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颅内肿瘤百科名片 颅内肿瘤见于颅内器官组织的肿瘤。来源于颅内器官、组织的肿瘤称为原发性脑肿瘤。颅外器官的恶性肿瘤转移到颅内，称为继发性肿瘤或转移瘤(如肺癌脑转移、乳腺癌脑转移等）。临床表现有不同程度的颅内压增高（头痛、呕吐或视乳头水肿）。颅内肿瘤在小儿发病率比较高，发病年龄以58岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。小儿颅内肿瘤的组织类型以胶质瘤最多见，其次为髓母细胞瘤、颅咽管瘤和室管膜瘤。目录定义 小儿颅内肿瘤的临床表现 常见的脑肿瘤 1. 脑胶质瘤 2. 脑膜瘤 3. 垂体腺瘤 4. 听神经瘤颅内肿瘤发病率 颅内肿瘤病理学 颅内肿瘤症状和体征 颅内肿瘤的辨病论治 颅内肿瘤分类 1. 神经上皮组织肿瘤 2. 脑膜的肿瘤 3. 神经销细胞肿瘤 4. 垂体前叶肿瘤 5. 先天性肿瘤 6. 血管性肿瘤 7. 转移性肿瘤 8. 邻近组织侵人到颅内的肿瘤 9. 未分类的肿瘤颅内肿瘤病因及诱因 颅内肿瘤病理 1. 分布部位 2. 生长特点 3. 扩散途径颅内肿瘤发病机理 颅内肿瘤临床表现 颅内肿瘤诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤治疗 验方偏方 颅内肿瘤的治疗原则定义小儿颅内肿瘤的临床表现常见的脑肿瘤 1. 脑胶质瘤 2. 脑膜瘤 3. 垂体腺瘤 4. 听神经瘤颅内肿瘤发病率颅内肿瘤病理学颅内肿瘤症状和体征颅内肿瘤的辨病论治颅内肿瘤分类 1. 神经上皮组织肿瘤 2. 脑膜的肿瘤 3. 神经销细胞肿瘤 4. 垂体前叶肿瘤 5. 先天性肿瘤 6. 血管性肿瘤 7. 转移性肿瘤 8. 邻近组织侵人到颅内的肿瘤 9. 未分类的肿瘤 颅内肿瘤病因及诱因 颅内肿瘤病理 1. 分布部位 2. 生长特点 3. 扩散途径 颅内肿瘤发病机理 颅内肿瘤临床表现 颅内肿瘤诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤治疗 验方偏方 颅内肿瘤的治疗原则展开编辑本段定义颅内肿瘤即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。 近年来，颅内肿瘤发病率呈上升趋势，据统计，颅内肿瘤约占全身肿瘤的2%，占儿童肿瘤的70%，而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内，由于其膨胀的浸润性生长，在颅内一旦占据一定空间时，不论其性质是良性还是恶性，都势必使颅内压升高，压迫脑组织，导致中枢神经损害，危及患者生命。 颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见，主要为髓母细胞瘤，颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆质瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异，男稍多于女。 编辑本段小儿颅内肿瘤的临床表现intracranial tumors 颅内肿瘤小儿颅内肿瘤为什么会发热? 小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期，多以呕吐和头痛为主要表现，同时多数伴有视力减退。小儿颅内肿瘤的一个重要特点是在病程中发热。颅内肿瘤为什么会发热呢?因为小儿的颅内肿瘤在临床上的恶性居多。恶性肿瘤常常会引起出血、坏死和瘤细胞脱落。出血和坏死组织以及脱落的瘤细胞可以进入脑脊液，同时由于肿瘤的影响，使体温调节中枢不稳定，这两项原因是小儿颅内肿瘤发热的主要影响因素。 对颅内肿瘤所致的发热一定要积极采取适宜的治疗措施，治疗原发病。对热势较高的患儿最好采用物理降温的方法治疗。 编辑本段常见的脑肿瘤脑胶质瘤胶质瘤最常见，占颅内肿瘤的4050，来源于脑神经胶质细胞，呈浸润生长，无完整的包膜，手术不易完全切除。成人绝大多数生长在大脑半球和脑室，而儿童易生长在小脑半球和脑干。病理分类为星形细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等。治疗以手术为主，可肉眼全切或大部切除，术后配合化疗或放疗。但易复发，预后较差。 颅内肿瘤据介绍，脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞，是最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%左右。