神经系统畸形PPT课件.ppt

中枢神经系统先天畸形 1 CNS畸形原因 染色体异常10 遗传因素20 宫内感染10 不明60 2 先天畸形分类 器官形成障碍组织发生障碍细胞发生障碍 3 一器官形成障碍 1 神经管闭合障碍3 4周脑膨出 脑膜膨出Chiari畸形 基阿利 4 2 中线脑结构异常5 10周全前脑无裂畸形视隔发育不全胼胝体发育不全 5 3 小脑异常5 10周Dandy Walker畸形 6 4脑沟形成和神经元移行异常2 5月光滑脑 多小脑回 厚脑回脑裂畸形 Schizencephaly 灰质异位 7 二组织发生障碍 神经皮肤综合征 斑痣性错构瘤病 2 6月神经纤维瘤病结节性硬化脑 三叉神经血管瘤病 Sturge weberSyndrome 视网膜和中枢神经血管瘤病 VonHippel Lindaudisease 8 三细胞发生障碍 脑白质营养不良 Leukodystrophies 粘多糖病 Mucopolysaccharidoses 9 正常脑发育 10 11 12 13 14 15 16 17 18 正常变异 第五 六脑室中间帆腔 19 20 一器官形成障碍 1 神经管闭合障碍3 4周脑膨出 脑膜膨出Chiari畸形 基阿利 21 脑膨出 Cephaloceles 颅骨缺损加颅内容物外疝脑膜加脑脊液即脑膜膨出 meningocele 脑膜加脑脊液加脑即脑膜脑膨出 meningoencephalocele 22 23 ChiarimalformationI型 扁桃体下移至枕大孔以下 进入颈椎管内 不合并其他脑畸形3 4mm无症状 5mm有症状合并症 Syringohydromyelia Hydrocephalus Klippel FeilSyndrome Cranio vertebralanomalies C1toocciputassimilation Basilarimpression 24 25 26 ChiarimalformationII型 颅骨缺损 陷窝小后颅窝 横窦低大脑镰缺损小脑幕发育不全枕大孔裂隙状斜坡 岩骨体凹陷 27 脑积水 90 4室管状延长 下移3室中间块显著侧室前尖后宽 28 29 30 前脑无裂畸形 Holoprosencephalies 无脑叶型Alobar半脑叶型Semilobar有脑叶型Lobar视 隔发育不全Septoopticdysplsia 31 32 33 34 视 隔发育不全 35 36 胼胝体发育不全 corpuscallosumagenesis 侧脑室额角和体平行 分离 前端尖 枕角扩大 侧脑室内缘凹陷 prob氏纤维 III室升高 扩大III室前部与纵裂相通合并囊肿 脂肪瘤 37 38 39 40 后颅凹畸形和囊肿Dandy WalkerComplex大枕大池后颅凹蛛网膜囊肿 41 脑三叉神经血管瘤病Sturge Weber sSyndrome结节性硬化Bourneville sDisease TuberousSclerosis 视网膜及中枢神经血管瘤病VonHippel LindauSyndrome 42 43 44 2020 1 7 45 46 47 4脑沟形成和神经元移行异常2 5月脑裂畸形 Schizencephaly 光滑脑 多小脑回 厚脑回灰质异位 48 49 50 51 脑裂畸形 Schizencephaly 异常脑裂脑裂两侧异常灰质开放型闭唇型鉴别 脑穿通畸形囊肿 孔洞脑 Porencephaly 52 53 54 55 56 57 脑沟形成和神经元移行异常2 5月脑裂畸形 Schizencephaly 光滑脑 多小脑回 厚脑回灰质异位 58 59 60 61 62 脑沟形成和神经元移行异常2 5月脑裂畸形 Schizencephaly 光滑脑 多小脑回 厚脑回灰质异位 63 64 65 66 67 一侧巨脑畸形 68 69 二组织发生障碍 神经皮肤综合征 斑痣性错构瘤病 2 6月神经纤维瘤病结节性硬化脑 三叉神经血管瘤病 Sturge weberSyndrome 视网膜和中枢神经血管瘤病 VonHippel Lindaudisease 70 神经纤维瘤病 I型VonRecklinghausen s1 4000 90 NF 17染色体显著皮肤表现 牛奶咖啡斑伴有错构瘤 胶质瘤 星形细胞瘤 丛状神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 脊柱神经纤维瘤 体积小 单个 硬膜囊扩张 II型双侧听神经鞘瘤1 50000 10 NF 22染色体很少皮肤改变伴有脑膜瘤和雪旺细胞 神经鞘 瘤 脊柱神经鞘瘤 体积大 双侧 多发 脊髓室管膜瘤 星形细胞瘤 71 72 73 74 二组织发生障碍 神经皮肤综合征 斑痣性错构瘤病 2 6月神经纤维瘤病结节性硬化脑 三叉神经血管瘤病 Sturge weberSyndrome 视网膜和中枢神经血管瘤病 VonHippel Lindaudisease 75 76 77 78 79 80 二组织发生障碍 神经皮肤综合征 斑痣性错构瘤病 2 6月神经纤维瘤病结节性硬化脑 三叉神经血管瘤病 Sturge weberSyndrome 视网膜和中枢神经血管瘤病 VonHippel Lindaudisease 81 82 二组织发生障碍 神经皮肤综合征 斑痣性