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文档简介

1 肝性脑病 hepaticencephalopathy 2 主要内容 定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗 3 定义 definition 肝性脑病 hepaticencephalopathy HE 严重肝病引起代谢紊乱为基础中枢神经系统功能失调综合征意识障碍行为失常昏迷 4 门体分流性脑病 porto systemicencephalopathy PSE 肝性脑病发生主要机制门静脉高压 肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在大量门静脉血绕过肝脏流入体循环轻微肝性脑病 minimalhepaticencephalopathy mHE 无明显临床表现和生化异常心理智能试验和 或电生理检测异常 5 氨的来源食物蛋白摄入的血液药物 细菌的作用 门体侧支血管 下腔静脉 肝细胞病变 6 病因 etiology 急性肝性脑病暴发性 重症病毒性肝炎 fulminantvirushepatitis 药物性肝炎 drug inducedhepatitis 四氯化碳或毒蕈引起的中毒性肝炎 toxichepatitis 急性妊娠期脂肪肝 acutefattyliveringestation 慢性肝性脑病各种病因的晚期肝硬化 cirrhosis 门 腔吻合术后 post portosystemicshunting 晚期肝癌 livercancer 门静脉血栓形成 portalveinthrombosis 任何慢性肝病终末期 chronicliverdisease 7 诱因 riskfactor 消化道大出血 alimentarytracthemorrhage 高蛋白饮食 highproteinfood 继发感染 infection 便秘 constipation 电解质紊乱 electrolyteabnormalities 大量放腹水 paracentesis 强利尿剂应用 diuretic 氮质血症外科手术 surgicaloperation 中枢神经系统抑制药物的应用 drugabuse 8 发病机制 mechanism 氨中毒学说 ammoniaintoxication 氨基丁酸 苯二氮卓 GABA BZ 复合体学说假性神经递质学说 Falseneurotransmitters 氨基酸失衡学说 9 一 氨中毒学说 1 氨的形成和代谢2 肝性脑病时血氨增高的原因3 氨对中枢神经系统的毒性作用 10 正常血氨的主要来源 肠道含氮物质 肾谷氨酰胺 骨骼肌谷氨酰胺 血氨 NH3 PH 6PH 6 11 NH3 鸟氨酸循环 尿素 谷氨酸 谷氨酰胺 NH4 NH3 NH3 ATP 酮戊二酸 ATP 血浆氨的代谢 肝 肝 脑 肾 肾 肠 肺 12 HE时血浆氨增高的因素 便秘 13 氨对中枢神经系统的毒性作用 抑制丙酮酸脱氢酶 乙酰辅酶A生成 干扰脑中三羧酸循环氨在形成谷氨酰胺的脱毒过程中需消耗大量的辅酶 ATP 酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 细胞内渗透剂 星形细胞肿胀 脑水肿 酮戊二酸消耗 三羧酸循环 脑细胞能量 谷氨酸 兴奋性神经递质 大脑兴奋性 氨可直接干扰神经传导 影响大脑功能 14 二 氨基丁酸 苯二氮卓 GABA BZ 复合体学说 GABA大脑主要抑制性神经递质 主要在肠内产生HE血中GABA BZ浓度增高 大脑突触后神经元GABA BZ受体表达上调部分患者经BZ受体拮抗剂治疗有效 15 氨基丁酸 苯二氮卓 GABA BZ 复合体学说 GABA BZ复合体 GABA BZ 巴比妥类 氯离子进入突触后神经元的细胞质 神经传导抑制 16 酪氨酸 左旋多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 真性神经递质 进入脑内脱羧 肠道细菌脱羧 酪氨酸 苯丙氨酸 酪胺 鱆胺 羟酪胺 COOH 苯乙胺 苯乙醇胺 假性神经递质 交感神经递质 大脑代谢紊乱 COOH 三 假性神经递质学说 17 四 氨基酸失衡学说 18 病理 pathology 急性肝功能衰竭脑水肿慢性肝性脑病脑皮质变薄 神经细胞和神经纤维消失皮质深层有片状坏死小脑和基底节也可波及 19 临床表现 clinicalmanifestation 主要临床表现高级神经中枢功能紊乱神经运动功能异常神经反射异常急性肝性脑病急 