皮肌炎医学PPT课件.ppt

皮肌炎 Dermatomyositis Contents 概念 皮肌炎 dermatomyositis DM 是自身免疫性结缔组织疾病之一 主要为横纹肌 骨骼肌 呈坏死性病变表现的炎性肌病 临床表现为对称性 进行性近端肌无力 皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害 PM DM均累及内脏 主要为肺 心脏 可伴发肿瘤和其它结缔组织病 炎性肌炎的临床类型 1 成人多发性肌炎 2 成人皮肌炎 3 恶性肿瘤相关的皮肌炎 4 其它结缔组织病合并的肌炎 5 儿童相关性肌炎 6 包涵体肌炎 3 流行病学调查 发病率 发病年龄 性别 种族差异 0 5 8 10万 5 14和45 64 女 男 2 1 黑人 白人 4 1 病因及发病机制 DM PM 病因及发病机制 免疫 肌组织发现了多种自身免疫反应的依据 肌炎特异性的自身抗体 抗合成酶抗体 Anti Jo1 胞浆抗信号识别颗粒抗体 Anti SRP 抗核成分抗体 Anti Mi2 肌肉组织中其他自身免疫反应依据 PM肌肉细胞里CT8阳性的T淋巴细胞皮肌炎B淋巴细胞大量浸润自身组织相容性抗原1类分子表面表达增加 MHC 1 各种细胞因子增加 如白介素 1 白介素 2 2 往往和其他免疫疾病重叠 3 大部分病人激素有效 4 骨骼肌抗原免疫动物而发病 病因及发病机制 遗传 遗传易感HLA DR3 PM与儿童PMHLA DR52 Jo 1 抗SRPHLA DR7 抗Mi 2抗体同一家族发病率高 病因及发病机制 感染 感染因素 感染可促发此病 在电镜下 在肌细胞 血管内皮细胞 血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内 已观察到多种类型的病毒样颗粒 包括粘病毒 副粘病毒 微小RNA病毒 柯萨奇病毒等颗粒 病因及发病机制 环境 药物 环境 和季节有关抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 药物 引起本病的药物有青霉胺 氯喹 西米替丁 硫唑嘌呤 维A酸 磺胺吡啶 普鲁卡因 苯妥英钠等 病理 肌肉活检炎性浸润为特征性表现 肌组织淋巴细胞浸润 表现为T淋巴细胞 巨噬细胞 浆细胞浸润于间质 血管周围 肌纤维变性 坏死晚期肌纤维化 肌萎缩 临床表现 对称性近端肌无力 肩胛带肌 骨盆带肌群 1 颈前曲肌无力 上段食道肌无力 3 胸腔肌和膈肌受累 4 1 2 5 声带肌无力 临床表现 皮肤改变 Gottron征 皮肤表现 暴露部位皮疹 技工手 皮肤异色症 恶性红斑 眶周水肿性红斑 临床表现 全身 内脏表现 间质性肺炎弥漫性肺泡炎闭塞性机化肺炎 乏力 不适体重减轻发热 声嘶肢端血管痉挛征 肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎 吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流 心律失常心包积液心力衰竭 蛋白尿肾病综合征 临床表现 其他 钙质沉着 多见于慢性皮肌炎患者 尤其是儿童恶性肿瘤 约有1 4的患者 特别是50岁以上患者 主要卵巢癌 肺癌 前列腺癌 胃癌 直肠癌 非霍奇金病等 其他皮肤表现 甲皱襞发红 毛细血管扩张 甲小皮角化 血管炎性损害 网状青斑 光敏感 脱发 儿童皮肤 皮下 关节附近软组织钙化 还可有口腔黏膜红斑 溃疡 雷诺氏现象 多形性红斑 荨麻疹 坏死性血管炎 光敏现象等多种皮损表现 与感染关系密切激素治疗敏感预后良好容易胃肠道血管炎 腹痛 高血脂 关节 肘附近钙化 临床表现 儿童皮肌炎 临床表现 无肌炎性皮肌炎 无肌炎性皮肌炎 amyopathicdermatomyositis 有特征性的皮肤改变而无肌炎 持续24个月 它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率 属于伴肿瘤性结缔组织病 无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准 一定有Gottron丘疹 其他一条特征性皮疹 在皮肌炎中占5 20 平均发病年龄为51 2岁 男女之比为1 1 6 发病凶险 容易呼吸衰竭 预后差 实验室检查 血沉增快 非特异性24小时尿肌酸 肌酐的测定 正常情况下 