狼疮样抗凝物.ppt

狼疮样抗凝物 lupusanticoagulation LAC 李利红血液与肿瘤内科 抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体 anticardiolipidantibody ACL IgG IgM IgA固相狼疮样抗凝物 lupusanticoagulation LAC IgG IgM液相 2 GPI 亲磷脂糖蛋白 抗凝活性 狼疮样抗凝物对凝血的影响易于出血 易于血栓 狼疮样抗凝物对凝血的影响 出血 1 多发生在血小板减少时 血栓 25 50 体外 延长磷脂依赖的凝血试验 APTT PT 体内 易栓症 狼疮样抗凝物存在的临床意义 SLE 1952年由Conleyle和Hartman发现 10 肿瘤淋巴增殖性疾病细菌感染病毒感染 HIV 药物 普鲁卡因酰胺 异丙嗪 奎尼丁 异烟肼等 抗磷脂抗体的靶抗原 抗磷脂相关凝血因子 抗凝血酶 凝血酶复合物 TAT PCPS 2 GPIAnnexinVTM纤溶酶t PA内皮细胞 凝血酶原凝血酶组织因子 F a复合物F F PAF 内皮细胞 狼疮抗凝物 LA 检测步骤 1 筛选试验 依赖磷脂的凝血筛选试验延长白陶土部分凝血活酶时间 APTT 蛇毒试验 dRVVT 白陶土凝集时间 KCT 稀释的凝血酶原时间 PT 2 混合试验 纠正试验 加入正常的乏血小板混合血浆不能纠正3 确诊试验补充外源磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验 4 排除其他抗凝物质存在如F F 抑制物和肝素的存在5 抗LA单克隆抗体 LA实验流程 ISTH LA 阳性 特异性抑制物 PTT LA STAStaclotDRVVScreen StaclotLA STAStaclotDRVV证实 目前采用较多的方法 狼疮抗凝物 LA 按DRVVT原理测定LA使用全自动血凝仪测定试剂均由公司提供LA比值 LA筛查试验值 s LA确诊试验值 s LA比值 1 2为界值 在诊断APS方面 LA较ACL特异性强 但敏感性差 抗 2 GPI抗体具有LA活性 与血栓的相关性比aCL强 抗磷脂抗体 1 对血管内皮的影响 直接损伤内皮细胞抑制内皮细胞前列环素 PGI2 的产生和释放 aPL介导的血栓形成的分子机制 2 对血小板的促凝作影响 3 干扰血栓调节素 蛋白S 蛋白C旁路 TM PS PC旁路 获得性APC抵抗 灭活FVa F a能力降低影响内皮细胞合成TM介导的PC的活化 4 纤溶的异常 干扰内皮细胞释放t PA促进纤溶酶原激活物抑制物 PAI 的释放t PA与PAI的平衡失调 5 对组织因子途径的影响 诱导内皮细胞或单核细胞表达组织因子 TF 6 其他引起AnnexinV细胞保护的破坏 导致妊娠期间粘附分子的异常表达 APL TF表达 单核细胞 蛋白C系统 内皮细胞 AT系统 Pt HS AT 相互作用及TAT形成 TXA2 Xa产生 TF表达 Cox 2t PA PAF PGI2 TXA2 PGI2失衡 PC活化PS APL Bloodcollectionrequirements sodiumcitrateanticoagulatedbloodcollectedbeforethestartofanyanticoagulantdrugorafterasufficientperiodfollowingdiscon