先天性畸形的康复PPT课件.ppt

肌肉骨骼康复学 主编 武继祥副主编 张长杰岳寿伟虞乐华 1 第十六章 先天畸形的康复 2019 12 31 2 第一节 马蹄内翻足 2019 12 31 3 一 概述 先天性马蹄内翻足 congenitaltalipesequinovarus 是临床最常见的小儿足部畸形 其特点是足的前半部内收 内翻 跟骨内翻 跖屈 跟腱挛缩呈马蹄畸形等 新生儿发病率为0 1 0 45 男女之比为2 1 单侧多于双侧 可伴有其它畸形如多指 并指等 该病根据发病原因可分为先天性 后天性 先天性马蹄内翻足出生后即可发现畸形 因此诊断不困难 2019 12 31 4 先天性马蹄内翻足的大体形态 2019 12 31 5 一 病因 目前尚无定论 有人认为是胎儿期胎位不正或超大胎儿在子宫内受压 使足处于不正常位置 影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致 也可能由于胚胎早期受内 外因素的影响所致 也有人认为有家族性 后天性马蹄内翻足一般可由脑瘫 脊柱裂 外伤等疾病引起 2019 12 31 6 二 病理解剖 1 舟骨 骰骨 跟骨围绕距骨向内侧移位 舟骨与跟骨的内移导致后足的内旋内翻 造成全足的马蹄畸形 韧带 关节囊和肌腱等软组织挛缩使关节对位不良而表现为足部内翻畸形 2 马蹄足的跗骨间的半脱位 距舟关节的半脱位 使得骨与骨的异常对位 2019 12 31 7 3 距骨体和颈的畸形 距骨的下方及距下关节前 内侧关节面融合或消失 特别强调在马蹄足畸形中 中足高弓畸形是重要因素 在非手术治疗中应当重点矫正 小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形 先出现跗骨排列异常 以后发展为跗骨发育障碍和变形 舟骨内移 跟骨跖屈 内翻 距骨头半脱位等 严重者常有胫骨内旋畸形 二 病理解剖 2019 12 31 8 二 临床特点 1 出生后即出现单侧或双侧足部程度不等的马蹄内翻畸形 足部呈踝关节跖屈位 内翻 内收畸形 内侧软组织挛缩 严重者可呈 蟹钳样 畸形 婴儿期内多为松弛型 轻者可用手扳正 重者只能部分扳正 一 临床表现 2019 12 31 9 蟹钳样 畸形 2019 12 31 10 2 患儿学行走时 用前足或足外侧缘着地行走 随着年龄渐大 畸形渐加重 严重者足背着地行走 负重处出现滑囊和胼胝 此时为僵硬型 一般无肌肉瘫痪和萎缩 皮肤感觉正常 也无病理反射出现 一 临床表现 2019 12 31 11 一 临床表现 3 X线摄片 患足正侧位 出生后 X线片上可以看到距骨 跟骨 骰骨的骨化中心 有时可见到第三楔骨 所有的跖骨和趾骨均已出现 而跗舟状骨要到3岁才出现骨化中心 2019 12 31 12 4 根据三条线估计畸形 1 在正位X线片上测定跟距角 若小于30 表明足部无内翻 2 测量第一跖骨纵轴和距骨纵轴所交叉的角 正常为0 20 3 侧位X线片测量距骨纵轴和跟骨跖面所形成的角 正常为35 55 如果小于30 则表明足下垂 如果距跟角小于15 第一跖骨与距骨纵轴交叉所成的角大于15 表明距舟关节半脱位 Simon15 定律 一 临床表现 2019 12 31 13 二 诊断与鉴别诊断 新生儿期诊断本病并不困难 表现为足后跟的马蹄畸形或足弓内行 主要与姿势性马蹄内翻足相鉴别 后者主要因宫内位置畸形所致 但可以被动矫形 而无明显的关节挛缩和皮肤皱纹 2019 12 31 14 三 康复评定 一 采用Mckay足功能评价标准 该标准主要用于评价马蹄内翻足 最大分数180分 实际得分从总分里减去 表1 二 关于马蹄内翻足的疗效评定 采用Green和Lloyd Roberts马蹄内翻足疗效分级标准 表2 2019 12 31 15 表一 16 17 表二 18 四 康复治疗 