先天性心脏病介入治疗现状PPT课件.ppt

先天性心脏病介入治疗现状 先心病的概况先心病的流行病学先心病的诊断要点先心病的介入治疗现状先心病介入的发展简史先心病介入的适应症禁忌症先心病介入的器械选择先心病介入的的手术过程 以ASD为例 大约有80 成人患者适合介入治疗结语 目录 DEFINITION 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth evenifitisdiscoveredmuchlater HeartDisease Brauwnwald 现状 先心病疾病危害严重我国现存先心病患者约150万每年出生约20万 占出生婴儿8 12 患儿心衰 肺部感染 带来沉重家庭和社会负担 先心病病因 多因素综合作用 具备遗传遗传倾向遗传因素 不可控因素 环境因素 可控因素 遗传因素 单基因多基因染色体异常相关疾病家族性不良嗜好 单基因 心手综合征致病基因TBX5相关CHDASD VSD家族性主动脉瓣上狭窄致病基因ELANTIN相关CHD主动脉瓣上狭窄 多基因 圆锥动脉干畸形 TOF TGA 大动脉移位 NTF 3GATA 4NOTCH 1等 染色体相关 21三体TECD PECD50 VSD22q11微缺失TOFDORVTGA 环境因素 可控性因素 物理射线化学药品 抗生素 四环素 激素 氨甲喋呤 苯妥英钠 抗病毒药化学合成品 甲醛 苯等感染病毒 风疹 流行性感冒 腮腺炎等寄生虫维生素和 或微量元素缺乏烟酒嗜好 国内先心病预防现状 流行病学调查几近空白 进展缓慢胎儿先心病诊断仅在个别单位开展原因 经济落后 资源相对不足医疗知识普及率低信息渠道不畅技术发展不平衡医疗转运体系不健全 相应的预防措施1 流行病学调查 避免致病因素活产儿先心病发病率调查先心病相关致畸因素调查建立胎儿UCG正常值范围高危孕妇胎儿UCG检查 优生学指导 相应的预防措施2 微量元素的补充维生素的补充避免接触有害物质孕前检查病毒筛查寄生虫筛查戒除烟酒 优生优育 羊水细胞染色体检查高危孕妇胎儿超声心动图检查宫内手术 胎儿超声心动图 孕26 28周可查到复杂畸形诊断准确率高相比生后超声心动图准确率低尚无通用的正常值范围目前正在进行少数单位指导优生优育 先心病临床分类构成 紫绀型占40 非紫绀型占60 常见非紫绀型先心病 AVSD 房室间隔缺损 常见紫绀型先心病 TAPVC 肺静脉连接完全异常TGA 大动脉转位PAA 常见先心病病理解剖及防治简况 正常心脏模式图 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法乐四联症右室双出口完全型大动脉转位等 非紫绀型先心病 房间隔缺损 卵圆孔型 中央型 70 80 上腔型 静脉窦型 高位型 5 10 下腔型 低位型 后位型 10 冠状静脉窦型混合型 8 5 卵圆孔型 上腔型 下腔型 混合型 发病率1 1500占先心病6 10 手术死亡率接近零大于5mm应治疗 房间隔缺损的治疗 介入导管房间隔缺损封堵术十余年历史中等大小房间隔缺损中央型房间隔缺损新技术 杂交技术外科手术 介入治疗针对于婴幼儿 部分性心内膜垫缺损 原发孔型房缺 解剖 房间隔的下部缺失合并二尖瓣前叶裂症状表现 与房缺大小和二尖瓣返流大小有关治疗外科手术 室间隔缺损VSD 占先心病20 分类膜周肌部干下多发 各型室缺发生率 室间隔缺损手术时机 限制性室缺 直径小于5mm 暂不手术 等待自发闭合5岁后闭合的可能性不大大室缺6个月至1岁间手术巨大室缺6个月内 限期手术严重肺部感染 严重心力衰竭急诊手术 手术效果 手术死亡率接近于零大龄患者死亡率相对较高月龄小于6个月体重小于5公斤 动脉导管未闭 发病率正常儿童1 200 1750g45 1200g80 占先心病10 病理解剖 动脉导管治疗 生后1天 