泌尿医本科PPT课件.ppt

泌尿系统疾病 1 2 泌尿系统组成 肾输尿管膀胱尿道 3 概述解剖特点生理特点小儿排尿及尿液特点 4 解剖特点 一 肾脏小儿年龄愈小 肾脏相对愈重 婴儿肾位置较低 2岁以内小儿腹部易触及肾脏 两肾重量 新生儿约为体重的1 100 成人约为体重的1 220 5 二 输尿管长 弯曲 管壁肌肉和弹力纤维发育不良 易发生尿潴留而诱发感染 三 膀胱婴儿膀胱位置高 常在耻骨联合之上 容易触到 四 尿道女婴尿道短仅1cm 且外口暴露而又接近肛门 易受细菌污染 男婴尿道虽较长 但常有包茎 尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染 6 生理特点 一 胎儿肾功能人胎于12周末 已能形成尿 通过胎盘排泄和调节内环境稳定 故无肾的胎儿仍可存活和发育 7 二 肾小球滤过率 GFR 新生儿出生时GFR平均20ml min 1 73m2 早产儿更低 1 2岁达到成人水平 8 三 肾小管重吸收及排泄功能新生儿葡萄糖肾阈低 易出现糖尿 新生儿排钠能力差 输入过多钠容易发生钠潴留和水肿 排钠较多 如输入不足可出现低钠血症 生后10天内的新生儿 排钾能力差 血钾偏高 四 浓缩和稀释功能不足 入量不足诱发急性肾功能不全 输入过多钠容易发生水肿 9 五 酸碱平衡易发生酸中毒 肾保留HCO3 的能力差 泌NH3和泌H 的能力低 尿中排磷酸盐量少 排可滴定酸能力受限 六 肾脏的内分泌功能产生激素和生物活性物质如前列腺素 肾素 血管紧张素和醛固酮 促红细胞生成素 1 25 OH 2D3 10 小儿排尿及尿液特点 正常 1 3ml kg h婴幼儿400 600ml学龄前600 800ml学龄儿童800 1400ml 11 少尿 1 0ml kg h学龄儿童 400ml学龄前 300ml婴幼儿 200ml 无尿 0 5ml kg h24h 30 50ml 12 尿蛋白 正常含微量蛋白 150mg d定性阳性 尿细胞和管型 新鲜尿液离心后红细胞 3个 HP 白细胞 5个 HPP 偶见透明管型 12h尿细胞计数 红细胞 50万 白细胞 100万管型 5000 为正常 13 血尿概念 是指尿液中红细胞排泄超过正常离心尿 RBC 3个 HPAddis 红细胞 50万 12hor10万 1h 14 急性肾小球肾炎 Acuteglomerulonephritis 15 概要 定义 指一组病因不一 临床表现为急性起病 多有前驱感染 以血尿为主伴不同程度蛋白尿 可有水肿 高血压 或肾功能不全等特点的肾小球疾病 儿科常见病 占同期小儿泌尿系统疾病53 7 以5 14岁多见 2岁以下少见 16 分类 链球菌感染后 APSGN 感染性除链球菌以外的细非链球菌感染后病毒支原体 弓形虫疟原虫梅毒螺旋体钩端螺旋体 17 病因 由A组 溶血性链球菌 主要为12型 感染后引起的免疫反应性疾病 病毒其他 直接侵袭肾组织 肾炎 18 病理 典型 呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 特点 弥漫性 渗出性 增生性肾小球肾炎 电镜特征 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布 19 肾炎标本 20 光镜 正常肾小球 急性肾小球肾炎 21 基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度 大团块驼峰状 hump 电子致密沉积物 电镜 22 免疫荧光 23 发病机制与病理生理 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物致病学说 国外 链球菌哪个部位作为抗原 细胞壁上的M蛋白 内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白 24 链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫 激活补体 