目前的治疗方法不能将其逆转成正常的肢体 目前绝大多数认为马蹄足是可以非手术治疗的 而且越早治疗 成功率越高 2019 12 31 19 一 非手术治疗 原则上以非手术治疗为主 一般生后1个月开始治疗 虽然非手术治疗有一定的畸形复发率 但它却是手术前的重要准备过程 2019 12 31 20 1 手法矫正一般适宜1岁以内婴儿或较轻型者 方法 一手固定两踝及足后跟 另一手将足外展 外翻 用以矫正内收和内翻 手法轻柔 牵拉力度由小到大 在最大牵拉位保持一定时间 以不产生明显疼痛为度 取得患儿的配合 随着功能的改善 将牵伸角度增大到外翻和背屈 手法治疗后 可用绷带将足固定于矫正位 可获得更好的牵伸效果 逐步过渡到矫形足托固定 可获得持续的矫形作用 此方法教会家长协助治疗 效果更好 一 非手术治疗 2019 12 31 21 2 Ponseti方法其方法包括患足的牵拉 矫形及石膏固定 手法牵拉矫形达预期效果后 持续 3min以石膏固定于该位置 5 7d更换1次石膏 每次牵拉韧带和矫形要持续1 3min 石膏固定要从脚趾到大腿中上1 3 膝关节屈曲90 通常需要更换5 6次石膏 一 非手术治疗 2019 12 31 22 Ponseti石膏分次矫正马蹄内翻足正侧位 一 非手术治疗 2019 12 31 23 第1次石膏要矫正中足的高弓畸形 使得前足相对于后足处于旋后位 技术要点为抬高第一跖骨 更换石膏时必须用拇指按压距骨头的外侧部分 以固定距骨头 使内收的跖骨和内翻的后跟逐渐矫正 一 非手术治疗 2019 12 31 24 第1次石膏固定手法 A 内侧观显示 第一跖骨比其他跖骨屈曲角度更大 从而造成中足高弓畸形 B 畸形矫正须要伸第一跖骨 使前足旋后 一 非手术治疗 2019 12 31 25 第2次石膏固定手法 固定距骨头 逐渐外旋外展中前足 一 非手术治疗 2019 12 31 26 第3次石膏固定手法 A 固定距骨头 防止距骨在踝穴内移动 同时外旋前足 B 正面观 一 非手术治疗 2019 12 31 27 第4次石膏固定手法 一 非手术治疗 2019 12 31 28 应用这一技术使跟骨 舟骨 骰骨围绕距骨逐渐向外侧移位 直到后足轻度外翻位 足部相对于小腿外展70 70 的外展角度可以避免马蹄内翻足复发 马蹄畸形在足部内收内翻畸形矫正后也可得到矫正 一 非手术治疗 2019 12 31 29 为了避免形成摇椅足畸形 通常需要进行经皮跟腱切断术 85 的患儿需要进行跟腱完全切断 跟腱切断术后需要石膏再次固定 3周后跟腱愈合 此时去除石膏应用足部外展支具 通常应用Dennis Browne矫形鞋 可以避免马蹄内翻足复发 同时使足部各个关节在正常的对位对线下得到良好的再塑型 增加足部及腿部的肌力 一 非手术治疗 2019 12 31 30 1 借助手法和石膏逐步恢复足各骨间正常的解剖关系 完全保留了足的肌肉和韧带 从而保留了足的发育能力和稳定性 2 石膏操作无痛苦 手术操作微创 支具佩戴简便舒适 患儿容易耐受 3 疗效好 治疗成功率高 复发率低 无足小 行走疼痛等远期并发症 4 患儿免除大手术之苦 家长花费小 容易接受 一 非手术治疗 Ponseti方法的优点在于 2019 12 31 31 3 双侧夹板固定法不能长期坚持手法扳正者 可于出生后1个月内采用轻便的双侧夹板 denis brown 矫形 一 非手术治疗 2019 12 31 32 治疗后效果 一 非手术治疗 2019 12 31 33 二 手术治疗 手术治疗适用于非手术疗法不满意和畸形复发或年龄大 畸形重的病人 手术方法有两类 单纯软组织手术 软组织合并骨性手术 2019 12 31 34 1 软组织手术常用的有跖筋膜切断术 跟腱切断术和足内侧软组织松解术 必要时尚可作胫后肌腱延长术 术后石膏管型固定4 6周 再穿踝足矫形器矫正1 2年 防止复发畸形 二 手术治疗 2019 12 