免疫介导的周围神经病PPT课件.pptVIP

神内二病例讨论 ImmunemediatedneuropathyCIDPMGUS 病例特点 老年男性 慢性病程 反复缓解复发 长期慢性腹泻病史 自1998年2月开始双上肢麻木无力 1999年出现四肢麻木活动无力 症状反复迁延复发 无明确完全缓解期 使用激素和环磷酰胺等有效 查体可见双上肢伸肌肌力 级 双下肢肌力 级 四肢肌张力和腱反射低下 双手掌指关节以下 双踝关节以下针刺觉 音叉震动觉减退 肌电图 右胫前肌 右拇短外展肌可见巨大电位 运动和感觉神经传导速度减慢诱发电位 VEP左侧各波潜伏期延长 BAEP左耳 波未引出 SEP双侧P15至N20潜伏期延长 左侧C7 Erb s点及右侧Erb s点波形未引出 双下肢SEP掴窝未引出波形 病例特点 脑脊液检查 细胞数2600 mm3 WBC2 mm3 生化 Pro76mg dl C Glu3 1mmol L C Cl124mmol L GM1 IgM GM1 IgG 血GM1 IgM1 200 参考值 800 GM1 IgG1 50 参考值 200 尿本 周蛋白阴性 病例特点 血免疫全项均未见异常 颈MRI C5 6间盘后突 后缘骨刺压迫脊髓 髓内可见长T2信号 病例特点 定位诊断 周围神经 四肢麻木 针刺觉减退 提示感觉神经小纤维受累 四肢远端音叉觉减退 提示感觉神经大纤维受累 电生理检查出现感觉神经传导速度慢 传导阻滞 四肢以远端为重的运动功能下降 腱反射低下 无病理征 肌电图运动神经传导速度慢 提示运动神经纤维受累 运动神经元或神经根 电生理检查右胫前肌可见巨大电位 多相电位增多 右拇短外展肌可见巨大电位 定位诊断 定性诊断 免疫介导的周围神经病IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceChronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyParaneoplasticneuropathies 未明意义的单克隆丙球蛋白病 IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance 发病时间大于2年 慢性迁延病程 远端对称性感觉运动神经病 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现 脑脊液GM1 IgM GM1 IgG 激素和环磷酰胺治疗有效 腓肠神经活检 脱髓鞘改变 部分轴索变性 血管周围少量淋巴细胞 AcausalrelationbetweendemyelinatingpolyneuropathyandMGUSshouldbeconsideredinapatientwith 1 DemyelinatingpolyneuropathyaccordingtotheelectrodiagnosticANNcriteriaforidiopathicCIDP 2 PresenceofanMprotein IgM IgG orIgA withoutevidenceofmalignantplasmacelldyscrasiaslikemultiplemyeloma lymphoma Waldenstrom smacroglobulinemia oramyloidosis 3 Familyhistorynegativeforneuropathy 4 Age 30years ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS Therelationisdefinitewhenthefollowingispresent 1 IgMMproteinwithanti MAGantibodiesTherelationisprobablewhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti MAGantibodies 1 Timetopeakoftheneuropathy 2years 2 Chronicslowlyprogressivecoursewithoutrelapsingorremittingperiods 3 Symmetricaldistalpolyneuropathy 4 Sensorysymptomsandsignspredominateovermotorfeatures ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS Acausalrelationisunlikelywhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti MAGantibodies 1 Mediantimetopeakoftheneuropathyiswithin1year 2 Clinicalcourseisrelapsingandremittingormonophasic 3 Cranialnervesareinvolved 4 Neuropathyisasymmetrical 5 Motorsymptomsandsignspredominate 6 HistoryofprecedinginfectionPresenceofabnormalmedianSNAPincombinationwithnormalsuralSNAP CIDP诊断标准 Barohn 1989年 必须标准进行性肌无力 缓慢进展 阶梯性或复发 2个月 对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力 腱反射降低或消失 必须排除标准 病