4周自然闭和1岁以前有自发闭和可能手术时机 1岁 出现心衰 反复肺炎 粗大PDA手术治疗 1岁确诊即应治疗手术或介入治疗 治疗方案选择 新生儿期PICU床旁开胸结扎PDA 1 5岁开胸手术治疗 1 5岁肺高压介入治疗合并肺高压开胸手术 主动脉缩窄CoA 发病率5 8 病理解剖可合并主动脉弓发育不良 婴儿主动脉缩窄表现 重度患儿症状 代酸全身低灌注体征股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡 治疗方案 新生儿期出现症状 急诊手术婴儿期出现症状限期手术体检发现无明显症状保守治疗 介入治疗外科手术 紫绀型先天性心脏病 法鲁氏四联症TOF 解剖病理 病理解剖 1 室间隔缺损2 肺动脉狭窄3 右室肥厚4 主动脉骑跨 症状 生后6 12月时紫绀明显加重部分3个月时可有紫绀或缺氧发作 治疗方案 手术指征6 10月外科手术 3月缺氧发作急诊手术手术方案一期根治手术体肺分流手术 肺动脉瓣狭窄PS 发生率约8 10 病理生理 右心室排血受阻重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良伴三尖瓣关闭不全右心房扩大 治疗策略 新生儿期重度狭窄急诊外科手术肺动脉瓣切开 体肺分流婴儿期择期手术单纯切开幼儿期介入治疗球囊切开外科手术肺动脉瓣切开 流出道疏通 大动脉转位TGA 约占先心病的5 7 临床表现生后不久即有紫绀一旦动脉导管闭合 紫绀加重顽固性低氧血症和酸中毒而死亡合并室缺 可存活到较大月龄 室间隔完整的大动脉转位 动脉调转手术生后2 3周为根治手术最佳时机 7天 如病情危重 手术ASD小 PDA小或闭合超过3周 可能错过最佳手术时机术前超声评估 术中测压1期动脉调转手术左室锻炼 2期动脉调转手术1期动脉调转手术 ECMO 左心辅助下锻炼 病理生理 主动脉起自右室肺动脉起自左室大 小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环 手术治疗策略 单纯TGA生后2周内手术手术成功率 90 TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率 80 单纯TGA就诊超过1月左室功能退化左室锻炼 二期动脉调转 肺动脉闭锁 依据室间隔是否完整分组 合并室间隔缺损 室间隔完整型 室间隔完整的肺动脉闭锁 病理解剖 肺动脉瓣闭锁不同程度的右心室 三尖瓣发育不全室间隔完整肺动脉及分支多正常85 在出生后半年内死亡诊断一经成立 尽早手术 诊治特点 右心发育不好新生儿期手术效果佳可解剖矫治手术效果好避免分期手术风险杂交手术技术的应用 避免CPB 小结 非紫绀性先心病紫绀性先心病VSD20 TOF10 ASD10 PS10 PDA10 TGA5 COA8 PAA5 合计 约80 的先心病 COA 主动脉缩窄 完全性肺静脉畸形引流 完全性肺静脉畸形引流 TAPVC 指左 右肺静脉直接或间接与右心房连接 腔静脉和肺静脉血混合 左心房接受心房内分流而来的混合血 病情轻重不一无有效的内科治疗方法严重梗阻型TAPVC是先心病唯一真正的急诊手术 解剖分型 心上型 心内型 心下型 解剖分型 肺静脉梗阻常见于心下型TAPVC肺小动脉肌化 解剖特点和症状 解剖特点 肺静脉引流入腔静脉或右房大量左向右分流有房缺或卵圆孔未闭 右向左分流 肺静脉多有梗阻症状紫绀伴肺淤血肺炎心衰重 完全性房室通道 病理解剖临床表现轻度紫绀生长发育差反复肺炎心衰治疗方案婴儿期尽早根治术特殊情况姑息手术 主动脉肺动脉间隔缺损 发病率低占先心病的0 1 0 2 症状重婴儿期尽早手术根治 永存动脉干 6月内死亡率65 1年死亡率75 发病比率3 生后3月出现不可逆PH生后2 6周手术最佳 三尖瓣闭锁 1 增大的右房2 