肝衰 诱因不明显 可无前驱症状慢性肝性脑病慢 病史长 有门体分流 常反复发作 常有诱因轻微型肝性脑病无明显临床症状 20 肝性脑病的临床分期 21 实验室和其他检查 血氨慢性常有增高 急性多正常脑电图检查频率变慢 8 14次 s 波变为4 7次 s 波或三相波1 3次 s 波诱发电位视觉 VEP 听觉 AEP 躯体感觉 SEP 精确地反映大脑电活动 检出轻微型肝性脑病心理智能测验数字连接试验 符号数字试验 画图等影像学检查CT MRI 22 画线试验 23 数字连接试验 1 2 4 3 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 开始 结束 24 数字连接试验检测运动功能减退程度 时间 秒 肝性脑病分级15 300 无 31 501 轻 51 802 中 81 1203 重 不能测试4 昏迷 25 严重肝病 广泛门体侧支循环精神错乱 昏睡 昏迷等肝性脑病诱因明显肝功能损害或血氨增高参考依据扑翼样震颤典型的脑电图改变心理智能测试 诊断Diagnosis 主要依据 26 鉴别诊断 antidiastole 引起精神症状的疾病鉴别引起昏迷的疾病鉴别糖尿病 尿毒症脑卒中 肺性脑病镇静剂过量等 27 治疗 therapy 消除诱因减少肠内毒物的生成和吸收促进有毒物质的代谢清除基于神经递质学说的治疗基于氨基酸失衡学说的治疗其他对症治疗 28 1 消除诱因 及时防治上消化道出血 感染避免快速大量排钾利尿和放腹水纠正水 电解质和酸碱平衡失调慎用止痛 安眠 镇静等类药物患者躁动或抽搐时禁用吗啡类 巴比妥类 杜冷丁 水合氯醛和副醛注射东茛菪硷 抗组胺药如苯海拉明 扑尔敏等 29 2 减少肠内毒物的生成和吸收 维持内环境稳定饮食与热量易消化软食为主 补充足够热量通过饮食 胃管 静脉通道每日给予5 023 6 697MJ 1200 1600kcal 补充维生素类及能量合剂蛋白质摄入 期开始限制蛋白质在20g d之内病情好转每3 5天增加10g蛋白质患者完全恢复后每天摄入0 5 1g kg蛋白质 期患者禁止从胃肠道补充蛋白质 鼻饲或静注25 葡萄糖液 30 能量供应 碳水化合物为主 碳水化合物和蛋白质比例均衡 5 1 昏迷期 10 25 葡萄糖滴注 复合支链氨基酸制剂 新鲜血等血糖高者每4 6g葡萄糖加普通胰岛素1U苏醒后 即适当增加蛋白质摄入仍须密切注意有无神经症状避免输糖过多 过快造成低血钾 脑水肿及肺水肿 31 维持水电解质及酸碱平衡水摄入 日不超过1500ml或前1日尿量加500 1000ml急性HE适当限制水分摄入防治低血钾 高血钾 低钙血症及低镁血症等稀释性低钠血症钠泵衰竭限制入水量为主渗透性利尿剂如20 甘露醇250ml排水多于排钠 32 酸碱失衡低钾低氯血症性碱中毒补充氯化钾外 氯化钙 每日3 4g每日25 精氨酸40 80ml 葡萄糖溶液输注大量维生素C保持呼吸道通畅 吸氧 防治低氧血症和高碳酸血症 33 输血和血浆全身支持治疗新鲜血或血浆每日输入100 200ml提供凝血酶原 等凝血因子防止出血 同时有助于防治感染慢性HE可酌情输注鲜血 血浆或白蛋白加强基础治疗 提高抵抗力及免疫调控基础护理与生命体征监护 氧气供给及能量补充胸腺肽调节免疫有一定疗效 34 清洁肠道三腔管或胃管定期抽吸积血清除肠内积食 积血或其他含氮物质清洁灌肠生理盐水 500 700ml 弱酸性溶液 加适量0 25 1 乙酸或10 食醋代替 口服 鼻饲25 50 硫酸镁30 60ml保持大便日2 3次 减少氨 胺 短链脂肪酸形成和吸收甘露醇山梨醇大黄等 35 降低肠腔内PH值乳果糖治疗HE的一线药物30 60g 日 分3次口服乳梨醇是合成双糖30 40g 日 分3次口服 36 麦芽糖 蔗糖 乳糖 乳果糖 单糖 吸收 结肠 很少到达结肠 无明显吸收到达结肠 37 抑制肠道菌群抑制肠内细菌 可以减少氨及毒性产物的形成新霉素甲硝唑利福昔明氟喹诺酮类等 38 肠菌尿素酶肠菌脱氨酶 新霉素 氨 含 氮 物 质 39 促进有毒物质代谢清除谷氨酸盐 疗效欠肯定精氨 适用于血pH偏高的患者L 鸟氨酸 L 天门冬氨酸盐 瑞苷 雅博司 氨在肝内经鸟氨酸循环合成尿素补充鸟氨酸循环底物如鸟氨酸 天门冬氨酸降低血氨浓度 改善临床症状基于神经递质学说的治疗BZ受体拮抗剂 氟马西尼多巴胺受体促效剂溴隐亭左旋多巴 40 支链氨基酸注射液支链氨基酸口服液 5基于氨基酸失衡学说的治疗 41 其他对症治疗保护脑细胞功能冰帽降低颅内温度 以

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