肾小球肾炎诊治指南

1 3 2020 肾小球肾炎诊治指南新加坡卫生部于2001年10月 华中科技大学同济医学院附属同济医院孙世澜 1 3 2020 肾小球疾病发病机制认识的深化新型免疫抑制剂及ARB的临床应用许多大型多中心临床研究的进行 1 每项主要建议按照证据水平和建议级别分级证据水平 A B C GPP 建议级别 I IV 2 证据水平 Level Ia对随机对照研究所做的荟萃分析为证据基础Ib一项随机对照研究为证据基础 a一项设计良好的非随机性对照研究为证据基础 b一项其他类型设计良好的准实验性研究为证据基础 以设计良好的非实验性 描述性研究为证据基础 例如比较研究 相关性研究和病例研究 以专家委员会报告或权威人士的观点和 或临床经验为证据基础 建议级别 Grade GradeA 证据水平Ia Ib 至少一项随机对照研究作为部分资料来源 对特殊建议有公认一致性意见GradeB 证据水平IIa IIb III 操作良好但并非专门针对建议本身的非随机性临床研究为基础GradeC 证据水平IV 资料源于专家委员会的报告 权威人士的观点和 或临床经验 缺乏直接的 可直接引用到建议中的高质量的临床研究结论GoodPracticePoints GPP 指南制订委员会临床经验为基础的最佳临床应用意见 血尿和蛋白尿的处理 5 B 对镜下血尿患者 RBC 5个 HP 应排除肾脏 泌尿道疾病 GradeB LevelIII B 进行尿液相差显微镜检 以区分肾小球源性和非肾小球源性血尿 GradeB LevelIII B 对单纯性无症状镜下血尿患者应每隔6 12个月监测其肾功能和血压 GradeB LevelIII B 对于40岁以下无症状镜下血尿患者 如缺乏恶性肿瘤的临床特征 不需要进行全面的泌尿外科学检查 GradeB LevelIII 6 B 直立性蛋白尿患者预后良好 不需要追踪观察 GradeB LevelIII 下同 B 间歇性单纯蛋白尿患者预后良好 但应每月追踪观察6次直至尿蛋白消失B 持续性单纯蛋白尿患者具有发展为肾功能不全的高度风险 应持续地监测其血压和肾功能B 持续性尿蛋白 1g d患者具有不利的肾脏病理组织学和不良预后 应当进行肾穿刺活检B 镜下血尿伴蛋白尿 尤其伴红细胞管型 高血压和 或肾功能不全者应进行进一步肾脏内科学检查B 对所有肉眼血尿患者应进行泌尿外科病理学检查 包括超声 静脉肾盂造影和膀胱尿道镜 肾小球疾病的处理 一般措施 LevelIa 8 B 对血压 140 90mmHg的肾病者应当进行处理延缓肾功能恶化速率 GradeB LevelIIb B 对于血肌酐 600 mol L尿蛋白排泄率 1g d患者 建议将降压靶目标设为 125 75mmHg MAP 92mmHg GradeB LevelIII C 对于血肌酐 600 mol L总尿蛋白排泄率 1g d的患者 建议将降压靶目标设为 130 80mmHg MAP 98mmHg GradeC LevelIV 9 A 肾小球肾炎患者高血压的常规治疗 优先选用ACEI GradeA LevelIb B ACEI优于CCB GradeB LevelIII B ARB可为ACEI的替代药物 GradeB LevelIII GPP ACEI或ARB可用于减轻不伴有高血压的肾小球肾炎患者的尿蛋白GPP SCr 265 mol L患者使用ACEI或ARB应谨慎 定期监测SCr和血钾A SCr 350 mol L应给予低蛋白饮食 应审慎避免营养不良及其潜在的不良后果 GradeA 10 A 降脂治疗并不能给肾小球疾病患者提供肾脏保护作用 GradeA LevelIb C 降脂治疗可给肾小球疾病患者带来心血管方面的益处 GradeC LevelIV 11 轻微病变性肾炎 12 A 建议以大剂量泼尼松龙作为MCDNS的初始治疗 GradeA LevelIb A 减量和停用应在NS缓解后 GradeA LevelIb B 频繁复发 激素依赖和激素抵抗类型NS者可使用CTX进行细胞毒疗法 GradeB LevelIII GPP 接受CTX治疗者应当被告知该疗法潜在的致不育 不孕风险 应建议考虑贮存其精子A CsA可用于治疗频繁复发 激素依赖和激素抵抗类型的NS GradeA LevelIb B 对接受CsA治疗的NS患者 应定期监测肾功能 在治疗一年以后 应当重复肾活检以检测有无肾毒性的组织学证据 GradeB LevelIII 13 