 营养性巨幼细胞贫血20 中山一院 罗学群 403010 地中海贫血 G 6 PD缺乏溶血性贫血 小儿贫血 总论 营养性缺铁性贫血706050 2 中山一院 罗学群 卵黄囊 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9月 总论 小儿血液系统的特点造血 hematopoiesis 的特点胚胎期造血 卵黄囊造血期 造血干细胞 中胚叶造血期 肝脏造血期 脾 淋巴结70605040302010 骨髓造血期 3 罗学群 5 7岁前全部骨髓造血 5 7岁出现黄骨髓 18岁扁骨椎骨骨干骺端有红骨髓中山一院 总论 小儿血液系统的特点造血 hematopoiesis 的特点生后造血生后2 5周骨髓是唯一造血场所 5岁前造血旺706050参与造血10骨髓的演变 4 中山一院 罗学群 403020 总论 小儿血液系统的特点髓外造血贫血时 成年人黄骨髓转变为红骨髓 造血得到加强 7060505 7岁前儿童无黄骨髓 只有恢复肝脾淋巴10因肝脾参与造血 肝脾肿大 外周血出现有核红细胞 幼稚中性粒细胞 5 中山一院 罗学群 403020 400 10200 0 1 2 3 4 5 6月 出生后红细胞数的变化 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点红细胞数600706050 6 红细胞数血红蛋白 500 700 1010 L150 170g L 中山一院 罗学群 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点儿童红系统血象的变化 出生时2 3个月12岁 70605040302012300 1012 L110g L达成人水平 2 3个月出现生理性贫血 7 中山一院 罗学群 5 3 5 3 16号染色体 4030201011号染色体 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点血红蛋白种类血红蛋白由珠蛋白 原卟啉和铁离子组成 血红蛋白的性质主要由珠蛋白决定706050 血红蛋白F HbF 血红蛋白A2 HbA2 血红蛋白A HbA 2 2 2 2 2 2 8 中山一院 罗学群 HbA2 2 2 HbA 2 2 1 30 2 3 95 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点不同年龄各种血红蛋白的比例70605040302010 9 中山一院 罗学群 一岁时八岁时 10 109 L接近成人 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点白细胞计数出生后白细胞数逐渐下降 直至达到成人水平 70605040302010一周时12 109 L 10 中山一院 罗学群 中性粒细胞淋巴细胞 706050403020102个交叉点 0 4 6天 1 2 3 4 5 6岁 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点 70 605040302010 11 中山一院 罗学群 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点不同年龄白细胞的比例细胞 出生时4 6天 65 40302030 10接近50 接近50 4 6天 4 6岁4 6岁7岁后 35 接近50 50 70 60 接近50 20 40 12 中山一院 罗学群 70 总论 小儿血液系统的特点血象 hemogram 特点血小板从出生到长大成人变化不大605040302010 13 中山一院 罗学群 40302010 新生儿 10 706050 儿童成人 8 10 6 8 血容量多适合儿童生长发育快的需要 总论 小儿血液系统的特点血容量血容量占体重的比例较成人多 14 中山一院 罗学群 70 总论 小儿贫血性疾病贫血的定义和程度成人正常值 血红蛋白量 g L 男120 1606050女110童正常值 年龄 地区经济 海拔高度 15 6月 6岁110 中山一院 罗学群 706050403020 儿童正常低限 WHO标准 6月以下婴儿 我国标准 总论 小儿贫血性疾病贫血的定义儿童正常值血红蛋白量 g L 6 14岁10新生儿1 4月4 6月 12014590100 16 706050重 60 30 中山一院 罗学群 2040 轻 中 极重 9030 6010 新生儿儿童 120 90 60 30 总论 小儿贫血性疾病贫血程度血红蛋白量 g L 与贫血的程度 17 中山一院 罗学群 70605040302010 形态分类 总论 小儿贫血性疾病贫血的分类病因分类为主 18 中山一院 罗学群 10 失血 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因主要有三大类 红细胞和血红蛋白生成不足706050红细胞破坏过多 溶血 403020 19 中山一院 罗学群 706050 