在儿童恶性肿瘤中排第二位，近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2%,中老年人群尤为明显。据文献报道，中国脑胶质瘤年发病率为3-6人/10万人，年死亡人数达3万人。 脑胶质瘤在发生之初，通常没有典型的症状。随着肿瘤的不断增大，会表现出如下症状：一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，局部症状依肿瘤生长位置不同而异。 脑瘤专家苗振江老中医指出：“脑胶质瘤系浸润性生长物，它和正常脑组织没有明显界限，难以完全切除，对放疗化疗不甚敏感，非常容易复发，生长在大脑等重要部位的良、恶性肿瘤，手术难以切除或根本不能手术。化学药物和一般抗肿瘤的中药，因血脑屏障等因素的影响，疗效也不理想，因此脑胶质瘤至今仍是全身肿瘤中预后最差的肿瘤之一”。 脑膜瘤来源于蛛网膜颗粒，通常为良性，呈膨胀性生长，有完整的包膜，大部分可行全切，术后获得终生治愈。少数为恶性脑膜瘤，预后差。 垂体腺瘤。来源于脑垂体前叶，首先出现内分泌症状，如生长激素瘤，儿童可致巨人症，成人致肢端肥大症；泌乳素瘤，在生育年龄的妇女停经泌乳。肿瘤生长到一定程度突破鞍隔向上生长，出现对称性视力障碍和视野缺损（双颞侧偏盲）。手术可大部切除，术后放疗，疗效较好。 听神经瘤。首发症状是耳鸣和听力下降，部分病人可有耳聋，晚期可有呛咳、构音不清等后组颅神经损害和脑干受压及颅压增高等症状。治疗以手术全切为首选。部分病人因损伤面神经，术后可遗有不同程度的面瘫。 颅内扩张性病变可以是肉芽肿,寄生虫囊肿,出血(脑内,硬膜外,硬膜下),动脉瘤,脓肿或新生物(转移性或原发的). 原发的颅内肿瘤可以按定位进行分类(表177-1),或按组织学类型进行分类(例如,脑膜瘤,原发的中枢神经系统淋巴瘤,星形细胞瘤).先天性原发的颅内肿瘤包括颅咽管瘤,脊索瘤,生殖细胞瘤,畸胎瘤,皮样囊肿,血管瘤以及成血管细胞瘤.癌肿转移可以累及颅骨或任何颅内结构.因为颅内肿瘤常见,而且时常被误诊,应该及早进行神经放射辅助检查. 编辑本段颅内肿瘤发病率在常规尸检中,脑瘤的发现率为2%.它们最常见于青壮年或中年,但可发生于任何年龄, 颅内肿瘤而且在老年人中也常有发生.儿童期常见的原发性肿瘤有小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤,室管膜瘤,脑干和视神经的胶质瘤,生殖细胞瘤以及一些先天性肿瘤.儿童期最为常见的转移性肿瘤是成神经细胞瘤(通常为硬膜外)与白血病(脑膜浸润).在成人中,原发的脑肿瘤有脑膜瘤,神经鞘瘤,原发的淋巴瘤以及大脑半球的胶质瘤(特别是恶性的多形成胶质细胞瘤,间变性星形细胞瘤以及较为良性的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤).成人中转移性肿瘤最常起源于支气管癌,乳腺腺癌与恶性黑色素瘤. 胶质瘤占颅内肿瘤的45%；脑垂体腺瘤,15%；脑膜瘤,15%；神经鞘瘤,7%；先天性肿瘤3%；以及转移性肿瘤和其他类型肿瘤,15%.男,女脑瘤总的发病率大致相等,但小脑髓母细胞瘤和多形成胶质细胞瘤较多见于男性；而脑膜瘤和神经鞘瘤则在女性中更为常见.在艾滋病病人和非艾滋病病人中,原发的淋巴瘤的发病率都有上升趋势. 编辑本段颅内肿瘤病理学肿瘤能侵犯并破坏正常组织,引起感觉-运动与认知功能障碍,颅内压增高,脑水肿以及对脑组织,颅神经与脑血管的压迫.颅内压增高的产生原因有肿瘤体积的占位效应,脑水肿,脑脊液循环的阻塞(在第三脑室肿瘤或后颅凹肿瘤中早期发生),硬脑膜静脉窦的阻塞(特别是颅骨或硬膜外转移性癌肿),或脑脊液吸收机制的阻碍(例如,见于脑膜的白血病或癌肿浸润).罕见地,癌肿可以引起远隔作用产生的神经障碍,称为癌副综合征(见下文). 脑肿瘤疾病的严重性取决于肿瘤的大小,定位,生长的速度以及组织学恶性程度的级别.非恶性肿瘤生长缓慢,细胞有丝分裂很少,无坏死,也无血管增殖.它们可以长得相当大而不引起症状,部分原因是因为没有伴发的脑水肿.恶性肿瘤生长较为迅速,可以侵犯其他组织,但它们很少扩散到中枢神经系统范围以外；它们通过局部不可遏制的生长而造成死亡.非恶性肿瘤因为体积太大或处于关键性部位而不能被全部切除者也可通过局部的生长导致死亡.从临床角度来看,区别脑瘤属于恶性或非恶性的重要性不如对其他癌肿的鉴别,虽然恶性脑瘤的预后一般都差. 颅内肿瘤检查胶质瘤含有各种异质性的细胞.从染色体核型来看,每一种细胞类型的染色体组从近二倍体(2n)至亚四倍体或超四倍体(4n)都有,而且各种细胞类型的分布在每一种肿瘤中也变动不定.