2014糖类代谢56

第四节磷酸戊糖途径 PPP 磷酸己糖支路 HMP 植物中葡萄糖代谢的重要途径 葡萄糖在细胞质中直接氧化脱羧 并以戊糖磷酸和还原力 NADPH 为重要中间产物的有氧呼吸途径 6G 6 P 12NADP 7H2O 6CO2 12NADPH 12H 5G 6 P 磷酸戊糖途径的主要反应 不可逆的氧化阶段 第一阶段 6 磷酸葡萄糖脱氢脱羧生成5 磷酸核酮糖 可逆的非氧化阶段 第二阶段 磷酸戊糖分子重排 产生不同碳链长度的磷酸单糖 6 磷酸葡萄糖脱氢酶是限速酶受NADPH的反馈抑制 一 不可逆的氧化脱羧阶段 6 磷酸葡萄糖酸脱氢酶也受NADPH反馈抑制 二 可逆的非氧化分子重排阶段 磷酸戊糖的异构化 转酮酶催化转羟乙酰基 以TPP为辅酶 转醛酶催化转二羟丙酮基 转酮酶催化转羟乙酰基 磷酸己糖的异构化 葡萄糖在细胞质中直接氧化脱羧 并以戊糖磷酸和还原力 NADPH 为重要中间产物的有氧呼吸途径 6G 6 P 12NADP 7H2O 6CO2 12NADPH 12H 5G 6 P 脂肪酸合成需要大量NADPH 1 产生大量NADPH为各种反应提供还原力 2 磷酸戊糖途径的中间产物是生物大分子合成的重要原料 3 HMP途径与植物光合作用和糖酵解联系密切 磷酸戊糖途径的生理意义 蚕豆病 遗传性葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺乏症 是最常见的一种遗传性酶缺乏病 俗称蚕豆病 患者一般在食用蚕豆后1 2天内出现急性血管内溶血 全世界约2亿人罹患此病 G6PD基因位于X染色体上 本病以伴性不完全显性方式遗传 患者男性多于女性 广西 海南岛和云南省最为常见 蚕豆病 G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变 导致该酶活性降低 红细胞内的NADPH水平极低 G6PD参与的磷酸己糖旁路代谢途径是红细胞产生NADPH唯一来源 无法维持还原型谷胱甘肽的再生 红细胞膜不能抵抗新鲜蚕豆的氧化损伤而遭受破坏 引起溶血性贫血 第五节双糖 多糖的合成与降解 一 糖核苷酸的作用二 蔗糖的生物合成与降解三 淀粉 糖原的生物合成与降解四 纤维素的生物合成与降解 一 糖核苷酸的作用多糖合成中葡萄糖的供体 标准自由能 31 9kj mol UDP葡萄糖焦磷酸酶 单糖的活化形式 尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG 腺苷二磷酸葡萄糖 ADPG 鸟苷二磷酸葡萄糖 GDPG 胞苷二磷酸葡萄糖 CDPG 合成 磷酸蔗糖合酶途径分解 蔗糖合酶途径 可逆反应 蔗糖酶途径 二 蔗糖的生物合成及降解 磷酸蔗糖合酶途径 蔗糖磷酸酶 磷酸蔗糖合酶 仅UDPG 详细内容 蔗糖合酶途径 可逆反应 主要催化蔗糖水解 ADPGDPCDP 蔗糖通过UDPG转化为淀粉 蔗糖酶途径 蔗糖的水解 转化酶 UDPG水解 G 31 9KJ mol 1ATP水解 G 30 5KJ mol 1蔗糖水解 G 27 6KJ mol 11 磷酸葡萄糖水解 G 20 92KJ mol 1 蔗糖是高能化合物 三 淀粉的生物合成与降解 直链淀粉的生物合成淀粉合酶途径支链淀粉的生物合成分支酶 starch branchenzyme 淀粉的生物合成 直链淀粉的生物合成 1 引物的合成 D 酶 糖苷转移酶 淀粉合酶 starchsynthase 直链淀粉非还原端C4形成新的 1 4 糖苷键利用ADPG的活性是UDPG的10倍 2 淀粉合酶途径 主要合成途径 ADPG 葡糖残基 n 葡糖残基 n 1 ADP UDPG UDP 支链淀粉的生物合成 图6 26 3 分支酶也称为Q酶直链淀粉支链淀粉 淀粉合成 D 酶淀粉合酶淀粉分支酶 Q酶 小结 淀粉的酶促降解 淀粉的磷酸解淀粉的水解 淀粉的磷酸解 从非还原端开始降解1 4糖苷键 释放1 磷酸葡萄糖 不能够完全降解支链淀粉 淀粉磷酸化酶 starchphosphorylase a 淀粉酶 任何部位的 1 4 糖苷键的水解 酸敏感 高温条件下稳定 淀粉的水解 淀粉酶 从非还原端开始的两个葡萄糖单体的 1 4 糖苷键的水解 高温敏感 酸条件下稳定 内切酶 外切酶 脱支酶降解支链淀粉外围分支 淀粉的水解a 淀粉酶 a amylase 淀粉酶 amylase 脱支酶 debranchingenzyme 麦芽糖酶 maltase 主要部位 肝脏 肌肉 葡萄糖 ATP 己糖激酶 葡萄糖激酶 肝 6 磷酸G ADP 6 磷酸G 变位酶 1 磷酸G 1 磷酸G UTP UDPG焦磷酸化酶 UDPG PPi 焦磷酸 UDPG 糖元 Gn 糖原合酶 UDP 糖原 Gn 1 当链长度达到12 18个葡萄糖残基时 分枝酶就将链长约为7个葡萄糖残基的糖链移至邻近的糖链上 并以1 6 糖苷键进行连接 从而形成糖原分子的分枝 糖原的合成 糖原的磷酸解作用 糖原磷酸化酶 去分支酶 糖原磷酸化酶 主要存在于动物肝脏和骨骼肌 糖原降解的关键酶 四 纤维素的生物合成N