房间隔缺损3 增大的左室4 发育不良右室5 肺动脉6 增厚的左室壁7 室间隔缺损 模式图 7 三尖瓣闭锁的心脏病理标本 ASD 房间隔缺损RAA 右房耳 箭头所指为右房底 病理分型 据大动脉相互关系 Edward和Burchell 型 大动脉关系正常 型 大动脉右转位a 肺动脉闭锁a 肺动脉闭锁b 肺动脉狭窄b 肺动脉狭窄c 肺动脉正常c 肺动脉正常 型为大动脉左转位 a 肺动脉瓣及瓣下狭窄 b 主动脉狭窄 治疗方案 单一心室矫治方向多需要分期手术肺动脉缩窄双向分流体肺分流 左心发育不良综合征 发病比率2 生后1周以内死亡率25 生后1年内100 死亡早产儿及低体重儿多见新生儿期 Norwood手术最终 Fontan手术 主动脉弓中断 发病比率1 发现就是手术适应症术前应急处理前列腺素使动脉导管开放避免吸氧急诊手术 Ebstein畸形 解剖三尖瓣下移畸形房化右室伴右心发育不良重症患儿小婴儿期出现重度心衰死亡率高婴儿期需要急诊手术 其他 冠状动脉起源异常慢性心功能衰竭表现需要与心内膜弹力增生症鉴别及时手术治疗冠状动脉移植术晚期 婴儿心脏移植 治疗意义 80 常见先心病若治疗及时 能治愈远期生活质量和预后与同龄人相似 先心病的介入治疗现状 国际 1971年 Porstmann于开展了动脉导管未闭的介入治疗 1974年King及1977年Rashkind成功实现了介入治疗房间隔封堵术 1982年Kan首先报道球囊扩张治疗肺动脉狭窄 1984年Lababidi成功实现球囊扩张治疗主动脉瓣狭窄 1985年 日本胸外科医生Inoue开发了二尖瓣球囊导管并实施了经皮二尖瓣球囊扩术1992年 Cambier首先报道应用弹黄栓子封堵动脉导管来闭取得成功 国内20世纪70年代我国已开展球囊导管房间隔造口术20世纪80年代中期作为成熟技术用于先心介入治疗20世纪90年代中期 1997年前后 才逐渐形成规模并逐步规范起来 近10年来我国的先心病介入治疗技术发展很快 一 介入治疗数量逐年增加 1990 2006年间国内先心病介入治疗例数的变化趋势图 二 治疗病种增加 国内2006年10家医院先心病介入治疗资料 三 新型封堵器材不断发展 封堵器类型 双伞形补片装置单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器蚌状夹式闭合器钮扣式补片装置Amplatzer研制成功双盘型装置器国产的偏心型盘型封堵器 1 可吸收房间隔缺损封堵器 膜可以吸收 金属成分少 适应范围小 可吸收封堵器 2 螺旋型房间隔缺损封堵器 3 细腰型房间隔缺损封堵器 应用于房间隔瘤 多孔型房缺封堵器 细腰型房间隔缺损封堵器 可提高多孔型房缺治疗的成功率 房间隔瘤 细腰型封堵器 4 全镍钛合金封堵器 5 单铆型房缺封堵器 6 国产镍钛烤瓷封堵器烤瓷牙 肾损害 7 PFO闭合装置 PFO 卵圆孔未闭 7 1双盘型封堵器 双盘型PFO封堵器 双盘型PFO封堵器 Solysafe封堵器 Premere封堵器 PFO封堵装置 7 2封堵片 7 3缝合装置 7 4PFO射频闭合装置 8 多样化的室间隔缺损封堵器 8 1Amplatzer膜周室间隔缺损封堵器 偏心型 收放自如 有形状记忆功能缺点 硬度高 记忆力强 术后远期三度房室传导阻滞的发生率高 规格单一因并发症的发生率高 未能获FDA批准 8 2Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器 8 3国产室间隔缺损封堵器 对称型01年临床应用 房室传导阻滞的发生率低 应用数量大 万余例 8 4细腰型室间隔缺损封堵器 应用于多孔型室间隔缺损 8 5国产零边偏心型 应用于接近主动脉瓣的室间隔缺损 嵴内型室缺 四 术前筛选简单化 房间隔缺损术前筛选三切面室间隔缺损筛选三切面 适合封堵治疗的超声特征 