在胶质瘤中已发现有许多的异常癌基因,但只有erbB癌基因(与表皮生长因子受体：EGFR有关)的数量有明显的扩增.位于不同常染色体上的五个特殊的肿瘤抑制基因中任何一个的丧失可能造成肿瘤的进展性生长.最常见的异常是染色体17p上遗传信息的丧失.位于染色体17上的p53肿瘤抑制基因时常失掉一个等位基因,虽然许多恶性胶质瘤并无p53突变.鼠双微2(MDM2)是一种细胞蛋白质,它可以和p53形成复合体,在某些不具有p53突变的胶质瘤中它的数量有所扩增.10号染色体上的基因材料可能丧失,特别在多形成胶质细胞瘤中. 若干生长因子和它们的受体都与胶质瘤有关.在许多胶质瘤中,EGFR的表达都有异常(通常是扩增).转化生长因子-(TGF-),与EGF有50%左右的同源性,在许多肿瘤中都有TGF-的分泌,包括在高度恶性的胶质瘤中.TGF-能抑制某些免疫反应,而这种抑制可能会对肿瘤的生长产生影响.血小板源生长因子(PDGF)配体或受体的异常表达可给予细胞一种选择性的生长有利条件.在胶质瘤中,在离体与在体研究中都发现有PDGF配体与受体的异常表达. 编辑本段颅内肿瘤症状和体征颅内肿瘤的一般性症状是由颅内压增高所引起.可发生头痛与呕吐,精神状态也起变化.昏沉,倦怠,精神迟钝,性格改变,行为异常以及思维活动能力的障碍作为初发症状见于25%恶性脑肿瘤患者.在幼儿中,颅内压的增高可使头围增大.在25%脑瘤病例中可观察到视神经乳头水肿；但未见视乳头水肿不能排除脑瘤或 颅内肿瘤颅内压增高.体温,血压或脉搏,呼吸率的变化不常见,除非发生在濒死前.可以出现局限性或全身性癫痫发作.癫痫发作在脑膜瘤与缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质瘤中要比在恶性胶质瘤中更为常见. 局灶性的临床表现是由神经组织局部的破坏或受压,或由内分泌功能的变化所引起,取决于肿瘤的定位.局限性癫痫发作的型式有助于肿瘤的定位诊断. 假性定位体征可出现在长时期颅内压增高的情况下.它们包括单侧或双侧外展神经受压引起外直肌瘫痪,由于对侧大脑脚受到小脑幕压迫造成的与病变同在一侧的偏瘫,以及因对侧大脑后动脉受压而发生向病变同侧的视野缺损. 脑疝综合征的出现是由于肿瘤继续扩大,将脑组织推进一些固定的颅内的空隙处；例如,大脑半球的内侧部分可被推移至大脑镰之下.经小脑幕脑疝是指脑组织经过小脑幕切迹的移位.在中央型脑疝中发生双侧性比较对称的脑组织移位；在颞叶疝中则是不对称的颞叶组织锥形体通过小脑幕切迹的移位.这两种脑疝都对生命中枢所在的脑干结构产生压迫.中央型脑疝导致昏迷,中等大小并固定的瞳孔,呼吸改变,头眼反射与前庭眼反射消失(在转动头部或外耳道灌注冷,热水后不能引起眼球反射动作的出现),以及双侧性运动瘫痪,伴去大脑强直或松弛性瘫痪.颞叶疝可引起早期出现的动眼神经瘫痪(同侧瞳孔扩大,对光反射消失伴外眼肌瘫痪),再加上中央型脑疝的临床表现.较少见地,小脑扁桃体可被迫推移通过枕骨大孔,引起突然的呼吸与心跳停止. 中医文献中无本病完整专篇记载，散见于“呕吐”、“厥逆”、“真头痛”、“头风”、“中风”、“偏枯”各种病证的文献中。 手术切除肿瘤是本病的最基本治疗方法，但不能彻底根治，必须配合化疗、放疗、免疫治疗、中医治疗、热能治疗。部分病人能获得长期缓解。 编辑本段颅内肿瘤的辨病论治鱼脑石汤 主治脑胶质细胞瘤。鱼脑石15g，石决明、广郁金、钩藤、白芍各12g，石菖蒲 颅内肿瘤、天竺黄、赤茯苓、地龙、桃仁各10g，珍珠母、川牛膝各25g，代赭石30g，橘络、橘红各6g，煅磁石3g(吴大真，柯新桥，李宁中西医结合治疗常见肿瘤的良方妙法中国医药科技出版社，1996348) 补肾化瘀汤 用于癌瘤部位险恶病情危重正气亏损，肾阴耗竭者。龟板胶、鹿角、枸杞子、熟地黄、当归各15g，补骨脂18g，巴戟天、何首乌、黄芪、党参、金毛狗脊各30g。荸荠60g，天葵子、白花蛇舌草、石决明、半枝莲各30g，重楼、半夏、白术各15g，三七、白僵蚕、天麻各l0g，全蝎3g，水煎服，每日1剂，两方交替服用。(李佩文主编中西医临床肿瘤学北京：中国中医药出版社，1996) 一种治疗颅内肿瘤的中药制剂，其组份有人参、黄芪、冬虫夏草、生牡蛎、蚤休、山慈姑、大黄、制半夏、陈皮、郁金、黑白丑、泽夕、炒白术、甘草、砂仁、蒸首乌等中药，将它们混合磨成细粉，过目筛，灌入胶囊即可。本发明取中药的升降沉浮之性，有选择地对脑瘤细胞产生抑制和杀灭作用，经临床应用几年来，总有效率达。(1998年 发明人: 苗振江, 申请人: 苗振江, 发明专利 申请号 : CN98117189.3) 编辑本段颅内肿瘤分类颅内肿瘤的分类曾提出多种多样的方法，各家意见不一，在此参照1992年WHO 分类和1998年北京神经外科研究所分类介绍如下： 神经上皮组织肿瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。 