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病例分析 梁祥胜 2018 01 30 病史 梁祥胜 男 87岁 主诉 意识不清4小时 既往史 高血压 心绞痛 吸烟50余年 查体 嗜睡 言语含糊 双侧瞳孔不等大 左侧瞳孔直径1 5mm 右侧瞳孔直径1 0mm 直间接对光反射迟钝 右侧鼻唇沟变浅 四肢肌力5 级 病理反射未引出 辅助检查 1 2门诊头颅CT 桥脑 双侧基底节 放射冠区多发腔隙灶 双眼晶状体密度减低 1 2头颅MRI MRA DWI 桥脑 双侧丘脑异常信号 考虑急性或亚急性脑梗塞 右侧颈内动脉后膝段轻至中度狭窄 右侧大脑中动脉M1段 M2段近端轻度狭窄 右侧大脑后动脉P2段以远及分支阶段性轻度狭窄 1 4头颅MRI 桥脑 双侧基底节区急性脑梗塞 头颅CT平扫 T1Flair DWI T2 MRA 2018 1 2头颅MRI MRA DWI 1 4头颅MRI 疾病诊断 定位于桥脑 双侧丘脑 定性考虑动脉粥样硬化性脑梗死 出院诊断 1 动脉粥样硬化性脑梗死 桥脑 双侧丘脑 2 脑动脉硬化并狭窄3 颈动脉硬化闭塞症4 吸入性肺炎5 高血压3级 很高危组 6 高血压性心脏病7 I度房室传导阻滞 完全性右束支传导阻滞 8 肾功能不全9 高脂血症10 高尿酸血症 基底动脉尖综合征 TOBS 是一种特殊类型的椎 基底动脉系统血管病 是因基底动脉尖端部位血循环障碍所引起的一组临床综合征 常在中脑 丘脑 间脑 桥脑上部 小脑 枕叶及颞叶内侧有缺血性损害 相关的解剖结构 基底动脉尖部是指以基底的动漫顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位 分别由2条大脑后动脉 2条小脑上动脉和基底动脉顶端形成的一个 干 字结构 不同血管分支血循环障碍组合额 导致临床及影像学梗死形式多种多样 涉及幕上幕下多部位分布和多样组合 对称或不对称 梗死灶可位于丘脑 中脑 枕叶 颞叶 小脑等 丘脑动脉供血 丘脑供血动脉梗死的表现 丘脑结节动脉供血区梗死多表现为神经精神障碍及丘脑性失语 偏侧忽视 丘脑旁正中动脉 丘脑穿通动脉 供血区梗死可表现为意识障碍 痴呆及红核丘脑综合征等 丘脑膝状体动脉供血区梗死以对侧偏侧型感觉障碍为主 偏瘫 偏身共济失调 丘脑脉络膜动脉供血区梗死可表现为象限盲 轻瘫与偏身感觉障碍 病因及危险因素 主要病因为脑栓塞 栓子主要是心源性及动脉粥样斑块脱落所致 其次为原位血栓形成 近年来研究提示血流动力学改变 血粘度增高 血管畸形 心律紊乱等均可诱发TOBS 外伤 动脉炎 动脉瘤等在年轻及儿童患者多见 危险因素首位是高血压 其次是心脏病 糖尿病 高脂血症 吸烟 嗜酒等 临床特点 TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病 由于TOB区局部解剖的特点 此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶 且临床表现多样 大部分学者将其表现分为两组 脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死 由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支 并直接从大血管发出 易造成血管的损伤 故脑干首端梗死多见 临床表现 眼球活动障碍或瞳孔改变 上视或上下视不能 意识改变 一过性或短期持续反复 记忆力及其它高级智能下滑 颞叶内侧缺血 视野改变 较常见 为枕叶受累 可有特殊幻觉 大脑脚和脑桥受累表现 影像学表现 头颅CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶 多位于丘脑中心部位 除丘脑梗死外 小脑 枕叶 中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶 但发现率较低 MRI对软组织分辨率高 尤其对后颅窝病变更为敏感 故MRI对TOBS定位更为准确 且能检出极早期病灶 有时发病后30min即能检出梗死灶 大大提高了本病的早期确诊率 