四腔心切面上不可无缘 大于5mm 主动脉短轴切面上 主动脉对侧不可无缘 大于5mm 剑下两房心切面上不可无缘 大于5mm 室缺筛选三切面 五 封堵器选择个体化 成角封堵器的应用 应用成角封堵器 14mm 成功封堵 封堵器完全覆盖入口 2岁 angledoccluder 双出口室缺 多孔型室缺 漏斗型室缺 嵴内型室缺 六 操作技术的创新 保留导引钢丝送入封堵器过间隔导管的塑型 七 提高了室间隔缺损封堵术后传导阻滞的认识 传导阻滞发生的主要因素是封堵器的大小 结构和性能 室间隔缺损器封堵术后房室传导阻滞的发生率高 3 8 需要安置人工心脏起搏器国产封堵器术后极少需要安置人工心脏起搏器 我院近两年连续219例无需要安置人工心脏起搏器的病例 医学界对手术治疗先心病的共识 一 早期患者 包括新生儿 给予原发性根治 而不先进行减症手术再随之给予继发性根治 医学界对手术治疗先心病的共识 二 对新生儿期不能根治的病变 应用带瓣的同种移植物进行积极的开心手术或减症手术 医学界对手术治疗先心病的共识 三 临床广泛应用体静脉 肺动脉分流以治疗复杂心脏畸形 如 单心室 左心发育不良综合征等 医学界对手术治疗先心病的共识 四 对小儿实行心脏或心肺联合移植术 Fontan Norwood Rastelli手术在矫正复杂心脏畸形中都起到了巨大作用 介入治疗方法可以分为五类 瓣膜球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 二尖瓣狭窄 经皮穿刺血管成形术治疗主动脉缩窄 封堵术治疗动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损 栓塞术治疗肺动脉静脉瘘 冠状动脉瘘 体肺侧支循环治疗性造口术 房间隔缺口术等 治疗成功率98 重要并发症发生率1 8 死亡率0 09 目前先心病介入治疗主要采用Amplatzer法 1997年引进到我国后 由于其安全可靠得以广泛开展 目前在国内外应用的绝大多数为Amplatzer封堵器 现国产化的封堵器已研制成功并应用于临床 但基本结构相同 ASD 房间隔缺损 ASD 封堵术ASD是最常见的先心病之一 继发孔型缺损是常见的类型 1997年Amplatzer发明了双盘状的镍钛合金封堵器 它由超弹性镍钛合金丝编织而成 外形呈圆盘形 两个圆盘中间部分为圆柱形 封堵器两端受力牵拉时呈线条状 放松后可自行恢复原状 该封堵器具有操作简便 效果可靠 安全性高 适用范围广等优点 但该封堵器金属成分多 在心腔内的体积较大 以及大面积的金属结构暴露在心腔内 可能导致血栓 目前新型的封堵器正在研制开发当中 如金属含量少 容易回收的新型螺旋型Helex封堵器已经FDA批准进入临床试验中 VSD 室间隔缺损 VSD 封堵术VSD中的膜周部缺损由于毗邻重要的解剖结构 早期因封堵材料的缺陷 在封堵器治疗中及封堵器放置后可出现一些致命的并发症 临床应用较少 肌部VSD由于远离瓣膜 传导束等重要部位 封堵的安全性相对较高 后者由于常需外科切开左室方能显示室间隔缺损大小和范围 术后影响左室功能 因此经导管封堵是最好的指征 目前膜部室间隔缺损的介入治疗是关注的热点 相关国产封堵器的临床应用已开展 且取得了较好的疗效 远期效果尚待进一步观察 PDA 动脉导管未闭 PDA 封堵术PDA封堵术研究已30余年 在20世纪90年代之前 经导管封堵PDA的各种装置均未获推广应用 直至1997年Masura等成功应用自膨性蘑菇伞封堵装置关闭中到大型PDA 才使PDA的经导管介入治疗获得了突破性进展 目前大部分的PDA均能有效经导管封堵 Amplatzer法是最常用的方法 但尚存在缺陷 因其主动脉侧的圆盘呈一平面 有些患者在封堵器植入后可引起肺动脉分支狭窄和主动脉变形和狭窄 