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾小球炎症病变 肾小球基底膜破坏 内皮细胞 系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠 水潴留血容量增加 少尿 无尿 水肿高血压 急性循环充血 蛋白尿血尿管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 25 临床表现 临床表现 轻重不一 一 前驱感染呼吸道6 12天 平均10天 发热 颈淋巴结大 咽部渗出 皮肤感染14 28天 平均20天 二 典型表现全身不适 乏力 食欲不振 发热 头痛 头晕 咳嗽 气急 恶心 呕吐 腹痛 鼻出血 26 浮肿 尿少 70 1 浮肿先始于眼睑 晨起明显 2 3天 波及全身 2 为轻 中度非凹陷性水肿 3 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭 4 1 2周尿量增多浮肿消退 5 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一 与病情及预后密切相关 27 血尿 1 起病时几乎都有血尿 50 70 肉眼血尿 2 血尿的颜色与尿的酸碱度有关 中性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样 酸性尿呈浓茶样和烟灰水样 3 肉眼血尿1 2周消失转为镜下血尿 4 血尿明显并不影响预后 5 与感染 活动有关 蛋白尿 程度不等 有20 可达肾病水平 28 29 高血压 1 30 80 病例有血压增高 小儿高血压标准 学龄儿童 130 90mmHg学龄前儿童 120 80mmHg 2 一般在1 2周内随着尿量增多血压恢复正常 3 血压过高或上升过快 要警惕发生高血压脑病 4 血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比 30 非典型表现 无症状性急性肾炎仅有镜下血尿或仅有c3补体下降肾外症状性急性肾炎水肿 高血压但尿改变轻微或正常具有肾病表现急性肾炎水肿 蛋白尿突出 轻度高胆固醇血症和低蛋白血症 31 严重表现 严重循环充血高血压脑病急性肾功能衰竭见于疾病早期 2周内 病情危重 需及时抢救 32 A 水钠潴留 血浆容量增加 B 毒素损害心肌 心肌间质水肿 C 高血压加重心脏负担 严重循环充血 机理 33 临床表现 不是心肌泵功能衰竭 而是水钠潴留使血容量增多引起 34 a 心脏扩大 心率增快 奔马律 b 呼吸增快 咳嗽 吐出粉红泡沫痰 端坐呼吸 颈静脉怒张 肺底可闻细小湿罗音 严重者吐出粉红泡沫痰 c 肝短时间内增大 硬 d 烦躁不安 胸闷 e 水肿加重 尿少 f 常发生在起病一周内 少数突然发生 35 高血压脑病 1 机理 脑水肿 2 早期征象 血压升高 恶心呕吐 头痛 不同程度意识障碍 嗜睡 昏睡 12 24小时可发生高血压脑病 3 诊断标准 A BP 140 90mmHg 多数 150 160 100 110mmHg B 视力障碍 复视或一过性失明 惊厥 昏迷 36 急性肾功能衰竭 1 机理 肾实质严重损害2 表现A 少尿 尿量 250ml m2 d无尿 尿闭 尿量 50ml 日B 氮质血症C 代谢性酸中毒D 电解质紊乱 高钾 低钠 E 持续时间 3 5天 10天 37 实验室检查 尿常规尿蛋白 镜下见大量红细胞 颗粒 透明和红细胞管型 早期白细胞升高并非感染 少数镜下红细胞持续数月或更长 38 血常规 多数病例早期红细胞和血红蛋白度下降 血容量增多 血液稀释所致 尿量增多后恢复正常 若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能 白细胞一般轻度升高或正常 39 Addis计数 12小时尿 4 8月恢复正常尿RBC形态检查血沉增快仅表示疾病活动 增高程度与疾病严重程度无关 多在2 3月恢复正常 40 