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞生成不足 叶酸 VitB12缺乏 呈大细胞性贫血 40302010叶酸四氢叶酸DNA 20 中山一院 罗学群 706050 再生障碍性贫血 40302010主要是骨髓造血功能减低或受损 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞生成不足 21 中山一院 罗学群 7060 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因血红蛋白生成不足 缺铁性贫血 irondeficiency50anemia 403020子血红蛋白缺铁使血红蛋白合成减少 导致小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血是儿童最常见的贫血 22 中山一院 罗学群 706050403020 红细胞膜的缺陷 10红细胞膜对钠 水的通透性增加 红细胞呈球形 钠泵将钠泵出细胞外 消耗了ATP Ca ATP酶受到抑制 Ca在红细胞膜上沉积 僵硬的球形RBC易在脾脏等地破坏 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞破坏过多 溶血 红细胞内在的异常 23 中山一院 罗学群 70605040302010 红细胞内在的异常红细胞酶的缺陷 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症 G 6 PD缺乏症 血红蛋白及红细胞膜易氧化 出现溶血 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞破坏过多 溶血 24 中山一院 罗学群 70605040302010 红细胞内在的异常血红蛋白合成异常 如地中海贫血 地中海贫血 链相对过多 形成 1 2 3 4 沉积于细胞膜引起溶血 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞破坏过多 溶血 25 中山一院 罗学群 706050403020 红细胞外在因素 免疫性疾病 10自身免疫溶血性贫血 非免疫因素 如毒素 感染引起的贫血 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因红细胞破坏过多 溶血 26 中山一院 罗学群 总论 小儿贫血性疾病贫血的病因失血性贫血70605040302010 27 中山一院 罗学群 7060 403020 10 疲倦 慢性贫血的表现还有 体格发育迟缓 营养低下 毛发干枯等 总论 小儿贫血性疾病贫血的临床表现一般表现 皮肤粘膜苍白 Hb 80 85g L 50唇 口腔粘膜 眼睑 甲床 手掌 28 中山一院 罗学群 总论 小儿贫血性疾病贫血的临床表现造血器官反应 髓外造血 5 7岁以下 70605040302010末稍血中出现有核红细胞和幼稚粒细胞 29 中山一院 罗学群 706050 40302010食欲减退腹胀便秘等 总论 小儿贫血性疾病贫血的临床表现各系统的表现 循环和呼吸系统 代偿反应 呼吸 心率加快 心脏扩大 失代偿 心衰 消化系统胃肠蠕动消化酶分泌 神经系统 精神不振 注意力不集中 头昏 30 中山一院 罗学群 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断贫血的诊断不难 但 临床上容易被遗漏706050 病因的诊断有时有困难40302010实验室检查 31 中山一院 罗学群 403020 10 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断病史年龄 706050初生新生儿 多是血型不合溶血性贫血 如ABO血型不合 Rh血型不合等 2 3个月 生理性贫血4 6个月后 缺铁性贫血 生后储存铁可用至生后四个月 32 中山一院 罗学群 706050 病程 急性起病多是溶血性贫40302010 血 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断病史 33 中山一院 罗学群 706050403020 喂养史 添加辅食不合理 10出现缺铁性贫血等营养性贫血 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断病史 34 中山一院 罗学群 706050 10 过去史 消化性溃疡导致缺铁403020 氯霉素与再障等 家族史 如地中海贫血有家族史 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断病史 35 中山一院 罗学群 706050 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断体格检查 皮肤粘膜苍白 生长发育 地中海贫血有特殊的外貌40302010 皮肤粘膜 