局灶性节段性肾小球硬化 14 B 大剂量泼尼松龙应作为FSGS致的NS患者的一线治疗 达到缓解后应缓慢减量 总疗程至少需6个月 GradeB LevelIII B 对于激素依赖FSGS致的NS或有与激素有关的副作用者 可考虑用CTX进行治疗 GradeB LevelIII A 激素抵抗的FSGS致NS可考虑使用CsA 起始量为3 5mg kg d 如未达到持续性缓解 则需要长时间应用以维持缓解 GradeA LevelIb C 没有可靠证据表明FSGS致的NS可得益于其它疗法 GradeC LevelIV 15 IgA肾病 C 单纯性血尿不伴有蛋白尿的IgAN者没有治疗方法可供推荐 GradeC LevelIV C 对无症状性血尿而尿蛋白在0 15 1g d之间 缺乏其它不良临床和组织学指征的IgAN患者没有治疗方案可供推荐应当每隔3 12个月监测一次尿蛋白或是否发展为蛋白尿 GradeC LevelIV A 建议使用ACEI治疗IgAN患者的高血压 GradeA LevelIb A 对于血压正常 尿蛋白 1g dIgAN患者 推荐使用ACEI GradeA LevelIb B 就IgAN患者的治疗而言 ARB和ACEI具有相类似的使用指征 GradeB LevelIIa B ARB和ACEI可联合治疗尿蛋白 1g d的IgAN患者 GradeB LevelIIb A 对于尿蛋白 1g d的IgAN患者 建议联合使用双嘧达莫和小剂量华法令 肾功能异常并非其使用的禁忌症 GradeA LevelIb A 补充鱼油并非对每一位IgAN患者都有益处 GradeA LevelIa C 补充鱼油可用于尿蛋白 3g d的IgAN患者 GradeC LevelIV B 肾活检为MCD而临床为NS的IgAN患者 应当用泼尼松龙 起始剂量1mg kg d 4 6周后减量 总疗程为3 4月 GradeB LevelIIb B 复发 激素抵抗或激素依赖型 应当使用CTX 剂量1 5 2 0mg kg d 疗程2 3月并联用小剂量泼尼松龙 GradeB LevellIa 失败 可用CsA 起始剂量5mg kg d 疗程6 12月 给小剂量泼尼松龙 GradeC LevelIV C 组织学非轻微的IgAN者 与MCD者类似 可用泼尼松龙 CTX或CsA GradeC LevelIV GPP 这些患者对治疗的反应并不令人乐观 因此 应避免对无反应者的过度免疫抑制 C 新月体性肾炎所致ARF的IgA肾病患者 建议使用适用于其他类型新月体性肾炎的标准化治疗 首先用甲基泼尼松龙冲击 然后改为口服并联合使用CTX 双嘧达莫和华法令 也可以采用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白疗法 GradeC LevelIV C 对组织学改变轻微的IgA肾病ARF患者没有可供推荐的特异性疗法 GradeC LevelIV GPP 对肾移植后复发的IgA肾病患者 没有可供推荐的特异性疗法 其治疗方案与初发疾病相似 膜性肾病 C 对膜性肾病患者应排除继发性病因 尤其是自身免疫性疾病 感染 药物和恶性肿瘤 GradeC LevelIV B 临床表现为NS 组织学改变为III或IV期的原发性膜性肾病患者 因具有发展为终末肾功能衰竭的危险 应接受免疫抑制治疗 GradeB LevelIIb B 对于亚肾病综合征范围的蛋白尿 肾功能正常或组织学改变为I或II期患者 没有证据表明免疫抑制治疗有益 GradeB LevelIIb B 伴有进行性肾功能不全的原发性膜性肾病应当实施免疫抑制治疗 GradeB LevelIII A 膜性肾病导致的NS可单独使用激素以诱导蛋白尿缓解 GradeA LevelIb A 没有证据表明长期激素治疗对膜性肾病患者有益 GradeA LevelIa A 具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的膜性肾病患者 可以考虑联合使用烷基化药物和激素 疗程6个月 GradeA LevelIa B 因为烷基化药物伴随有药物相关性毒性 在治疗前和治疗后应当对这些患者进行严密监测 GradeB LevelIII A 对于伴有肾功能不全的膜性肾病患者 应当考虑每日口服CTX 疗程12个月 应联合使用激素以预防肾功能衰竭 GradeA LevelIb A 