ASO阳性率70 80 表示近期有过链球菌感染 链球菌感染后10 14天ASO开始升高 3 5周达高峰 以后逐渐下降 一般3 6个月恢复 ASO不高可能有两个原因 a 早期使用青霉素b 皮肤感染引起者阳性率低 41 血补体C 测定80 90 于起病2周内C 下降8周恢复正常 如 8周C 仍低 应考虑为其它类型肾炎 C 测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义 肾功能检查BUN Cr 42 诊断要点 典型病例 起病前1 3周有前期链球菌感染史 临床出现水肿 少尿 血尿 高血压 尿常规检查有红细胞 蛋白和管型 血清C 降低 伴或不伴ASO升高 43 鉴别诊断 IgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征其他病原体感染的肾小球肾炎急进性肾炎继发性肾炎 44 自限性疾病 无特异治疗 治疗 45 休息 起病2 3周内应卧床休息 水肿消退 尿量增加 肉眼血尿消失 血压降至正常可下床室内活动或户外散步 血沉正常可恢复上学 但应避免剧烈活动 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体活动 46 饮食 水肿 高血压者 限盐 限水 食盐 60mg kg d 水分 不显性失水 尿量氮质血症者 限蛋白优质动物蛋白0 5g kg d 47 抗生素 用青霉素5万 Kg d 10 14天 目的 消除病灶内残存的链球菌 阻断抗原抗体反应 如青霉素过敏改用红霉素 禁用肾毒性药物 48 对症治疗 利尿1 氢氯噻嗪1 2mg Kg d 分2 3次口服2 呋塞米 口服2 5mg Kg d 3 严重者 呋塞米1 2mg Kg 次 im或iv 剂量过大量时可导致一过性耳聋 49 降压 硝苯地平 系钙通道阻滞剂剂量 0 25mg kg d 最大剂量 1mg kg d 口服或舌下含服 3次 d 卡托普利 系血管紧张素转换酶抑制剂初始剂量 0 3 0 5mg kg d 最大剂量 5 6mg kg d 与硝苯地平交替用效果更佳 对症治疗 50 严重表现的治疗 高血压脑病的治疗 降压 止痉 脱水 利尿 1 降压硝普钠 有降压 利尿双重作用注意事项 A 浓度由小到大5 葡萄糖100ml速度1 g kg min 硝普钠5 20mg 8 g kg min B 停药防反跳C 用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解 51 2 止痉 安定 水合氯醛 鲁米那 3 脱水 0 甘露醇 肾衰时禁用 0 GS 4 利尿 呋塞米 5 给氧 6 难治病例 腹透或血透 52 严重循环充血的治疗 限水 限盐 利尿 速尿 血管扩张剂 酚妥拉明 硝普钠 透析 血透 腹透 53 急性肾衰的处理 1 治疗原则保持水 电解质及酸碱平衡 供给足够热量 防止并发症 争取时间等待肾功能恢复 2 具体措施1 药物 速尿 可增至3 5 g 次 利尿合剂 10 100ml 多巴胺10mg 酚妥拉明10mg静脉点滴 1 2次 天 54 严格控制液体入量每日液体入量 前一日尿量 吐泻丢失量 每日不显性失水 400ml m2 d 内生水量 100ml m2 d 测体重 每日下降0 5 1 表示输液适当 55 维持电解质及酸碱平衡 高钾 低钠 代酸 氮质血症 56 高钾血症a 10 葡萄糖酸钙 Ca 对抗K b 20 GS 胰岛素加速糖原合成 促使细胞外K 细胞内c 5 NaHCO3细胞外K 细胞内d 腹透 血透 57 氮质血症a 足够热量b 苯丙酸诺龙1mg kg 次1 2次 周c 血透 腹透代酸 5 NaHCO3 58 透析治疗腹透 血透早做早好 提高存活率 59 60 61 预后 95 完全恢复 5 持续尿异常死亡病例 1 预防 防治感染 62 63 临床表现 水肿 血尿 尿少 高血压 严重表现为循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 总结 