肺静脉异位引流.ppt

肺静脉异位引流 首都医科大学北京安贞医院北京市儿童心血管病中心张桂珍耿斌 肺静脉异位引流 概述肺静脉异位引流 Anomalouspulmonaryvenousdrainage 系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连 而与体静脉或右心房相连接 发病率占先心病5 8 肺静脉异位引流分为部分型和完全型 前者约占60 70 后者约占30 40 病理及分型 1 右心及肺动脉系统明显扩张2 左心房 左心室缩小 以完全型更为显著 左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关 3 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损 尤其是完全型 4 合并不同程度的肺动脉高压 尤其存在肺静脉回流受阻时亦可合并其他复杂畸形 部分型肺静脉异位引流 部分型肺静脉异位引流分型 部分型肺静脉异位引流 Partialanomalouspulmonaryvenousdrainage PAPVD 指1 3支肺静脉未与左房相连接 部分型解剖类型繁多 最常见者为以下几种类型1 右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房2 右下肺静脉与下腔静脉相连 常伴有镰刀综合征 Scimitarsyndrome 3 左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉4 左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 血流动力学 部分型肺静脉异位引流其病理生理改变与房间隔缺损相似 部分型肺静脉异位引流类型 超声心动图表现 右心系统扩大 LA LV相对缩小 LA内四支肺静脉开口数目不完全 旁及剑下四腔切面 于RA顶部显示右肺静脉开口 可骑跨于ASD之上 多为上腔静脉型ASD 右侧胸骨旁四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉 其上腔静脉增宽 引流至下腔静脉者表现为下腔静脉增宽 胸骨旁或剑下四腔切面 可显示肺静脉开口于扩张的冠状静脉窦 正常肺静脉 PAPVC 部分型肺静脉异位引流至右心房 右上肺静脉引流入上腔静脉 LPV CS 完全型肺静脉异位引流 完全型肺静脉异位引流 异位引流部位不同 超声心动图显示不同 血流动力学 1 部分型肺静脉异位引流其病理生理改变与房间隔缺损相似 2 完全型肺静脉异位引流 肺静脉血 RA 体静脉血 大部入PA 肺血增加少部分混合血 卵圆孔未闭或房间隔缺损 左房至体循环 R L 紫绀 切面选择 1 四腔心切面 心尖 胸骨旁或剑下 及大血管短轴切面 注意观察四支肺静脉是否回流入左房 左房后有无共同肺静脉腔 总干 2 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面 可显示左房 上腔 无名静脉 注意有无上行的垂直静脉 3 左室长轴切面 注意冠状静脉窦有无扩张 4 剑下长 短轴切面 观察有无下行垂直静脉结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位 超声心动图表现 1 多切面显示 右心显著扩大 肺动脉扩张 房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放2 左房明显缩小 左室及主动脉内径小3 共同肺静脉腔 多切面均能显示 尤其为胸骨旁 高位 右侧 及胸骨上窝切面显示清晰 心下型共同腔非常小 超声心动图表现 4 注意观察四支肺静脉回流情况 四腔心切面 胸骨上窝冠状切面俗称螃蟹征切面 5 注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺静脉腔 总干 大血管短轴切面 四腔心切面 胸骨旁高位及低位 胸骨上窝切面 主动脉弓长轴及短轴切面 完全型肺静脉异位引流 1 心上型 共同静脉腔通过左侧通过垂直静脉无名静脉直接回流入右上腔静脉此型约占50 完全型肺静脉异位引流 完全型肺静脉异位引流 TRASD R L 心上型 1 胸骨上窝 高位胸骨旁等短轴切面 显示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方 肺静脉全部回流入共同腔 共同腔一般较大 左侧垂直静脉 左上腔静脉 2 引流途径 右侧奇静脉 直接入上腔静脉3 相应静脉明显增粗 彩色显示血流丰富 心上型 TAPVc 左侧垂直静脉 心上型 TAPVc 心上型 TAPVc 右侧奇静脉 心上型 TAPVc PV全部回流入共同腔共同腔较大 心上型 TAPVc 心上型 TAPVC 剑下 完全型肺静脉异位引流 2 心内型 肺静脉总干直接开口于右房引流到冠状静脉窦此型约占30 心内型 多切面 心尖 胸骨旁 剑下四腔切面 见共同肺静脉腔开口于 冠状静脉窦 左室长轴 右室流入道 及心尖或剑下四腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张 或直接开口于右房顶部静脉回流一般无梗阻 心内型 TAPVc 四腔切面示 右心显著扩大 三尖瓣反流 肺静脉血流未进入左房 左房后有共同肺静脉腔 共同肺静脉腔进入增大的冠状静脉窦 CS 心内型 肺静脉异位引流 心内型 TAPVc 剑下切面显示 左房后有共同肺静脉腔 血流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦 心内型 TAPVC 完全型肺静脉异位引流 3 心下型 共同肺静脉 非常小 下降的垂直静脉 穿过膈肌与肝门静脉连接 偶尔与静脉导管 肝静脉或下腔静脉相连 因行程远常 受外压机会多 易导致肺静脉引流部位梗阻 产生严重的肺淤血 预后非常差此型约占13 心下型胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小 非常不明显 下腔静脉异常增宽 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉 穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接 混合型兼有上述两种类型以上的超声特征 心下型 TAPVC 剑下四腔心切面彩色多普勒显示共同肺静脉腔较小 长轴切面显示下降的垂直静脉于心房后方下行 心下型 TAPVC 垂直静脉穿过隔肌后狭窄 狭窄处血流速度增快 心下型 TAPVC 剑下切面示垂直静脉入门静脉处花色血流 提示静脉梗阻 心下型 TAPVC TAPVC PO 完全型肺静脉异位引流 4 混合型 双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和部位至右房约占5 混合型模式图 混合型 混合型