具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的膜性肾病患者应当进行6个月的CsA和激素联合治疗 GradeA LevelIb A 伴有进行性肾功能不全的膜性肾病患者应当接受12个月的CsA治疗 GradeA LevelIb 急进性肾小球肾炎 A 对于抗 GBM抗体所致的急进性肾小球肾炎应当采用皮质激素 细胞毒和血浆置换联合疗法 GradeA LevelIb C 皮质激素治疗应包括甲基泼尼松龙冲击及后续的口服泼尼松龙 GradeC LevelIV A 对于抗 GBM抗体所致的急进性肾小球肾炎 建议进行14d每日交换量为4L的血浆置换或治疗至抗体消失 GradeA LevelIb B 对于非免疫复合物型急进性肾小球肾炎 建议首先进行甲基泼尼松龙冲击 然后口服泼尼松龙1mg kg d GradeB LevelIIa B 口服CTX或每月静脉冲击疗法用于治疗非免疫复合物型急进性肾小球肾炎 GradeB LevelIIa B 血浆置换适用于肺出血 非免疫复合物型急进性肾小球肾炎以及常规治疗无效的严重肾脏疾病患者 GradeB LevelIII B 对于Wegener肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者 可口服或静脉注射环磷酰胺 GradeB LevelIIa B 对于Wegener肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者 应当采用大剂量皮质激素口服或冲击疗法 GradeB LevelIIa B 血浆置换不适用于Wegener肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者 GradeB LevelIII 系膜毛细血管性肾小球肾炎 B 建议对伴有大量蛋白尿 小管间质性疾病或肾功能受损的成人和儿童原发性MsPGN患者进行治疗 GradeB LevelIII A 对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童I型MsPGN者 应当进行大剂量皮质激素治疗 GradeA LevelIb B 对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童II型MsPGN者可使用大剂量皮质激素疗法 GradeB LevelIII B 没有证据表明皮质激素治疗有益于成人MsPGN者 GradeB LevelIII A 不推荐对原发性MsPGN者进行细胞毒治疗 GradeA LevelIb B 对于有发展为肾功能衰竭高度风险的成人原发性MsPGN者 建议使用双嘧达莫和阿斯匹林 GradeB LevelIII 儿童肾病综合征的处理 A 第一次发生NS的儿童 应当口服泼尼松龙60mg m2 d 最大剂量80mg d 4周 然后隔日口服40mg m24周 最后用4周以上的时间逐渐减量 GradeA LevelIa A 治疗儿童NS时 强的松龙应当采取晨间顿服的方法 GradeA LevelIb A 对于复发的儿童NS患者 应当口服泼尼松龙60mg m2 d 最大剂量80mg d 最少14d 直至尿蛋白连续3d阴性 然后隔日口服泼尼松龙40mg m24周 最后用4周以上的时间逐渐减量 GradeA LevelIb C 频繁复发的儿童NS患者在复发期间可接受复发治疗 然后以隔日0 1 0 5mg kg的强的松龙维持3 6个月 GradeC LevelIV B 隔日口服2 5mg kg的左旋咪唑6 12个月可用于治疗频繁复发的儿童NS患者 GradeB LevelIIa A 对频繁复发的儿童NS患者的复发治疗 可口服CTX2 2 5mg kg d或苯丁酸氮芥0 15mg kg d共8周 GradeA LevelIa GPP 对于激素依赖的儿童NS患者 可重复泼尼松龙复发治疗方案 然后隔日口服泼尼松龙0 1 0 5mg kg6 12个月 A 对于激素依赖的或频繁复发的儿童NS患者 应当隔日口服左旋咪唑2 5mg kg6 12个月 GradeA LevelIb B 对于激素依赖的儿童NS患者 可口服CTX2 2 5mg kg d或苯丁酸氮芥0 15mg kg d8 12周 GradeB LevelIII A 激素依赖的儿童NS患者应当口服CsA6mg kg d GradeA LevelIb C 口服CsA1年可用