31 35 2 骨性手术13岁以下的儿童不宜作骨性手术 以免损伤骨骺影响发育 对于13岁以上的病儿 跟骨明显内翻畸形 可行跟骨楔形截骨术 其他跗骨有畸形 可行足二关节 距舟和跟骰关节 或三关节融合术 跟距 距舟和跟骰关节 术后石膏管型固定踝关节于功能位置2 3个月 再穿踝足矫形器1 2年 二 手术治疗 2019 12 31 36 先天性髋关节脱位 第二节 37 一 概述 先天性髋关节脱位 congenitaldislocationofthehipjoint 是四肢畸形中最常见的一种 我国新生儿发病率为0 9 3 0 男女之比为1 6 发病率左髋较右髋多一倍 双侧受累者少见 臀位产占所有出生儿中近3 4 其发育性髋关节的发病率明显升高 随着研究的不断深入 越来越多的人认为该病除了先天因素之外 后天因素也起着重要作用 而且是可以预防的 CompanyLogo 38 先天性髋脱位的站姿 CompanyLogo 39 一 病因 该病发病原因目前尚无定论 可能与以下三种因素有关 1 机械因素 胎儿在子宫内胎位异常 承受不正常的机械性压力 从而影响髋关节的发育 臀位产儿易发生股骨头后脱位 2 激素水平降低致关节韧带松弛 3 新生儿髋关节发育不良及遗传因素 CompanyLogo 40 病理演变包括骨骼和软组织两方面变化 其改变随年龄的增长而日益加重 1 骨骼改变是髋关节发育异常的重要变化 包括髋臼 股骨头 股骨颈 有的骨盆及脊柱亦有变化 2 软组织改变髋关节周围软组织都有变化 有一些很早就存在 另外一些后来才出现 但最重要的仍是盂唇 关节囊和肌腱 一 病因 CompanyLogo 41 二 分型 先天性髋关节脱位分为两大类型 单纯型髋关节脱位畸形型髋关节脱位 其中单纯型最为常见 可分为髋臼发育不良 髋关节半脱位和髋关节全脱位 CompanyLogo 42 1 单纯型 1 髋臼发育不良 又称为髋关节不稳定 早期症状不明显 常常出现双下肢皮纹不对称而就诊 2 髋关节半脱位 它是一种独立的类型 不是髋关节发育不良与髋关节全脱位过渡阶段 二 分型 CompanyLogo 43 3 髋关节全脱位 为最常见的一型 股骨头已完全脱出髋臼 并向上后方移位 该型根据股骨头脱位的高低分为3度 度 股骨头向外方移位 位于髋臼同水平 度 股骨头向外 上方移位 相当于髋臼外上缘部位 度 股骨头位于髂骨翼部位 脱位的分度对于术前牵引方法的选择及预后有直接关系 二 分型 CompanyLogo 44 2 畸形型 畸形型髋关节脱位常合并多指 并指 拇指内收畸形 其多为先天性多发性关节挛缩症的一部分 双侧髋关节高位脱位 关节功能差 强直 治疗困难 疗效不佳 二 分型 CompanyLogo 45 二 临床特点 先天性髋关节脱位的临床表现因患儿的年龄不同而存在较大差异 可分为以下两个时期 一 站立前期 二 脱位期 CompanyLogo 46 一 站立前期 1 单侧脱位者大腿 臀以及腘窝的皮肤皱褶不对称 患侧皮皱加深增多 2 股动脉搏动弱 3 患侧肢体短缩且轻度外旋 4 屈髋90 时外展受限 5 牵拉患侧下肢时 有弹响声或弹响感 新生儿和婴儿在此期临床表现较轻 症状常不明显 若发现有下述体征时提示有先天性髋关节脱位的可能 CompanyLogo 47 1 Allis征阳性 患儿平卧位 屈膝90 双腿并拢 两踝对齐 两足平放于床上 双膝高低不等者为阳性 患侧低于健侧 对可疑的患儿可做以下检查 一 站立前期 CompanyLogo 48 2 Ortolani征 弹入试验 患儿仰卧位 助手固定其骨盆 屈膝 屈髋各90 逐渐外展下肢至一定程度时 髋关节处突然感到弹跳 即为阳性 一 站立前期 CompanyLogo 50 3 Barlow试验 弹出试验 患儿仰卧位 双髋 双膝各屈曲90 检查者拇指放在其大腿内侧向外 上方推压股骨头 若感到股骨头自髋臼内脱出的弹响 