皮肤粘膜出血可能是再障 白血病 肝脾淋巴结 5 7岁以下的儿童贫血常有肿大 但脾过大常提示地贫等溶血性贫血 三者均明显肿大要注意白血病 36 中山一院 罗学群 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断实验室检查血象 706050网织红细10血小板三系减少注意再障 有幼稚白细胞注意白血病 可作骨髓检查确诊 37 中山一院 罗学群 706050 403020 10 单纯红系减少时 红细胞形态是小细胞低色素性 可能是缺铁性或地 中海贫血 大细胞性贫血提示叶酸 VitB12缺乏网织红细胞增高可能是溶血性贫血 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断实验室检查 38 中山一院 罗学群 总论 小儿贫血性疾病贫血的诊断实验室检查特殊检查706050及铁蛋白10自身免疫性溶血性贫血做抗人球蛋白试验 39 中山一院 罗学群 10 总论 小儿贫血性疾病治疗原则1 去除病因 营养性贫血要纠正不正确的喂养 2 一般治疗 防感染 706050物治疗 VitB12 4 输血 长期慢性贫血 代偿功能好可不必输血 急性贫血或慢性贫血失代偿要输血 10ml Kg 次 慢性重度贫血合并心衰 输血要慢 量要少 5 治疗并发症 贫血容易合并感染 要同时治疗 40 中山一院 罗学群 10 贫血各论原红细胞幼红细胞706050403020成熟红细胞 41 中山一院 罗学群 70 10 血红蛋白合成障碍 小细胞低色素性贫血 贫血各论胞浆合成 血红蛋白 血红蛋白 珠蛋白 原卟啉 Fe6050403020 42 中山一院 罗学群 叶酸 四氢叶酸706050 贫血各论胞核分裂VitB12 403020DNA10胞核分裂障碍导致 巨幼红细胞性贫血 43 中山一院 罗学群 贫血各论溶血性贫血 如G 6 PD缺乏症 正细胞正色素性贫血70605040302010 44 营养性巨幼细胞贫血20 中山一院 罗学群 7060504030 10 地中海贫血 G 6 PD缺乏溶血性贫血 贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血 45 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血IronDeficiencyAnemia人体含铁量 育龄妇女35mg kg706050新生儿75mg kg10一个50kg的成年男性含铁量约2 5g 46 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 营养性缺铁性贫血人体铁的分布储存铁 30 储存铁 30 含铁血黄素 铁蛋白 40302010含铁酶 0 2 血红蛋白 70 47 中山一院 罗学群 10 食物中的铁 衰老红细胞破坏释放的铁 小肠粘膜吸收706050 小肠粘膜细胞中储存 4030进20血循环 入 Fe 去铁蛋白铁蛋白 Fe 转铁蛋白 细胞脱落铁排泄汗 尿 胆汁 月经 骨髓 肝 脾 肌肉合成血红蛋白 肌红蛋白或含铁酶 或以铁蛋白 含铁血黄素的形式储存 贫血各论 营养性缺铁性贫血铁的来源 吸收 运转 储存 利用 排泄和需要量 48 中山一院 罗学群 婴儿 0 5 1 5mg 婴儿和儿童由于生长快 血容量不断增加 按体重折算需铁较多 贫血各论 营养性缺铁性贫血每日排铁量约1mg 月经除外 每日铁的需要量 成年男性 0 5 1mg706050青春期少女 1 5 2mg403020儿童 0 4 1mg10 49 中山一院 罗学群 母体 胎儿 新生儿及四个月婴儿的需要 铁主动转运胎盘 70605040302010母体严重缺铁时会影响供给 使胎儿缺铁 早产儿易缺铁四个月后储存铁消耗 如不正确添加辅食 将会出现缺铁性贫血 贫血各论 营养性缺铁性贫血胎儿和儿童铁代谢的特点 50 中山一院 罗学群 40 贫血各论 营养性缺铁性贫血缺铁性贫血的病因 1 先天储铁不足 如早产 双胎 孕母严重贫血2 铁撮入量不足 含铁丰富食物肉 鱼 肝进食少7060503 生长发育快 血容量不断增加3020105 铁丢失过多 钩虫 肠息肉 牛奶蛋白过敏等 51 中山一院 罗学群 未现血 贫血各论 营养性缺铁性贫血缺铁的影响血液系统 铁减少期 irondepletion ID 储铁减少 但供造血的铁未减少 70出60贫50403020erythropoiesis IDE 储存铁耗竭 供造血的铁减少 但仍未出现贫血 缺铁性贫血期 irondeficiencyanemia IDA 出现小细胞低色素性贫血 血红蛋白合成不足 52 中山一院 罗学群 70605040302010 现血液系统外的症状 肌肉运动消化功能神经精神行为免疫 贫血各论 营养性缺铁性贫血缺铁的影响其它影响肌红蛋白的合成和含铁酶的活性 因此出 53 中山一院 罗学群 605070 403020 贫血各论 营养性缺铁性贫血临床表现好发年龄 6个月 2岁一般表现 皮肤粘膜苍白 唇 口腔粘膜 眼睑 甲床 手掌 疲乏 