皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤PPT课件.ppt

2020 1 5 1 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 南方医科大学南方医院皮肤科刘雪艳孙乐栋 2020 1 5 2 患者女性 47岁 主诉 颜面部水肿性红斑7月余 2020 1 5 3 患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑 无瘙痒及疼痛感 在外院诊为 皮炎 给予激素 抗阻胺药等治疗无效 皮损逐渐增多 扩大 并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿 既往史 个人史 婚育史 家族史均无特殊 2020 1 5 4 查体 一般情况可 系统查体未见明显异常 皮肤科检查 颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑 红班上未见抓痕 渗液及血痂 左侧眉弓上方可见一4cm 4cm大小椭圆形红色肿物 其上未见明显糜烂 渗液 2020 1 5 5 2020 1 5 6 入院诊断 面部水肿性红斑 原因待查 1 深在性狼疮 2 淋巴瘤 3 麻风 4 嗜酸性粒细胞增多症 2020 1 5 7 实验室检查 血常规示 WBC2 66 109 L LYM0 84 109 L NEU1 32 109 L NEU 49 6 MONO 15 4 自身抗体十四项 血生化 尿 便常规均未见明显异常 2020 1 5 8 辅助检查 胸片示 心肺未见明显异常 心电图 窦性心律 左前分支传导阻滞 2020 1 5 9 皮损组织病理检查 上皮细胞排列规则 无明显异型性 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长 瘤细胞形态不规则 异型明显 胞浆较透亮 核多呈杆状 2020 1 5 10 2020 1 5 11 2020 1 5 12 2020 1 5 13 特殊染色 抗酸 PAS 六胺银 2020 1 5 14 免疫组化结果 CD8 CD3 CD45RO CD4 CD20 散在 CD79a 散在 CD68 CD30 少数细胞 TIA 1 CD56 PNF GZB Alk Ki67 阳性指数约为40 2020 1 5 15 CD8阳性 2020 1 5 16 CD45RO阳性 2020 1 5 17 TIA 1阳性 2020 1 5 18 CD56阳性 2020 1 5 19 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 最后诊断 2020 1 5 20 讨论 2020 1 5 21 SPTCL是一种特殊的 罕见的原发皮肤淋巴瘤 主要累及皮下脂肪组织 类似脂膜炎 2020 1 5 22 WHO于2005年把SPTCL正式定义为 原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤 病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润 主要累及双下肢 多伴有噬血细胞综合征 HPS 2020 1 5 23 临床表现 可发生于任何年龄 但以中青年为主 好发于四肢和躯干 尤以双下肢最为常见 也可累及面部 颈部 腋窝 腹股沟及臀部 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块 部分患者可出现溃疡 常伴有全身症状和体征 如发热 疲劳 肌痛 体重减轻等 约1 3的患者伴有HPS 表现为贫血 粒细胞减少 血小板减少或全血细胞减少 2020 1 5 24 病理学特点病变主要侵犯皮下脂肪组织 多为小叶性或弥漫性脂膜炎样 瘤细胞为小 中等或大的多形性淋巴样细胞 核不规则 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润 病变偶可累及真皮 可见血管浸润 但血管中心性侵袭或破坏少见 2020 1 5 25 免疫组化染色瘤细胞胞膜表达 CD3 CD45RO等T细胞相关抗原细胞毒颗粒相关蛋白 如TIA 1 GZB PFN不表达 B细胞相关抗原 2020 1 5 26 鉴别诊断 淋巴细胞性小叶性脂膜炎复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎皮肤鼻型NK T细胞淋巴瘤皮肤原发性CD30 间变性T细胞淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤血管中心性T细胞淋巴瘤皮肤蕈样肉芽肿 2020 1 5 27 治疗及预后 SPTCL的治疗以联合化疗 局部放疗及生物治疗等为主 但疗效并不满意 预后较差 尤其伴有HPS者 中位生存时间为27个月 免疫表型CD56阳性者预后更差 平均生存时间少于14个月 2020 1 5 28 临床上对不明原因的水肿性红斑 特别是经过常规治疗效