去除拇指的压力后股骨头又自然弹回到髋臼内 即为阳性 一 站立前期 CompanyLogo 51 4 髋关节屈曲外展试验阳性 右侧 双髋 双膝各屈曲90 时 正常婴儿髋关节可外展80 左右 外展受限在70 以内时 即为阳性 一 站立前期 CompanyLogo 52 5 X线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿 应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片 1 Perkin象限 股骨头骨化中心出现后 将两侧髋臼中心连一直线称为H线 再从髋臼外缘向H线作一垂线 将髋臼划分成4个象限 即为Perkin象限 一 站立前期 CompanyLogo 53 2 髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心所作连线与H线相交所成的锐角 即为髋臼指数 一 站立前期 5 X线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿 应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片 CompanyLogo 54 3 Shenton线 正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内缘线相连成一抛物线 此称为Shenton线 4 中心边缘角 CE角 以股骨头骨骺中心为一点 髋臼外缘为另一点做连线 再对髋臼外缘做垂直投线 二线相交之角正常约20 小于15 表示股骨头外移 一 站立前期 5 X线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿 应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片 CompanyLogo 55 二 脱位期 患儿开始行走的时间一般较正常儿晚 单侧脱位时表现为跛行步态 双侧脱位时行走呈 鸭步 臀部后耸 腰椎前凸特别明显 Trendelenburg试验 单足站立试验 嘱患儿健侧单腿站立 正常时对侧骨盆上移 脱位后股骨头不能托住髋臼 臀中 小肌松弛无力 使对侧骨盆下移 即为Trendelenburg试验阳性 CompanyLogo 56 CompanyLogo 57 三 康复治疗 本病治疗越早 效果越佳 预后的关键在于早期诊断 早期治疗 CompanyLogo 58 一 非手术治疗 1 婴儿期 0 6个月以内 对Ortolani和Barlow试验阳性的患儿 治疗目的是稳定髋关节 对于有轻 中度内收肌挛缩的患儿 主要是将脱位的髋关节复位 发育性髋关节脱位患儿佩戴连衣挽具 CompanyLogo 59 2 幼儿期 1 3岁 对于不能自然复位 而且在1岁以后才发现的髋脱位的患儿 一般采用手法复位 并用支具或石膏外固定治疗 复位前应行充分的牵引 当闭合复位失败后应行切开复位 固定位置外展45 屈髋95 可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率 治疗的目的是获得并维持髋关节的复位 同时不损伤股骨头 患儿在固定期间内踝关节可以活动 无需特殊康复治疗 去除外固定后 先进行关节的被动活动 逐步扩大关节的活动度 同时进行关节的主动活动 增强髋关节周围的肌肉力量训练 一 非手术治疗 CompanyLogo 60 二 手术治疗 3岁以上的儿童 此时先天性髋关节脱位程度加重 骨与软组织的继发改变也较严重 手法复位难以成功 应进行手术治疗 手术包括 关节清理 成形 复位 股骨旋转截骨 CompanyLogo 61 术后康复训练有以下的几个阶段 1 手术后 需外展位石膏或支具固定6周 