头晕10髓外造血表现 5 7岁前出现髓外造血 肝脾肿大 54 中山一院 罗学群 706050403020 贫血各论 营养性缺铁性贫血临床表现非造血系统的症状消化吸收功能 食欲减退 呕吐 腹泻 异食癖等 10中 记忆力减退 贫血时间长可影响智力心血管 心率增快 心脏扩大 心衰其它 细胞免疫功能低下 易感染 55 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 营养性缺铁性贫血实验室检查血象 小细胞低色素性贫血 平均红细胞容积 MCV 80fl403020平均红细胞血红蛋 MCHC 310g L血涂片 红细胞大小不等 以小为主 中央淡染区扩大 56 中山一院 罗学群 正常时缺铁性贫血时 铁 转铁蛋白 铁 转铁蛋白 贫血各论 营养性缺铁性贫血实验室检查铁代谢的检查血清铁蛋白 SF 缺铁早期即降低 12ug L提示缺铁血红70卟啉 Fe10FEP升高血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 血清铁降低 铁总结合力升高 57 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血实验室检查骨髓检查 不作为常规 除非需要鉴别诊断中幼红细胞增生活跃706050403020色铁粒幼红细胞减少 15 58 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血70605040302010 59 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血70605040302010 60 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血70605040302010 62 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性缺铁性贫血70605040302010 63 中山一院 罗学群 4030 贫血各论 营养性缺铁性贫血诊断病史 母亲贫血史 喂养史临床表现 皮肤粘膜苍白 注意力不集中等706050血象 小细胞低色素性贫血2010治疗反应 用铁剂治疗有效 最多三周 64 中山一院 罗学群 403020 贫血各论 营养性缺铁性贫血缺铁性贫血的预防指导喂养婴幼儿食品用铁剂强化706050早产儿二个月左右给予铁剂预防10 65 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 营养性缺铁性贫血治疗去除病因纠正不良的饮食习惯 驱虫 手术治疗肠息肉40302010 66 中山一院 罗学群 706050 403020 贫血各论 营养性缺铁性贫血治疗铁剂治疗口服铁剂硫酸亚铁 过去常用 胃肠刺激大 恶心 腹痛 腹泻 宜两餐之间口服 部分患儿仍不能耐受10多糖铁复合物 力蜚能 非游离铁 能整个分子吸收硫酸亚铁控释片注射铁剂 现已少用 67 中山一院 罗学群 403020 2周后血红蛋白升高 10血红蛋白正常后继续用铁剂2月 以补充储存铁如无效要注意诊断错误或病因未去除 贫血各论 营养性缺铁性贫血治疗疗效观察7060 68 中山一院 罗学群 40 10 贫血严重 合并感染 输血量10ml kg 贫血越严重每次输血量越少 越慢 贫血各论 营养性缺铁性贫血治疗输血一般无需输血 除非 706050贫血严重 合并心功能不全3020 69 营养性巨幼细胞贫血20 中山一院 罗学群 7060504030 10 地中海贫血 G 6 PD缺乏溶血性贫血 贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血 70 中山一院 罗学群 706050403020 10 胞性贫血 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血NutritionalMegaloblasticAnemia病因叶酸或VitB12长期撮入不足引起的一种大细 71 中山一院 罗学群 叶酸 四氢叶酸 7060DNA5040302010于胞浆 形成胞浆多 胞体大的巨幼红细胞 VitB12还参与神经髓鞘中脂蛋白的形成 缺乏时导致周围神经变性 出现神经精神症状 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血发病机理VitB12 72 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血临床表现1 一般表现 虚胖 毛发稀黄 疲乏 婴403020有表情呆滞 嗜睡 迟钝 震颤 智力 动作发育落后 倒退 4 消化系统症状 食欲不振等 73 中山一院 罗学群 70 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血实验室检查血象 大细胞性贫血 MCV 94fl MCH 32pg 血涂片 见红细胞大小不等 