症状性癫痫ppt课件.ppt

儿童症状性癫痫的病因 病例分析 刘 男6岁因 发作性四肢抽搐5个月 就诊 5月前因误服 毒鼠强 中毒后引起发作性四肢抽搐 发作时意识丧失 一般无尿失禁 每次持续1 2分钟 发作频繁 几乎每天都有发作 先服用苯妥英纳 丙戊酸钠 2个月后又换用苯巴比妥 15mg 3次 日 丙戊酸钠 但仍效果欠佳 案例1 诊断 全身性强直 阵挛发作用药方法 自2003年6月24日服用妥泰 苯巴比妥 丙戊酸钠仍按原量服用 妥泰自12 25mg加量至每日25mg时 发作次数已减少 约5天发作一次 继续加量至75mg已基本控制至平均1次 2个月 服药中未见明显副作用 讨论 本例为在原有常规抗癫痫药基础上加用妥泰治疗 因毒鼠强中毒引起的癫痫发作较为顽固 不易控制 采用妥泰后收到明显疗效 张 女4岁半出生时高位产钳助产 生后窒息 发育各项指标无明显异常 3岁时发烧39 C出现全身性强直阵挛发作 表现为 四肢抽动 双眼上翻 口唇紫绀 四岁后 不发热时也有类似发作 平均2 3个月发作一次 在郑州儿童医院作脑CT正常 诊断为癫痫 服用鲁米那 每日3片 发作控制 但又出现失神发作 表现为双眼凝视 不言不语 有时手中物体落地 加用VPA失神发作无缓解 加服妥泰 案例2 诊断 全身性强直 阵挛和失神发作用药方法起始25mg 每周加量 加至100mg 日明显好转 后加至200mg现已控制没有发作 结果与结论妥泰是一个广谱高效安全的新型抗癫痫药物 对全身性发作和部分性发作均有显著疗效 经过观察 对失神发作增加一定剂量时 效果明显 有明确的继发性致病因素的癫痫 癫痫的发作可以是首发症状 或是许多脑部疾病的症状之一 概念 一 神经组织发育异常 妊娠3 4周至三月 神经管及前脑发育期可造成胼胝体及透明隔发育异常或畸形 均可导致癫痫 妊娠3 4月 神经元增殖高峰 脑小畸形 巨脑畸形中部分患儿可有不同程度的癫痫发作 妊娠3 5个月 神经元移行高峰产生的无脑回 小脑回畸形 临床多有认知 运动障碍和惊厥 无脑回畸形惊厥可发生于新生儿期 多在一岁内发病 可有多种发作形式 婴儿痉挛占1 2 还可伴有网膜畸形 先天性肌营养不良 一 神经组织发育异常 灰质异位症可有不同部位 多种形态学表现 患者智力运动不一定异常 但有多种癫痫发作 以部分性发作为主 伴 不伴全身泛化 有时需做磁共振协助确诊 常伴有多种其他疾病 一 神经组织发育异常 神经皮肤综合征起源于外胚叶的组织营养发育异常 结节性硬化癫痫发病率最高 智力正常者70 智力低下者100 发生癫痫 早发作的是婴儿痉挛 以后可转为LGS 也可以为各种部分发作 一 神经组织发育异常 90 脑面血管瘤病有癫痫发作 但间隔长 进行性加重 部分性发作全身泛化 神经纤维瘤病癫痫发作较少 占6 13 伊藤色素脱失 色素脱失症30 也可发生神经系统异常及癫痫发作 一 神经组织发育异常 女 12岁 自幼体弱 但无任何不适 近4年来常发抽搐 对症治疗 药物不详 抽搐仍时有发生 伴右侧肢体无力 资料来源于 MRI表现 左侧额叶后部见横行脑脊液信号裂隙由脑室面伸展至大脑凸面 裂隙表面覆以脑灰质 另外裂隙较上部层面后部白质内见灰质结构 还可见透明隔缺如 诊断 脑裂畸形并灰质异位 