因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查 CT血管造影 CTA 和数字减影血管造影 DSA 能及时 准确地发现基底动脉顶端的狭窄和闭塞部位及程度 DSA在图像质量 判断血流方向和优势供血等方面优于其他检查手段 有创 诊断 有脑血管病危险因素的中老年人 如高血压病 冠心病 特别是合并有房颤的患者 糖尿病等 突发起病 出现不同程度意识障碍 眼球运动障碍 瞳孔异常等TOBS特征性表现 伴有运动及感觉异常 行为异常及记忆障碍等 影像学检查结果 符合基底动脉尖部5条血管中2条以上血管供血区梗死征象 尤其是双侧丘脑 蝶形 病灶 临床诊断基本确立 脑血管造影 DSA最为可靠 能为诊断和溶栓治疗提供直接证据 鉴别诊断 一 中毒性疾病 1 CO中毒2 变质甘蔗中毒二 营养代谢性疾病 1 肝豆 铜的异常沉积2 FAHR病以及甲旁减等系列 钙的异常沉积3 Hallervorden Spatz病 铁代谢障碍 头颅MRIT2W示苍白球区有 虎眼征 是其特征性表现4 肝性脑病 锰的异常沉积 在MRT1WI上 双侧基底节等部位出现高信号具有特征性 随病情好转病灶可消失 5 Leigh综合征6 维生素B1缺乏症 7 a 酮戊二酸尿症 鉴别诊断 三 感染性疾病 1 病毒性脑炎2 慢病毒感染 如CJD NVCJD3 AIDS四 缺氧性脑病 五 脑血管病 如双侧对称性出血或梗死 尤其基底动脉尖综合征 六 大脑静脉血栓形成七 桥外髓鞘溶解症八 Wernicke脑病九 低血糖性脑病十 Huntington病十一 溶血性 尿毒症性综合症 CO迟发性中毒性脑病 指CO中毒恢复后一段时间 通常2 3周 后再次出现神经精神症状 MR主要表现为 1 双侧苍白球长T1与长T2异常信号 卵圆形 直径 1cm 不强化 熊猫眼 2 急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿 呈长T1与长T2信号 以脑室周围白质为主 3 侧脑室前 后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变 呈长T1与长T2 可长期存在 4 广泛性脑萎缩 以髓质性为主 双侧脑室扩大 脑池扩大 CO迟发性中毒性脑病 甲醇中毒性脑病 甲醇 methanol 中毒 相对少见 通常是意外或自杀性服毒或服用假酒 甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛 formaldehyde 和甲酸 formicacid 通常最先的临床表现是视力减退 可出现严重的神经系统症状和后遗症 血气分析示严重的高阴离子代谢性酸中毒 特异性的治疗 给予乙醇 和甲醇竞争乙醇脱氢酶 阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸 甲醇中毒典型表现为壳核坏死 推测可能继发于甲酸引起的细胞色素氧化酶抑制所致的细胞缺氧 MRI上明显的白质坏死相对罕见 甲醇中毒性脑病 图 A CT平扫可见双侧基底节出血以及大脑半球白质弥漫低密度 B C DWI和ADC可见基底节和皮质下白质弥散受限 D FLAIR可见基底节和皮质下白质高信号 海洛因脑病 海洛因滥用导致一系列神经系统并发症的发生 这可能与摄入的途径有关 先前有报道显示静脉注射海洛因与缺血缺氧性脑病 HIE 相关 而吸入海洛因蒸汽 chasing龙 可能导致海绵状白质脑病或中毒性白质脑病 特征性影像学表现主要累及小脑白质 小脑和大脑脚 内囊后肢和半卵圆中心 而不累及u型纤维 双侧完全对称性受累常提示为中毒和 或 代谢性疾病 内囊前肢不受累可以帮助与其他原因的白质脑病进行鉴别诊断如甲苯毒性或可逆性后部白质脑病 磁共振成像 MRI 显示小脑 内囊后肢 胼胝体压部 内侧丘系和脑干腹外侧区对称的白质高信号 海洛因脑病 图白色箭头指示区域T2像高信号 A 小脑白质 B 脑桥被盖和枕叶 C 内囊后肢 胼胝体压部和枕叶 D 额叶和顶叶皮质下白质 E DWI在相应区域显示高信号 F ADC显示高信号 Wernicke脑病

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