大细胞为多 中央淡染区不明显605040302010骨髓象 幼红细胞增生活跃 巨幼变 染色质粗松 胞核发育落后于胞浆 叶酸或VitB12治疗数小时至三天内巨幼红细胞转变为正常红细胞 74 中山一院 罗学群 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血70605040302010 75 中山一院 罗学群 403020 10 VitB12 贫血各论 营养性巨幼细胞性贫血治疗纠正不良的饮食习惯 绿叶疏菜富含叶酸 动物类食物富含VitB12 706050叶酸缺乏者口服叶酸 VitB12缺乏者肌注 76 营养性巨幼细胞贫血20 中山一院 罗学群 7060504030 10 地中海贫血 G 6 PD缺乏溶血性贫血 贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血 77 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血又称海洋性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 是一种遗传性溶血性贫血 有明显的地域东和云 多见 40302010 78 中山一院 罗学群 16号染色体 11号染色体 5 3 5 3 因20 贫血各论 地中海贫血珠蛋白的生成 基因出生后 基因活性逐渐减弱 40基30活性逐渐增强10出生1岁 2岁 5 HbA 2 2 HbA2 2 2 HbF 2 2 30 1 70 95 2 3 2 出生后的血红蛋白主要是HbA 2 2 79 中山一院 罗学群 706050 二个 基因中 40302010二个均突变 是重型 地中海贫血 贫血各论 地中海贫血 地中海贫血是由于 珠蛋白基因突变所致 80 中山一院 罗学群 HbF 2 2 不稳定血红蛋白 2 3 4 贫血各论 地中海贫血重型 地中海贫血发病机制二个 基因突变 不能或几乎不能合成 链 因70605040302010 81 中山一院 罗学群 706050403020 过肝脾时易破坏 骨 因贫血骨髓造血旺盛 10骼形态发生改变 因反复溶血和输血 及贫血时肠道铁的吸收增加 体内铁的负荷增加 贫血各论 地中海贫血重型 地中海贫血发病机制过剩 链沉积于红细胞膜 使红细胞膜僵硬 通 82 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 地中海贫血重型 地中海贫血临床表现贫血 3 6个月时出现 为珠蛋白合成障碍及慢性溶血所致 是小细胞低色素性贫血 可有黄疸 403020肝脾大 红细胞在肝脾特10别是在脾脏中破坏 骨骼改变 头面部最明显 形成特殊面容 头颅变大 额骨隆起 鼻梁塌陷 眼距增宽 含铁血黄素沉着症 沉积于各器官损害其功能 如沉积于心脏导致心肌损害和心衰 83 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血70605040302010 84 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血70605040302010 85 中山一院 罗学群 10 4030高 红细胞渗透脆性降低 血涂片 小细胞低色素 见异形及靶形红细胞 贫血各论 地中海贫血重型 地中海贫血实验室检查血象 小细胞低色素性贫血 网织红细胞升高706050血红蛋白分析 HbA减少 HbF升20 86 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血70605040302010 87 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血轻型 地中海贫血二个 基因中有一个突变 另一个 基因代偿良好 70605040302010贫血是小细胞低色素性 红细胞渗透脆性降低HbA2 2 2 稍增高 88 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血 地中海贫血是由于 珠蛋白基因缺失或突变所致重型 地中海贫血 4个 基因均缺失70605040302010轻型 地中海贫血 2个 基因均缺失静止型 地中海贫血 1个 基因均缺失 89 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血重型 地中海贫血又称HbBart s胎儿水肿综合征 四个 基因均缺失 无 链合成 不能7060504010极高 胎儿缺氧及水肿 导致死胎或生后即死亡 90 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血中间型 地中海贫血又称血红蛋白H病四个 基因中有三个缺失 珠蛋白肽链明显减7060504010 4 HbH HbH不稳定 沉积于红细胞膜上形成包涵体 使红细胞膜僵硬 通过肝脾时溶血 91 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 