脑膜的肿瘤包括各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。 神经销细胞肿瘤 颅内肿瘤检查包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。 垂体前叶肿瘤包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤。近年来根据有无内分也功能分为功能性和非功能性肿瘤。 先天性肿瘤包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤等。 血管性肿瘤包括血管网状细胞瘤 (又称血管母细胞瘤)。 转移性肿瘤邻近组织侵人到颅内的肿瘤包括颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤。 未分类的肿瘤编辑本段颅内肿瘤病因及诱因病因尚未完全清楚。近年来通过细胞分子遗传学的研究发现，肿瘤细胞的染色 体上有一个或多个结构上或功能上不正常的基因存在，称为癌基因。迄今为止已发 现的癌基因有40余个。与癌基因结合的染色体可发生断裂、片断缺失、易位、重排 等异常。这可使细胞在增殖和分化过程中失去控制，呈现去分化及无限制的生长。 细胞的染色体可从二倍体变为异倍体。其变异的染色体构成该肿瘤的标记染色体（ 如白血病中的Ph染色体）。但有关颅内肿瘤的癌基因及标记染色体研究得还不多， 有待继续寻找。各种癌基因的作用都不一样，有的能使细胞去分化而变为癌基因， 称为启动基因；有的使癌细胞进行无休止的增殖，称为促进癌基因；也有的能抑制 癌细胞的扩展，称为抑制癌基因。癌肿的形成乃是前两种基因的过度表达及后一种 基因的丢失或表达不足的结果。癌基因可以直接传给子代，但带有癌基因的人并不 都发生肿瘤，而需要经过反复多次小的演变才能发病。各种慢性刺激包括生物的、 化学的、物理的都是影响癌基因表达的一种诱因。因此，癌肿的形成实际上是细胞 积累无数次小的变动的结果。 在神经系统肿瘤中至少有3种肿瘤是支持上述学说的：视网膜母细胞瘤：多 灶性的视网膜母细胞瘤病人都有生殖细胞的变种，半数以上能传给子代，具有常染 色体显性遗传的特征。脑膜瘤：约有70%的脑膜瘤可见到染色体制22缺失，使染 色体总数从46个减少到45个，称为低倍体。神经纤维瘤病：为常染色体显性遗传 性肿瘤，有两类，一为周围型，皮肤上有很多结节，并有“牛奶咖啡色斑（CAL） ”称为von Recklinghausen病（VRNF）；另一为中枢型，有早年发病的双侧听神经 瘤，CAL较少，没有皮肤病变，称为BANF。两种类型是由于不同的基因或同样的基 因处于不同的染色体对位上所造成，都可伴发脊髓的多发性神经纤维瘤，颅内脑膜 瘤、嗜铬细胞瘤及非肿瘤性病变（如大头畸形、蝶骨小翼和眶板的缺失、脊柱佝偻 侧突畸形、一侧肢体的肥大畸形、智力发育迟钝等。 此外尚有神经母细胞瘤、血管母细胞瘤、多发性内分泌系统肿瘤、某些有家族 倾向的胶质瘤、Turcot综合征（髓母细胞瘤与结肠息肉并发）及髓母细胞瘤与多发 的基底细胞癌结合的综合症等，亦都可能具有遗传基因的存在，有待深入研究。 在颅内肿瘤的诱因中损伤、射线、化学物、病毒等是常被怀疑的。 1）损伤： 最突出的例子为1938年Cushing及Eisenhardt所描述的Wood将军， 在他的颅脑损伤的疤痕处有脑膜瘤的发生。此后文献报道脑膜瘤发生于颅骨凹陷骨 折处的病例屡见不鲜。有作者报道1例脑膜瘤内还藏有一根铁丝，说明脑膜瘤与损 伤之间是有联系的。但在其他各类颅内肿瘤中损伤的关系就不明确。有学者分析损 伤与颅内肿瘤的关系指出：损伤可能促进原已存在的肿瘤加速生长；促使原来 存在的内脏肿瘤发生颅内转移；使脑部残留胚胎组织发生肿瘤间变；损伤引起 的脑膜脑疤痕发生肿瘤。有学者提出临床上欲确认损伤为颅内肿瘤的诱因时应具备 以下条件：在损伤前病人是完全健康的；损伤强度足以引起部分脑及脑膜的损 害；损伤的部位与肿瘤所在部位相符；离伤后应有相当的时间，如时间只有数 周是不足以引起肿瘤的；有组织学切片的证实。 2）射线：有文献报道脑瘤放射治疗后在放射野诱发另一种肿瘤的情况已不少见 。诱发的肿瘤除恶性脑膜瘤外还可为恶性胶质瘤。潜伏期721年不等。确定放射诱 发的肿瘤必需具备以下标准：肿瘤发生于放射野内；放射治疗前该区肯定不存 在这种肿瘤；肿瘤发病离放射治疗相隔时间至少应有5年；必须经组织学检查 。 3）化学物： 有多种化学物可在实验动物中诱发脑肿瘤，常用的有蒽类化合物 （甲基胆蒽、二苯蒽、苯并芘等）、N-亚硝酸类化合物（亚硝基哌定、二亚硝基哌 嗪、甲基亚硝脲、乙基亚硝脲等）。