巨脑回畸形 透明隔缺如 二 外伤 外伤是常见的癫痫原因 包括产伤 生活 运动 交通意外伤害 脑损伤程度大多与癫痫发作有关 脑外伤后出现癫痫的时间 一般分为早发 晚发两种 早发又分即刻发作及早期发作 即刻发作占3 一般认为系神经细胞应激性反应 复发少 不发展成为慢性 早期发作为外伤后数小时至一月内 5岁以内多发 有时与外伤程度不成相关性 早期发作者反复发作机会明显增加 可达25 35 以部分性运动性发作为主 二 外伤 晚发性发作由外伤后一月至数年 多数在一年内发作 25 可延迟至4年以上 甚至10年发病 大于16岁易发生晚发性癫痫 二 外伤 外伤与癫痫的关系判断 既往无发作史 无致发作的脑或全身性疾病 脑外伤程度有致脑损伤的可能 潜伏期不太长 癫痫发作类型与脑损伤部位程度直接有关 脑电图痫性放电部位与损伤灶一般相匹配 二 外伤 三 感染 颅内感染与癫痫的关系与不同病因 病变部位 病变性质 临床表现 体质特点有关 颅内感染病因学诊断最可靠 其临床诊断要注意各种疾病的鉴别诊断 三 感染 新生儿及早期婴儿期发病要注意TROCH感染 最常见的化脓性脑膜炎 以肺炎双球菌性脑膜炎遗留癫痫可能性最大 一般脑膜炎早期 易控制的惊厥提示预后良好 三 感染 脑实质感染 昏迷严重 Glasgo评分少于7分 频繁抽搐发作 肢体瘫痪 影象学有脑实质破坏者易有后遗癫痫 各种感染病因合并脑血管病变 硬脑膜下积液时亦可遗留癫痫发作 各种寄生虫性颅内感染亦是癫痫重要病因 与感染有关的疫苗接种问题 1993 1994年美药物管理机构 IOM 对各种疫苗接种后可能引起的严重副作用的资料表明 全细胞百日咳疫苗 接种后三日可产生惊厥 1 7000 七日内可产生脑病 0 10 6 100万 可能留下慢性神经系统疾病或接种后遗症性癫痫 与感染有关的疫苗接种问题 非细胞性百日咳疫苗对脑病及惊厥的影响较少 麻疹疫苗接种后发热惊厥占1 2000 有家族惊厥史者危险性增加 其他疫苗未见与惊厥的关系及脑病的报告 癫痫患者对疫苗耐受性的关系尚无报告 应权衡得失 个别对待 四代谢性疾患 儿童期还应重视各种先天性代谢病 新生儿出现惊厥者伴有喂养困难 呕吐 呼吸改变 肌张力异常 意识障碍等要注意苯丙酮尿病 枫糖尿病 高甘氨酸血症 高氨血症 丙酸血症 半乳糖血症肾上腺脑白质营养不良 维生素B6依赖 高胆红质血症等原因 四代谢性疾患 婴儿期至幼儿期起病惊厥 除以上病因存活者外 还应考虑 中链脂肪酰辅酶A脱氢酶缺陷病 多种溶酶体病如神经鞘脂病的婴儿型 粘脂病 某些糖原累积病 腊样皮脂褐质沉积病等 四代谢性疾患 幼儿及儿童期发病要考虑几型线粒体疾病 如肌阵挛癫痫及破碎样红纤维综合征 HERRF MEAAS 及lafora病 ReTT综合征 进行性灰质发育不良等 可根据临床表现进行筛选 再进一步做生化检查 酶学检查 病理及遗传学检查 怀疑或证实为有机酸代谢异常或线粒体氧化障碍时慎用 不用丙戊酸钠 五 肿瘤 位于半球区 尤其于顶 额 颞叶的肿瘤常可引起癫痫 恶性度低者或先天性肿瘤生长发育缓慢者较易发生癫痫 幕下区 丘脑 基底节 第三脑室肿瘤也可发生癫痫 六脑血管病 癫痫多半是脑血管病临床表现中的一个症状 仅少数患者以癫痫为首发症状或唯一症状急性脑