在此期间患儿可主动活动踝关节 防止关节僵硬 2 手术后4 6周时 可暂时去除外固定 应用关节松动技术被动活动髋关节和膝关节 每次30分钟 每日1次 训练后继续固定 二 手术治疗 CompanyLogo 62 发育性髋关节脱位患儿行 人字位 石膏固定 二 手术治疗 CompanyLogo 63 3 手术后6 10周 外固定已去除 此期间指导患儿进行主动功能锻炼 患儿可先练习坐起以加强屈髋运动 要求30 60min 次 每天三四次 在患儿能独立完成髋关节的屈伸主动活动后 再渐进指导患儿进行适当的外展外旋 内收内旋直至下蹲活动 要求每次20 30下 每天三四次 使髋关节恢复到最佳功能状态 同时要开始肌力训练 平卧位 坐位 侧卧位及俯卧位时主动抬腿训练肌力 每组30次 每日4 6组 二 手术治疗 CompanyLogo 64 4 术后第2 3个月开始床旁活动 患儿进行站立和步态训练 术后第4个月起 可进行空蹬自行车活动 每天二三个小时 半年后复查X线片示正常后可逐渐负重行走 二 手术治疗 CompanyLogo 65 三 并发症 1 再脱位阻碍复位因素也是引起再脱位因素 患儿不是在安静下更换石膏易再脱位 前倾角过大 关节内软组织充填易再脱位 2 股骨头缺血性坏死术前牵引不到位 髋关节臼内有间置软组织 双侧高位髋关节脱位患儿 手法或手术复位的损伤 拆除石膏后暴力活动髋关节 固定体位等都易引起股骨头坏死 CompanyLogo 66 3 关节功能障碍术后石膏固定时间过久 术前牵引不够 术中关节软组织松解不充分 脱位过高 患儿手术时年龄太大 感染等有关 4 骨折闭合复位时 暴力可致股骨近端骨折或骨骺分离 三 并发症 CompanyLogo 67 第三节先天性肌性斜颈 2019 12 31 68 一 概述 斜颈 torticollis 是小儿常见的姿势畸形 可由多种疾病引起 先天性斜颈 congenitaltorticolis 分为骨性斜颈和肌性斜颈 其中肌性斜颈最常见 先天性肌性斜颈 congenitalmusculartorticollis CMT 的直接原因是一侧胸锁乳突肌挛缩 变性 2019 12 31 69 先天性肌性斜颈 2019 12 31 70 一 病因 1 宫内发育障碍胎儿在宫内所处体位异常 使头颈部长时间偏向一侧 使该侧胸锁乳突肌肌内局部血运障碍 逐渐发生缺血性纤维变性 2 难产及产伤难产及使用产钳等因素 可导致胎儿一侧胸锁乳突肌肌内纤维损伤 产生血肿 血肿机化后形成肌纤维瘢痕性挛缩 临床上约有30 40 的先天性肌性斜颈患儿为臀位产 在臀位产中 难产者约占1 3 3 先天性畸形一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩本身就是先天性畸形 有调查表明 该病约有19 的本病例有家族史 2019 12 31 71 二 病理及分型 1 基本病理变化肌组织不同程度纤维变性 是本病的基本病理特点 肿块中纤维组织增生 部分或全部代替了肌组织 肌母细胞处在不同分化成熟过程中 同时各种细胞均有退变的表现 未发现炎症反应 出血和钙化 2019 12 31 72 2 分型根据病理 超声和临床 对该病作临床病理分型 1 肿瘤型 胸锁乳突肌出现肿块 累及该肌的部分或全部 超声下出现多种回声 镜下出现多种细胞成分 这些细胞处在不同分化成熟中 2 肌肉型 肿块消失 病变侧胸锁乳突肌的超声回声与对侧相似 头颈活动正常 没有斜颈症状 3 纤维型 肿块消失后 病变胸锁乳突肌变硬 超声出现强回声 头颈活动受限 不对称 斜颈明显 4 混合型 肿块消失后 胸锁乳突肌不同程度挛缩 超声出现部分强回声 临床出现不同程度的斜颈症状 二 病理及分型 2019 12 31 73 二 临床特点 一 临床表现 通常在新生儿出生后一周 家长发现小孩头颈倾斜 在患侧胸锁乳突肌可摸到椭圆形或圆形肿块 质地硬 