诱发的肿瘤可为各种胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤、 上皮癌、垂腺瘤等，部位以脑皮质下白质、海马区、侧脑室周围、三叉神经、周围 神经、臂丛及腰骶丛等处为多。在人类中经化学物诱发的证实病例尚不多见。 4）病毒： 在禽类及脊椎动物中病毒能诱发颅内种瘤。致瘤病毒有腺病毒、 SV40病毒、Papavo病毒、Oncorna病毒及肉瘤病毒（RSV）。SV40病毒可诱发实验动 物的脉络丛或脑室壁的室管膜瘤，发生率几可达100%；诱发时间约90120d。RSV可 在更多的动物中诱发颅内肿瘤，时间只需35d左右。 编辑本段颅内肿瘤病理分布部位颅内肿瘤发生于大脑半球的机会最多，其后依次为蝶鞍区、小脑（包括小脑蚓 部）、桥小脑角、脑室内、脑干。位于小脑幕以上的肿瘤如颅前窝、颅中窝、大脑 半球、鞍区、侧脑室及第三脑室内的肿瘤总称为幕上肿瘤。位于小脑幕以下的肿瘤 如小脑半球、小脑蚓部、第四脑室内、桥小脑角、桥延脑等处的肿瘤总称为幕下肿 瘤。成人及1岁以下婴儿的颅内肿瘤以幕上瘤居多数，112岁儿童的颅内肿瘤以幕 下者居多。但不同的肿瘤各有它的好发部位。 生长特点1）扩张型： 肿瘤生长活跃，瘤细胞容易集在一起，形成块状。如空间狭窄亦 可呈灌注状生长。 2）浸润型： 瘤细胞活动性大，并能产生组织毒素或溶解性物质，使周围组织 失去抵抗入侵的能力。肿瘤没有边界，与正常组织混杂一起，常循神经纤维延伸浸 润。 3）弥漫或多灶型： 瘤细胞或同时或先后从多处长出，形成彼此不相联系的独 立病灶。 扩散途径有两种转移形式： 种植性转移。脱落的瘤细胞被脑脊液带至远处或沉积于脑室外壁或脑池内， 以后发展为转移灶。室管膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、颅内胚生殖细胞瘤、脉络丛乳 突状瘤等常可发生这样的转移。 颅外转移。很少见，主要原因是因为颅内缺乏向颅外转移的淋巴道。但随着 颅内肿瘤手术机会的增加，瘤细胞与颅外的淋巴管道接触的机会增多，颅外转移的 病例日益增多。除手术是颅外转移的重要条件外，浸润性肿瘤如穿越硬脑膜而侵入 颅外软组织时亦可发生自发的颅外远处转移。较多见的有胶质瘤、脑膜瘤、颅内原 发肉瘤等。全身各处都可发生转移灶，但最多见的为肺及胸膜（占33%），后依次 为颈及纵隔淋巴结（22%）、肝（14%）、脊柱及骨髂系统（9%）、肾（6%），其他 较少见的转移部位有心脏、卵巢、子宫、膀胱、腮腺、甲状腺、胸腺、肾上腺、胃 、结肠、头皮、腹膜等。 肿瘤的级别与转移的发生没有明显的相关性，这可能与恶性程度较高的肿瘤病 例生存期较短有关。 免疫生物学及生物化学 （1）免疫生物学 瘤细胞膜上的多种特殊变化都具有抗原性，能引起脑内网状内皮细胞产生抗体 。采用免疫生物学技术已能对颅内肿瘤的各种抗原抗体进行检测，以提高临床诊断 与治疗的效果。常用的检测方法有： 1）免疫荧光素染色法： 能对厚度为56m的肿瘤冰冻切片内的抗原清楚显示 并提示它的浓度、分布等。其不足之处为：组织块必须在冷冻的条件下保存良好 ；染色后细胞的结构显示不够清楚，使形态学的描述有困难；荧光的显示时间 短，需要用照相来作记录。 2）免疫酶标技术：此法灵敏度高、可靠、简便，并可重复，为目前神经病理 学中应用最广泛的组织化学检测技术。 3）抗胶原纤维酸性蛋白血清（anti-CFAPs）试验：胶质纤维酸性蛋白是各种 星形胶质细胞，不管是正常的还是病理的，最具特殊性的中间纤维蛋白质。凡 GFAP试验呈阳性的即可确认它是来源于星形胶质细胞。 4）S-100蛋白测定：S-100蛋白具有多种蛋白质的抗原特性。 用抗S-100蛋白 血清来检测神经上皮源性肿瘤的特殊标记物未能取得满意的效果，但检测到S-100 蛋白对区别神经源性肿瘤与未分化的神经鞘瘤及神经轴以外的恶性梭形细胞瘤，仍 有相当价值。 5）髓磷脂碱性蛋白（MBP）检测： MBP是一种特殊的膜蛋白质，位于膜的胞浆 一侧，是由少枝胶质细胞产生并维持的。用PAP技术检测MBP以确认及核实少枝胶质 瘤的工作正在试验中。 6）神经丝蛋白（NFP）检测： NFP有3种，分别命名为68KdNFs、145 KdNFs及 200 KdNFs。用它们的单克隆抗体可检测周围神经原肿瘤，包括神经母细胞瘤、神 经节瘤及嗜铬细胞瘤。 7）神经元特异烯醇化酶（NSE）检测： NSE又称14-3-2蛋白，是神经原胞浆内 的一种酶蛋白，能加强糖酵解的过程。其抗体血清对标记胚胎期的神经原及鉴别周 围神经的神经母细胞瘤、黑素瘤及神经内分泌肿瘤有一定价值，但由于NSE在其他 肿瘤中也有，故用以诊断中枢神经上皮源性肿瘤已不可能。 