地中海贫血中间型 地中海贫血临床表现贫血 婴儿或幼儿期后出现症状 是珠蛋白生成障碍及溶血所致 可有黄疸 403020肝脾肿大 红细胞在10肝脾被破坏 骨骼改变 特殊面容 铁超负荷 器官功能损害 92 中山一院 罗学群 10 网织红细胞升高 血红蛋白电泳有HbH带 贫血各论 地中海贫血中间型 地中海贫血实验室检查小细胞低色素性贫血706050异形和靶形红细胞403020 93 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血轻型 地中海贫血四个 珠蛋白基因有二个缺失除轻度贫血外无症状7060403020红细胞渗透脆性降低10但HbA2 2 2 不增高 94 中山一院 罗学群 贫血各论 地中海贫血静止型 地中海贫血四个 基因有一个缺失临床无症状 要靠基因诊断 70605040302010 95 中山一院 罗学群 长6050 贫血各论 地中海贫血地中海贫血的治疗轻型无需治疗输血 输浓缩红细胞使HB达120 150g L 并维持在100g L以上 可使患儿生70发育正常 防止骨骼改变 403020促脾切除 可减少脾脏的溶血 一般在5岁后进行 否则会导致严重的感染 中间型 地贫效果较好 造血干细胞移植及基因活化治疗 如 地中海贫血 链减少 不能形成HbA 2 2 激活 基因 形成HbF 2 2 96 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 地中海贫血地中海贫血的预防劝阻地中海贫血基因者通婚 产前检查 重型地贫血胎儿中止妊娠 40302010 97 中山一院 罗学群 贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血 706050营养性巨幼细胞40贫30血20 10 地中海贫血 G 6 PD缺乏溶血性贫血 98 女性403020 XX 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 G 6 PD缺乏溶血性贫血红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺乏症半显性伴性遗传性溶血性疾病多数男性发病 男性XY 10和四川多见 99 中山一院 罗学群 贫血各论 G 6 PD缺乏溶血性贫血发病机制G6PD NADP NADPH 还原型辅酶 706050还原型谷10GSH保护红细胞膜和血红蛋白不受氧化损伤G6PD患者 服用氧化性药物或食物后 如伯氨喹啉 磺胺类 阿斯匹林 蚕豆等 或感染 会诱发溶血 在新生儿期更易引起溶血和黄疸 100 中山一院 罗学群 706050 贫血各论 G 6 PD缺乏溶血性贫血临床类型1 酶活性极严重缺乏 几乎为零 属 型非球形细胞溶血性贫血 无诱因也会慢性溶血 2 酶活性严重缺乏 10 有诱因溶血 403020104 酶活性接近正常或正常 60 100 无溶血 5 酶活性增高 无溶血 101 中山一院 罗学群 贫血各论 G 6 PD缺乏溶血性贫血治疗和预防去除诱因 补给足够的液体 补碱碱化尿液 防止血红706050 10避免服食蚕豆 氧化性药物及感染 102 中山一院 罗学群 谢谢70605040302010 103 中山一院 罗学群 贫血各论 G 6 PD缺乏溶血性贫血70605040302010 104 706050 403020 罗学群 ClicktoaddText ClicktoaddText ClicktoaddText ClicktoaddText ClicktoaddText ClicktoaddText10 ClicktoaddText ClicktoaddText ClicktoaddText中山一院 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc Diagram 105 Diagram 中山一院 罗学群 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 70605040302010ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 106 中山一院 罗学群 70605040302010 Product3DescriptionoftheproductProduct1 Product1Descriptionoftheproduct Product2Descriptionoftheproduct Product4Descriptionoftheproduct ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc Product2 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 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