III型变态反应 致病菌主要为链球菌 血容量明显增加 补体消耗 64 实验室检查尿常规是首选 高血压脑病的治疗 硝普钠降压 治疗中强调用青霉素 周 强调休息的重要性 本病不会复发 不必使用长效青霉素 有感染时及时应用抗生素 总结 65 患儿男 7岁 因浮肿 尿少1周入院 1周前出现浮肿 渐加重 伴尿少 尿呈茶样 BP140 90mmHg W35kg 双眼睑水肿 心肺未见异常 腹部平软 移动性浊音 双下肢无水肿 化验 尿蛋白 BLD RBC ESR34mm h ASO 500u C30 68 L 66 思考题 小儿做肾穿时应选哪一侧肾脏 为什么血尿不一定是红色的 急性肾炎病人C3 ASO的临床检测意义 67 肾病综合征 nephroticsyndrome 68 概述分型病理生理并发症临床表现诊断治疗 69 概述 定义 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的有共同表现临床综合征 70 发病率仅次于急性肾炎发病年龄多为学龄期儿童3 5岁为高峰男 女 3 7 1 71 大量蛋白尿 heavyproteinuria 明显水肿 edema 低蛋白血症 lowplasmaalbumin 高脂血症 hypercholesterolemia 临床四大特点 72 临床分型 原发性肾病综合征 PNS primarynephroticsyndrome PNS 分单纯性 肾炎性继发性肾病综合征 secondarynephroticsyndrome SNS 先天性肾病综合征 congenitalnephroticsyndrome CNS 73 根据皮质激素治疗效应分型 强的松2mg kg d 治疗后8周判断1 激素敏感型 完全效应 尿蛋白完全转阴2 激素部分敏感型 部分效应 尿蛋白减少至 3 激素耐药型 无效应 尿蛋白 74 病理分型 微小病变型 minimalchange 约占 临床多为单纯性肾病 对激素治疗效果好 非微小病变型 临床多为肾炎性肾病 1 系膜增生性肾炎 purelymesangialproliferation 2 局灶性节段性肾小球硬化 focalsegmentglomerulosclerosis FSGS 3 膜性肾病 membranousnephropathy 4 膜增生性肾炎 membranoproliferativeglomerulonephritis 75 病理生理 大量蛋白尿 为何出现大量蛋白尿 肾小球毛细血管基底膜通透性增高 1 静电屏障作用 高选择性蛋白尿 微小病变型2 分子屏障作用 低选择性蛋白尿 非微小病变型 76 正常儿童尿蛋白 定性 定量 100mg m2 d肾病患儿 定性 定量 50mg kg d 77 低蛋白血症 被肾小管重吸收并予以降解 即蛋白质分解代谢增加 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变 血浆蛋白降低 部分病人从胃肠道丢失蛋白质 尿中丢失大量蛋白质 血浆白蛋白低于30g L 78 高脂血症 总胆固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白 血浆胆固醇高于5 7mmol L 79 低蛋白血症 促进肝合成脂蛋白 脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出 高脂血症 导致肾小球硬化 肾间质纤维化 机制 80 水肿 低蛋白血症关键降低血浆胶体渗透压1 血浆白蛋白 25g L 组织间隙潴留 15g L有胸水 腹水形成 81 2 血浆胶体渗透压降低 血容量 刺激醛固酮分泌增加 又刺激抗利尿激素分泌 心钠素减少 尿少 水钠潴留 凹陷性水肿 水份渗到组织间隙 3 低血容量使交感神经兴奋性 近端肾小管Na 吸收 82 其他 IgG和补体系统B D因子 从尿中大量丢失 体液免疫功能下降抗凝血酶 丢失 而凝血因子和纤维蛋白原 高凝状态血清结合钙 游离钙 转铁蛋白 低色素小细胞性贫血 83 全身水肿 1 