侵袭性纤维瘤病.ppt

女性 49岁 体检发现盆腔占位 也称硬纤维瘤 韧带样瘤 是一种少见的生长缓慢的间叶组织源性肿瘤 起源于肌肉 筋膜或腱膜 由增生的成纤维细胞 成肌纤维细胞及胶原纤维组成 具有进行性侵犯周围肌肉软组织 局部复发倾向 无转移的特点占软组织肿瘤的3 及全部恶性肿瘤的0 03 任何年龄均可发病 青春期 40岁高发 女性多见 多为单发 可发生于身体任何部位 儿童好发于四肢 成年好发于躯干 侵袭性纤维瘤病 AF 病因不明 可能与遗传 外伤 手术 内分泌 结缔组织生长调节异常等因素有关 FAP患者发病率较高 约10 的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分 此外 Wnt信号通路异常在肿瘤发生 发展过程中也起着重要作用 其中 APC抑癌基因和 catenin基因异常可能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键 发病机制 躯干或肢体触及边界不清 质硬无波动且不能推动的无痛性肿块 皮肤正常 多无淋巴结肿大 生长缓慢 少数有疼痛和压迫症状 症状与肿瘤所在部位 大小 周围结构和神经等受累有关 应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间 恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发 复发灶病理及影像特征多与原发灶相同 但生长更迅速 侵犯范围更广泛 罕见恶变为纤维肉瘤 尚无淋巴系统或血行转移报告 临床表现及生物学行为 根据发生部位分为腹部外型 50 60 腹壁型 约25 和腹内型 约15 腹外型 好发于颈肩部 胸壁和下肢 累及关节者甚至需行截肢手术腹壁型 好发于育龄女性 继发于妊娠及手术 肿瘤多位于腹直肌鞘内 或切口瘢痕内 绝经后部分可自行消退腹内型 好发于肠系膜 后腹膜及盆腔或大网膜 胃结肠韧带 可包绕肠襻或胃 常与FAP Gardner综合征相关 分型 MRI是本病检查和随访的首选方法 好发于肌肉或肌间隙内 长轴与肌纤维走行一致 呈分叶状 爪状浸润周围组织 无包膜 无囊变 坏死 出血 无钙化 脂肪及瘤周水肿 一般无骨质破坏 偶有黏液样变性 瘤体内胶原纤维为主的区域T1 T2呈条带状双低信号 增强后无或轻度强化 是该病重要特征 而以细胞成分为主的区域 呈等T1 稍长T2信号 明显强化 易侵犯邻近神经血管鞘膜 表现为肿瘤与神经 血管间脂肪信号消失 血管变形 狭窄 影像学表现 CT 肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度 增强后稍低密度区渐进性明显强化 稍高密度区轻度强化 稍高密度区与MRI低信号区相对应 胶原纤维稍低密度区与稍长T2信号区对应 成纤维细胞 成肌纤维细胞 影像学表现 女性 31岁 腹壁型AF 女性 25岁 腹外型AF 神经纤维瘤 恶性纤维组织细胞瘤 也可出现短T2信号区 但神经纤维瘤一般境界清晰 无侵袭性生长 而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人 常见囊变 出血和坏死软组织肉瘤 易囊变坏死 对周围结构多为推挤移位结外淋巴瘤 发生于肌肉者罕见 结合临床病史骨化性肌炎 CT上多见分层样 蛋壳样骨化影胃肠道间质瘤 好发于中老年 可有囊变 坏死及钙化 多与胃肠关系密切 鉴别诊断 手术切除是治疗AF最有效的方法 但因其无包膜及浸润性生长特点 术中很难明确肿瘤边界 故主张切缘距肿瘤2 3cm 将受累肌肉 腱膜 骨膜及骨质一并切除以确保切缘阴性 因较高的术后复发率须采取放化疗 NSAIDs SERMs TKI等辅助治疗 术后