8）甲胎蛋白（AFP）：AFP由肝的间质细胞、卵黄囊及人胚胎的消化道内合成 。 人血清正常值50g/L。在肝癌、胚胎癌（如绒癌）中大量增高。在胰、胃、 结肠、肺癌中亦可增高。 9）人绒毛膜促性腺激素（HCG）测定： HCG通常见于孕妇中，如果非妊娠妇女 或男子血清HCG增高，同时肿瘤免疫化学反应呈阳性，提示有颅内绒癌或混合性生 殖细胞瘤的可能。 10）因子抗原检测： 因子是一种血浆糖蛋白，由血管内膜细胞及巨核细 胞合成。应用此抗原的免疫组化技术诊断颅内血管性肿瘤及肉瘤是有可能的。 （2）生物化学 在颅内肿瘤中常见的生化改变有： 瘤组织内DNA含量增加，增量可达28倍。用流式细胞仪可测定并描绘出DNA 含量的直方图。 由于颅内肿瘤的氧化代谢较低，故脑内的细胞色素氧化酶的含量减少。其他 与能量代谢有关的化合物如磷肌酸、三磷酸腺苷、单磷酸腺苷等亦均减少。 溶菌体酶活力增加，但这一变化在胶质增生与胶质瘤中都可出现，是非特异 性的。 -葡萄糖醛酸酶的活力增高，表示肿瘤为恶性的可能性大，因在正常脑组 织中此酶多以结合形式存在，而在恶性胶质瘤中才有游离状态。凡有细胞分裂、死 亡、组织坏死等情况时都可有此变化。 磷酸二脂酶活力增高，见于中胚层脑肿瘤中。 脂类包括糖脂、磷脂、胆固醇等在胶质细胞瘤中都可减少。 脑脊液中24-脱氢胆固醇（desmosterol，DS）的浓度超过100g/L具有诊断 胶质母细胞瘤及少枝胶质瘤的意义。因DS是胆固醇的前身，如给病人连续口服 Triparanol5d以抑制胆固醇的合成，然后作腰穿测定DS量即可诊断，正确率约75% 。 脑脊液中谷草转胺酶（GOT）、乳酸脱氢酶（LDH）在恶性胶质瘤及转移癌中 ，均有所增高。 尿中儿茶酚氨的代谢产物如高香草酸（HVA）、香草扁桃酸（VNA）的量能反 映血中儿茶酚氨量，对诊断神经母细胞瘤、神经节瘤有帮助，唯一的鉴别情况是嗜 铬细胞瘤。 编辑本段颅内肿瘤发病机理颅内肿瘤为占位性病变，可引起颅内压增高，其症状的出现早晚取决于：肿 瘤生长的部位。颅后窝及中线的肿瘤因容易引起静脉窦血液回流及脑脊液循环的障 碍，症状的出现较早。肿瘤生长的速度。恶性肿瘤因生长快，症状的出现亦较早 。伴同的脑水肿程度。明显时，症状的出现就早。病人的全身情况。妊娠、毒 血症、呼吸道感染、颅脑损伤等情况下都能使颅内压增高症早日出现。 颅内肿瘤所引起的局灶症状是由于肿瘤的压迫、浸润和破坏作用所引起的。如 肿瘤挤压血管，使局部血供发生障碍而引起症状，则只要治疗及时，血供得以恢复， 症状即可逐渐逆转。这种症状称之为“生理性障碍”。如肿瘤侵犯神经组织使之 毁坏而引起的症状，虽将肿瘤切除症状也难以逆转，这种症称之为“解剖性障碍”。 扩张性生长的肿瘤以产生前一种症状为多见，浸润性生长的肿瘤以产生后一种症状为多见。 颅内肿瘤所引起的最早局灶性症状大多提示脑组织直接受肿瘤影响的部位，因 此具有较大的定位诊断的价值。病变晚期当颅内压增高症状已经出现，这时由于脑 组织的移位，重要血管或神经受到牵拉或推移，这时所出现的症状就不再具有定位 诊断的价值。临床上应特别注意识别。 编辑本段颅内肿瘤临床表现男性患者多于女性，男女之比为1.21.5:1。颅内肿瘤的起病有多种形式，一 般以缓慢进行性神经功能障碍的形式为主，如视力的进行性障碍、各种感觉运动的 障碍等。但亦可表现为突发的抽搐或进行性的颅内压增高症状。较少见的为卒中样 发作，多半是由于肿瘤的突然出血、坏死或囊性变所造成。 颅内肿瘤的主要表现有两大类： （1）颅内压增高的症状 有逐渐加剧的间歇性头痛，以清晨从睡眠中醒来及晚间出现较多。部位多数在 两颞，可涉及枕后及眼眶部。咳嗽、使力、喷嚏、俯身、低头等活动时头痛加重。 头痛剧烈时可伴有呕吐，常呈喷射性，严重者不能进食，食后即吐，可因此影响病 人的营养状况。视乳头水肿为颅内压增高的客观体征，如存在则有较大诊断价值。 除此以外，颅内压增高还可引起两眼外展神经麻痹、复视、视力减退、黑蒙、头晕 、猝倒、意识障碍等。 （2）局灶症状 取决于肿瘤所在的部位，可出现各种各样的症状及综合征，这里只能将各部位 脑肿瘤所产生的较常见的临床表现作一简单的介绍。 中央区肿瘤：包括额叶的中央前回及顶叶的中央后回及其相邻部位。有对侧的 中枢性面瘫、单瘫或偏瘫及偏感觉障碍。优势侧半球受累可出现运动性失语。如有 癫痫发作，以全身性发作较多，发作后抽搐肢体可有短暂瘫痪，称为Todd麻痹。 额叶肿瘤：主要表现为精神症状，如淡漠、不关心周围事务、情绪欣快、无主 动性。记忆力、注意力、理解力和判断力衰退，智力减退，不注意自身整洁，大小 便常不自知。典型病例有强握反射及摸索动作。癫痫发作亦以全身性为多见。