肌酸在肝脏内合成 进而被肌肉摄取 在肌肉内脱水形成肌酐 可导致血肌酸水平升高 尿肌酐水平降低 血肌酶谱 肌酸激酶 CPK 乳酸脱氢酶 LDH 增高 与病情活动平行 CPK与临床表现不一致 疾病极早期及晚期肌萎缩 老年患者 存在CK活性循环抑制物 甲减 早期肌源性损害 晚期神经源性损害 淋巴细胞浸润 肌纤维化 肌萎缩 Anti Jo1抗体抗SRP抗体3 抗Mi 2抗体 其他检查 肌电图 肌活检 自身抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎 五条全具备 多发性肌炎 四条全具备 鉴别诊断 包涵体肌炎 中年男性多见 隐匿 缓慢 近远端肌群均累及 非对称 肌源性合并神经源性损害 肌酶高 但轻度增高 激素抵抗 线粒体中有包涵体 肌营养不良 阳性家族史 近端肌肉萎缩其他结缔组织病合并的肌炎 肌酶升高不明显 肌电图无明显异常 肿瘤相关的肌炎 有肿瘤基础神经系统疾病 肌电图早期神经原损害 非对称 一般累及远端开始 肌酶一般不高 鉴别诊断 6 感染 毒物7 内分泌代谢疾病 甲亢 甲减 尤其甲减CPK很高 可测甲状腺素水平鉴别 8 药物 如大剂量激素9 格林巴利综合症 急性起病 周围神经病变 袜子手套样感觉障碍 10 重症肌无力 眼外肌 晨轻暮重 新斯的明试验阳性 AChR抗体阳性 治疗 一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂 包括卧床休息 避光 积极寻找和治疗可能潜在的疾病 特别是恶性肿瘤 皮疹可服用氯喹或羟氯喹 首选糖皮质激素 1 2mg kg d 病情好转 酶谱改善 治疗时间长 一般1 6个月起效 总疗程2年以上 起效后可逐渐减量 减量要缓 一般1个月减1片 对重症皮肌炎 尤其呼衰的病人 要激素冲击治疗 500 1000MG用三天 免疫抑制剂 帮助激素控制症状 减少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤 重症或对糖皮质激素反应不佳 CTX 肺间质病变患者多用大剂量丙球 改善肌力 增加抵抗力1 2g kg 其他治疗 血浆置换疗法手术与放射治疗他克莫司 特异性抑制细胞因子转录美罗华 抗CD20 B细胞的单克隆抗体英利昔和依那西普 TNF 拮抗剂 预后 90 病情缓解 50 75 部分缓解 不良预后因素老年病人 心肺重要脏器受累 尤其呼吸肌无力 合并恶性肿瘤 呼吸肌 食道肌 颈曲肌无力 激素抵抗 护理措施 一般护理 心理护理 调动自身的抗病潜能 让患者保持最佳的心理状态接受治疗和护理 以利于疾病早日康复 卧床休息 在病情活动期 减少活动 卧床休息是必须的 以免损伤肌肉 恢复期护理患者病情稳定后 指导其进行适当的功能锻炼 循序渐进地进行肢体的被动 主动运动 并结合理疗 按摩 推拿等方法 防止肌肉萎缩 协助生活护理 根据肌力受损程度 予以相应的护理措施 保持口腔 肛周清洁 避免感染 护理措施 对呼吸道的护理 室内空气清新 定时开窗通风 及时增减衣服 避免受凉 观察患者呼吸情况 呼吸频率 节律 口唇颜色等 如发现异常 及时通知医生 保持呼吸道通畅 及时清除口腔分泌物 防止窒息发生 必要时将吸引器备于床边 合理氧疗 可用鼻塞 鼻导管 双通道吸氧管等方法进行给氧 氧疗目标为PaO 90 无器官功能受损伤 当PaO 7ommHg时可逐渐降低用氧浓度 护理措施 饮食护理 多进食高蛋白 高热量 高维生素食物 可在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物 如肉类 鱼类 蛋类 乳类 豆类等 多食新鲜蔬菜 水果 禁食油腻 辛辣及刺激性食物 不吃或少吃芹菜 香菇等增强光敏感的食物 吞咽困难 症状轻者予以半流质或流质饮食为主 要缓慢小口进食 重症者应予以鼻饲流质饮食 同时做好相应的管饲护理 护理措施 皮肤护理 应注意观察皮疹的大小 部位 形态 保持皮肤清洁 避免和消除不必要的刺激 每天用温水清洗皮肤 用轻 软的棉质毛巾轻轻擦干后涂以皮肤保护乳剂 及时修剪指甲 避免抓搔 保持床单位清洁 每日更换轻软的棉质内衣 肌内 静脉注射时避开皮肤损伤部位 皮肤破损时避免日光直接照射 勿用碱性肥皂及化妆品 注意保暖 避免寒冷刺激 皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂轻轻涂擦 渗出较多时可用硼