目前已有与PDA的解剖相适应的成角型封堵器应用于临床 植入后不影响动脉的管腔 不引起主动脉的变形 提示是比较理想的封堵器 随着技术的成熟 新器械的开发 室间隔缺损的介入治疗将会得到进一步的推广应用 介入过程 动脉导管未闭PatentDuetusArteriosus PDA PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道 多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间 PDA作为单发疾病占全部先心病的9 12 男 女约为1 1 母体氧和血脐静脉下腔静脉右心左心肺内血管5 8 肺循环体循环动脉导管胎儿期PDA是肺动脉与主动脉之间的正常通道 胎儿的正常循环 胎儿期PDA持续开放的原因 1 胎儿血循环中相对的低氧 2 胎盘产生的大量前列腺素 PG 出生后动脉导管闭合的原因 一 PG水平剧降1 胎儿与胎盘分离 PG来源减少 2 呼吸运动使肺血流增加 PG在肺组织中降解 代谢 二 新生儿呼吸运动使血氧张力增高 血氧张力差异高原儿童发病率高 遗传因素PDA患者兄弟间发病率高 妊娠期感染妊娠前三个月 尤其前4周风疹感染发病率明显提高 PDA的病因 不确定 PDA患者大体病理标本 PA压力增加右室肥厚心外左向右分流PA血流增加左心容量增加左室搏出量增加左房左室扩大 肥厚 PDA病生理 PDA PDA症状 自然发展寿命平均50岁 1 早期无症状 多在查体时发现 2 渐出现心功能不全 3 肺动脉压力过高 右 左分流时出现差异性紫绀 双下肢较上肢及头面部重 4 易合并SBE 周围血管脓性栓塞 PDA体征 1 典型杂音 当PAP ADP时为单收缩期 当导管较大时 相对性二尖瓣狭窄 心尖部舒张期杂音 2 L2连续震颤 心尖抬举样搏动 3 周围血管征 大动脉枪击音 毛细血管舞 4 脉压大 X线 心电图 超声心动图 辅助检查 分流量小 正常心电图 或电轴左偏分流量大 左心室高电压或左心室肥大肺动脉高压 左右心室肥大或右心室肥大 心电图 后前位X线胸片 心脏 包括左心室 轻度增大 近似 主动脉 型 主动脉结增宽 示有漏斗征 箭头 轻度肺血增多 经手术证实为PDA X线检查 胸片显示主动脉结增大 肺动脉段突出 肺血管增多 箭头显示动脉导管钙化 细小PDA 心脏大小及形状 包括主动脉结 属正常范围 轻度肺血增多 符合PDA的诊断 于胸骨左缘闻及连续性机械样杂音 手术证实PDA直径4mm 心脏呈 二尖瓣 型 结合左前斜位 心室轻度增大 以右心室为主 肺动脉段高度突出 主动脉结略宽 肺血增多 心导管检查 肺 体动脉血压比值0 91 为重度肺动脉高压 手术发现PDA直径12mm 主肺动脉内径增宽 主动脉与降主动脉之间有异常通道 长10mm 粗5mm 已经手术 证实为PDA 主动脉短轴切面 彩色多普勒示进入肺动脉的红色血流 降主动脉充盈的同时主肺动脉及左右肺动脉显影 PDA 箭头 呈漏斗状 直径3mm 主动脉弓降部造影 左侧位 鉴别诊断 发病率低 极易与PDA混淆 通常距主动脉开口近 分流量大 杂音更靠近胸骨左缘 多为单收缩期 少数为连续性杂音 UCG及心导管可明确诊断 后天性疾病 发病年龄大发病突然 进展快 症状明显 既往无心脏病史 杂音表浅 双期 雷鸣样 连续震颤 常有心衰表现 UCG及主动脉根部造影可明确诊断 鉴别诊断 PDA治疗 内科治疗 药物治疗 介入治疗 PG合成抑制剂 消炎痛 PGE1 泡沫栓子 Foamplug 双盘闭塞器 Doublediscoccluder PDA治疗 外科治疗 1939年GROSS首先结扎PDA 1944年吴英恺在我国首先开展此手术 手术方式 1 结扎或切断缝合术 2 体外循环下经肺动脉切口导管缝合术 适用于婴幼儿 导管细长者 1 主动脉端和肺动脉端分别用粗丝线结扎 2 PH PD