优势 半球有运动性失语及失写。额底部病变可引起嗅觉丧失及视力减退。 顶叶肿瘤：感觉障碍为主，以定位感觉及辨别感觉障碍为特征。病人用手摸不 能辨别物体的形态、大小、重量、质地。肢体的位置感觉亦减退或消失，因而可能 有感觉性共济失调征。优势侧病变可有计算不能、失读、失写，自体失认及方向位 置等的定向能力丧失。病人因而时常迷路。癫痫发作时常以感觉症状为先兆。肿瘤 累及顶叶旁中央小叶时，可有双侧下肢痉挛性瘫及尿潴留。 颞叶肿瘤：可有对侧同向性象限盲或偏盲。优势侧病变有感觉性失语，癫痫发 作以精神运动性发作为特征。有幻嗅、幻听、幻想、似曾相识感及梦境状态等先兆。 枕叶肿瘤：亦有幻视，常以简单的形象、闪光或颜色为主。有对侧同向性偏盲， 但中心视野常保留。优势侧病变可有视觉失认、失读及视力变大或变小等症。 岛叶肿瘤：主要表现为内脏反应，如打呃、恶心、腹部不适、流涎、胸闷、“ 气往上冲”及血管运动性反应等。 胼胝体肿瘤：以进行性痴呆为特征。胼胝体中部的肿瘤因侵犯两侧运动感觉皮 质而有双侧运动感觉障碍，下肢重于上肢。胼胝体后部的肿瘤可因压迫四叠体而引 起与松果体区相似的症状，有双侧瞳孔不等、光反应及调节反应消失、两眼同向上 视不能等，称之为Parinaud综合征。由于脑导水管容易被，脑积水及颅内压增高症 状亦较易出现。 第三脑室肿瘤：主要表现为间歇性颅内压增高的症状，与头部的某种位置有密 切的关系。当头部处于这一位置时，可突然发病，有剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚 至昏迷，伴有面潮红、出汗等植物神经症状，有时可导致呼吸聚停而死亡。也可表 现为两下肢突然失去肌张力而跌倒，但意识保持清醒。改变头部位置可使症状缓解。 肿瘤侵及第三脑室底时可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等。部分病人有早 熟现象。 第四脑室肿瘤：症状较不明显，早期呕吐症较突出。阻塞第四脑室出口时可引 起脑积水表现。 侧脑室肿瘤：症状隐袭，以ICP增高症状为主。病人意识淡漠、嗜睡、记忆衰 退，甚至出现痴呆。情绪易激动，有精神症状，以迫害观念、谵妄及各种幻觉杂有 内分泌方面的症状。女性有月经失调、多尿、肥胖等，男性则以性欲减退为主。涉 及丘脑腹外侧部时可有主观感觉障碍、轻偏瘫等。涉及丘脑内侧部时有智力下降。 晚期有ICP增高症状。部分病人有震颤、手足徐动及舞动症。但典型的丘脑性自发 疼痛甚为罕见。 底节肿瘤： 主要症状为主观上的感觉障碍，早期可有轻偏瘫、肌张力增高、 震颤、舞动、手足徐动等。共济失调及眼球震颤亦常见。癫痫的发生见于20%的病 例，以失神经性小发作为常见。精神症状有痴呆、记忆力减退等，约见于25%的病 例。 脑干肿瘤：特点是出现交叉性麻痹，即病侧的颅神经麻痹和对侧的偏瘫。中 脑肿瘤如位于底部，有对侧的痉挛性偏瘫及偏感觉障碍，病侧的动眼神经麻痹（ Weber综合征）。中脑顶盖部的肿瘤可引起粗大的震颤动作、舞蹈动作及Magnus位 置性反射（当将头部转向一侧，该侧的上肢屈曲，下肢伸直；如将头部转向对侧， 则对侧的肢体出现上述姿势）。肿瘤位于中脑四叠体时可引起Parinaud综合征。 桥脑肿瘤产生病侧的周围性面瘫及外展神经麻痹、复视、对侧偏瘫等。如肿瘤涉及 三叉中脑束，可有病例面部感觉减退、角膜反射迟钝或消失、咀嚼无力等。如肿瘤 偏于外侧，可有自发的水平或垂直性眼震。晚期可有双侧共济失调征。延脑肿瘤 以呕吐及呃逆为突出症状。病例有、颅神经麻痹症状，表现为咽喉反 射消失、吞咽有呛咳、软腭麻痹、悬雍垂偏向对侧、喉音嘶哑，病列舌肌萎缩伴随 有舌肌纤维颤动，对侧偏瘫。 小脑半球肿瘤：有患侧肢体协调动作障碍，语音不清，眼球震颤，肢体肌张力 明显减少，腱反射迟钝，行走时步态蹒跚，易向患侧倾倒等。 小脑蚓部肿瘤：有步态不稳（鸭步），逐渐发展至行走不能。站立时向后倾倒。 肢体的协调动作障碍常不明显。如引起第四脑室阻塞，则出现颅内压增高及脑积 水症状。 桥小脑角肿瘤：有眩晕、患侧耳鸣、进行性听力减退以至耳聋。患侧三叉及面 神经相继部分瘫痪，眼球震颤及病侧有小脑征。晚期有、等颅神经麻痹及 颅内压增高症状。 鞍内及鞍上区肿瘤：早期症状是内分泌失调，女性以停经、泌乳、不育、肥胖 等症状为主，男性以性功能减退、毛发脱落、皮下脂肪增多为主。肿瘤扩展至鞍上 时可有双颞侧偏盲以及双眼先后失明。眼底见视神经乳头呈原发性萎缩。生长激素 腺瘤有垂体功能亢进症状（巨人症或肢端肥大症），但视力的影响不如泌乳素腺瘤 明显。 鞍旁及斜坡肿瘤：早期症状为外展或三叉神经的单神经麻痹，表现为复视，病 侧眼球内转、面部感觉减退。稍后可出现颅内压增高及锥体束征。 