水肿开始多见于眼睑及面部 晨起明显 以后渐波及全身 可有胸水 腹水 呼吸困难 2 水肿为凹陷性 3 反复出现 迁延很久 临床表现 Clinicalmanifestation 84 85 86 87 并发症 感染 最常见 1 原因 a 低蛋白血症致全身营养不良b 全身水肿致循环不良c 免疫功能低下 88 2 以细菌 病毒感染多见 且临床症状不典型 呼吸道感染 皮肤感染 泌尿感染和原发性腹膜炎 注意医院感染 应重视结核杆菌感染 89 电解质紊乱 1 低钠血症 2 低钾血症 3 低钙血症血栓形成 高凝状态易发生血栓 以肾静脉血栓最常见 90 低容量性休克 急性肾衰竭 5 微小病变型 低血容量 肾前性肾衰肾小管功能障碍 91 实验室检查 尿液分析 尿常规 24小时尿蛋白定量 血清蛋白 胆固醇和肾功能测定血清补体测定感染依据的检查系统性疾病的血清学检查 ANA 抗 dsDNA抗体 Smith抗体 高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查 92 凡具备以下条件可诊断为肾病综合征 大量蛋白尿 1周内3次尿蛋白 24小时尿蛋白定量 50mg kg 血浆白蛋白低于25g L 血浆胆固醇高于5 7mmol L 全身浮肿 诊断 93 肾炎性肾病凡具有以上四项 以下四项之一或多项者 2周内分别3次以上离心尿检查RBC 10个 HP 并证实为肾小球源性血尿者 反复或持续高血压 学龄儿童 130 90mmHg 学龄前儿童 120 80mmHg 并除外糖皮质激素等原因所致 肾功能不全 并排除由于血容量不足所致 持续低补体血症 94 排除继发性肾病即可诊断原发性肾病先治疗后肾穿 95 一 一般疗法1 休息2 饮食 活动期供盐1 2g d 蛋白质摄入1 5 2g kg d VitD400u d 适量钙剂 3 防治感染 治疗 96 4 利尿 氢氯噻嗪 安体舒通 呋塞米 速尿 低分子右旋糖酐 速尿观察出入水量 体重变化及电解质紊乱 5 对家属的教育 97 二 肾上腺皮质激素疗法 特效治疗 1 初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗 1 作用机理a抑制免疫反应b利尿作用c降低肾小球滤过膜的通透性 减少蛋白质漏出d强地松为中效剂 半衰期 12 36h 98 2 方案 短程 2个月中程 6个月长程 9个月 99 强的松治疗方案 100 12345678910111213141516 强地松30mg 天 10mg Tid 30mg Qod4周 每2 4周减量2 5 5mg Qod 例如 男 15kg 初治 总疗程6个月 中程疗法 12345678910111213141516 30mg 天 10mg Tid 10mg Tid 30mg Qod 每2 4周减量2 5 5mg Qod 总疗程9个月 长程疗法 巩固2周 101 12345678910111213141516 强地松1 5 2mg kg d 60mg d 巩固二周 同左 每2 4周减量2 5 5mg Qod 例如 男 15kg 初治 足量不少于4周 最长8周 原足量二天量2 3量 新方案 102 2 复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 1 调整激素的剂量及疗程 2 更换激素类型 3 甲基强的松龙冲击疗法 慎用 103 激素治疗的副作用 1 代谢紊乱2 消化性溃疡和精神症状3 易发生感染或诱发结核灶的活动4 急性肾上腺皮质功能不全 戒断综合征 104 三 细胞毒药物 免疫抑制剂 在强的松隔日使用基础上加用 1 适应症a 频繁复发和反复者b 对激素依赖和耐药者c 激素副作用严重者 105 常用CTX口服方法 a 2 2 5mg kg d分三次口服 b 疗程8 12周 c 累积总量为200mg kg d 需间隔1年方可用第二疗程 冲击疗法生理盐水100ml 200mlIVdrip1 2hCTX8 12mg kg 次连用二天 隔半个月再用二天 累积量 150mg 2