可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动 颈活动受限 下颌不能向肿块同侧肩部旋转 牵拉颈部偏向患侧 下颌转向健侧肩部 小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失 也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块 以后直接发生胸锁乳突肌挛缩 此时颈部偏斜更明显 颈部活动尤其下颌转向患侧的旋转活动受限更明显 头颅前移 脸面部后仰 2019 12 31 74 该病如不及时治疗 可出现各种继发畸形 患儿面部健侧饱满 患侧变小 双眼 双耳不在一个水平线 晚期患侧颈部伸肌膜增厚和挛缩 前中斜角肌挛缩继而颈动脉鞘及鞘内血管变短 颈椎 上胸椎侧突等 一 临床表现 2019 12 31 75 二 诊断 1 诊断 1 出生后发现头颈倾斜 2 患侧胸锁乳突肌较对侧变短呈条索状或触及结节 3 患儿头向健侧旋转受限 4 排除其他疾病 2019 12 31 76 2 鉴别诊断 1 婴幼儿胸锁乳突肌假性肿瘤胸锁乳突肌可触及肿块 检查颈部活动受限 临床上较容易诊断 B超示肿块在胸锁乳突肌内 回声异常 2 姿势性斜颈有斜颈症状 但胸锁乳突肌无肿块和增厚 B超示胸锁乳突肌未见异常 3 颈椎先天性骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位 单侧寰椎缺如 家族性颈椎发育不良及原发性骨肿瘤等 X线检查可确诊 无胸锁乳突肌挛缩 二 诊断 2019 12 31 77 4 颈部炎症如咽喉部炎症 扁桃体炎 颈淋巴结的化脓性或结核性感染时 由于炎症刺激 局部软组织充血 水肿 颈椎韧带更加松弛 导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈 5 视力性斜颈如屈光不正和眼神经麻痹眼脸下垂 视物时出现斜颈姿势 但无胸锁乳突肌挛缩 也无颈部活动受限 作视力检查及视神经检查可以确定诊断 二 诊断 2019 12 31 78 三 康复评定 头颈的倾斜程度 胸锁乳突肌的紧张状态 长度 质地 是否有结节及节结的性质 颈椎的活动度 一 形态评定 2019 12 31 79 颈椎椎体发育情况 颈椎 胸椎侧凸 二 超声评定 三 X线评定 胸锁乳突肌的回声性质 胸锁乳突肌内是否有结节及结节性质 三 康复评定 2019 12 31 80 四 康复治疗 一 非手术治疗 适用于1岁以内的婴儿 采用按摩 姿势矫正 固定及理疗 早期发现 早期治疗是本病的治疗原则 2019 12 31 81 1 按摩及手法牵拉 1 患儿取坐位或仰卧位 医生于患侧胸锁乳突肌以拇指指腹推揉3 5分钟 2 以拇指 食指指腹拿捏患侧胸锁乳突肌结节处3 5分钟 3 手法用力轻柔 力度由小到大 一 非手术治疗 2019 12 31 82 4 治疗者一手固定患侧肩部 一手将患儿头在颈椎保持没有旋转的前提下 适度推向健侧 使颈部在向健侧屈曲位维持数秒 反复10 30次 1 3次 日 一 非手术治疗 2019 12 31 83 操作注意事项 1 手法要轻柔 不可使用暴力 2 矫正要适度 避免孩子哭闹 如孩子哭闹 肌肉会紧张 牵拉和伸展练习将会受影响 3 牵拉要达到效果 一 非手术治疗 2019 12 31 84 4 如果牵拉颈部胸锁乳突肌时感到肌肉紧张 注意避免过度牵拉 5 牵拉伸展肌肉应当逐渐进行 需要时间 6 教会家长牵拉要领 配合治疗效果更好 一 非手术治疗 2019 12 31 85 2 姿势矫正 1 睡眠时采用沙袋保持头部于矫正位 一 非手术治疗 2019 12 31 86 2 抱姿矫正 靠墙屈曲坐着 使患儿平卧膝上 也可放在床上 用一手拇指轻轻按摩患部数秒钟后再一手扶患肩 另一手牵拉患儿头部 达到牵引挛缩的胸锁