编辑本段颅内肿瘤诊断与鉴别诊断有上述症状，眼底检查发现有视乳头水肿，应即考虑有颅内肿瘤可能。可选择 性地作一些检查来肯定或排除颅内肿瘤的诊断。 电检查：包括脑电图及脑电地形图描记，脑诱发电位记录。 神经放射学检查：包括头颅X线平片、各种脑血管造影、脑造影、脑室造影 等。自CT及MRI较普遍应用于临床以来，除脑血管造影外其他的造影检查已很少应 用。 放射性核素脑扫描：对大脑半球表面、血供较丰富的肿瘤如脑膜瘤、恶性胶 质瘤等有较高的诊断率。但由于核素制剂药箱的供应限制及解剖定位上不够精确， 限制了它在临床上的应用。 CT扫描：各颅内肿瘤可产生不同的X线衰减度，从而在图象上出现不同密度 的病灶区。密度减低区可见于脑水肿区、肿瘤囊变、软化或低密度的肿瘤；密度增 高可见于肿瘤质地较密、出血、钙化等。另外脑室系统的变形、移位亦要提示肿瘤 的位置。注射造影剂后可使病灶的对比度得到加强，称为增强CT，更有利于脑肿瘤 的定位诊断。 MRI：能显示人体组织的解剖结构图象及组织系列化方面的改变，因而比CT 能提供更多有关病变的信息。近年来采用顺磁性物质（钆化合物Gd-DTPA）作静脉 注射能增强图象的分辩力，对提高诊断效果有帮助。 颅内肿瘤须与下列情况进行鉴别 1）视神经乳头炎： 可误认为视乳头水肿而需予以区别。视乳头炎充血比视乳 头水肿明显，乳头的隆起一般不超过3个屈光度，较早就有视力障碍，可与视乳头 水肿区别。 2）脑蛛网膜炎： 可因颅内压增高、脑局灶性症状及视力减退而与颅内肿瘤混 淆。但脑蛛网膜炎的病程长，可多年保持不变。如病程中有感染及中毒等病史则区 别不难。困难病例可作成象学检查来鉴别。 3）癫痫： 为颅内肿瘤的常见症状之一，故需与特发性癫痫作鉴别。后者起病 较早，很少于20岁以后发病，没有颅内压增高症状及局灶性体征。脑电图中可见痫 性放电。但对不典型病例应作成象检查来鉴别。 4）脑积水： 小儿颅内肿瘤常引起继发性脑积水，应与小儿先天性脑积水作区 别。先天性脑积水起病早，绝大多数在2岁以前，而颅内肿瘤2岁以下发病者少见。 先天性脑积水病孩病程长、智力发育障碍明显，而一般营养状良好。 5）内耳性眩晕： 需与桥小脑角及小脑的肿瘤相鉴别。内耳性眩晕没有其他颅 神经如面神经、三叉神经等症状，颅骨X线片中内耳孔不扩大，脑脊液中蛋白质含 量不增高，因而鉴别不难。 6）脑血管意外： 卒中型颅内肿瘤常有突发偏瘫、失语等情况，易与脑血管意 外混淆，但后者的年龄较大，有高血压史，无前驱症状。对疑难病例可作成象学检 查来鉴别。 7）慢性硬脑膜下血肿： 有颅内压增高症状、意识进行性障碍及偏瘫等，与颅 内肿瘤症状相似。但病史中有外伤史，症状发展慢且轻。成象检查可予鉴别。 8）脑寄生虫病： 有脑血吸虫病、脑囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。病人 都有抽搐与颅高压症状。病史中有与感染源接触史。大便检查、虫卵孵化、痰液检 查能发现有寄生虫卵。如有皮下结节，活检有助于诊断。血清及脑脊液的补体结合 试验、皮肤反应试验在囊虫及肺吸虫病例中可呈阳性结果。 9）假脑瘤： 病人都有颅内压增高症状但没有局灶性症状。脑脊液检查正常， 病程进展缓慢，腰穿放液后常可有明显好转。有自发病情缓解期，但可复发。各种 成象检查都未能发现有肿瘤存在。 编辑本段颅内肿瘤治疗手术切除肿瘤是本病最基本治疗方法，但离彻底根治尚有较大距离，为此必须 加用其他辅助治疗以提高疗效。现将各种治疗简要介绍如下： （1）手术治疗 由于显微外科技术的发展已使手术的适应征有所扩大，手术的病残率有所减少， 全切除率有所提高。但仍有部分病例由于涉及重要结构或位于特殊部位，无法进 行手术切除。对于这种病列可采用姑息性手术，如脑脊液分流术、颅减压术等，以 暂时缓解增高的颅内压，为其他辅助治疗创造较好的条件。 （2）放射治疗 适用于各种胶质瘤、垂体腺瘤、胚细胞瘤、脊索瘤及部分转移瘤的治疗。加用 放射敏化剂如BduR或胸腺素可提高放疗效果。高压氧治疗及热疗亦有放射增强作用。 采用聚焦大剂量放射（放射外科或-刀治疗）近年来亦取得重大进展，对直径 不超过2cm的肿瘤，只需一次照射即可获得基本治愈。 （3）化学治疗 近年来虽有不少抗癌新药问世，但由于神经中枢有血脑屏障存在，很多药物未 能进入脑内而归于无效。近年来发现经颈动脉注射高渗溶液能使血脑屏障开放 212h，利用这技术可扩大化疗的范围及疗效。目前认为对颅内肿瘤有使用价值的 药物有： 1）亚硝基脲药物 2）鬼臼噻吩甙（VM26）：是鬼臼毒的半合成衍生物，脂溶性，能通过血脑屏 障，为最新的广谱抗癌剂。毒性较小，无蓄积作用。 3）甲基苄肼（PCB）能通过血脑屏障，对恶性胶质瘤有效，但毒性较大，对神