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文档简介

气管支气管淀粉样变性TracheobronchialamyloidosisTBA 1 诊断思路 气管壁增厚鉴别诊断肿瘤支气管结核复发性多软骨炎骨化性气管支气管病气管支气管淀粉样变性 2 概念1 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉 Amyloid 沉积 常规组织学检查中 表现为均质的嗜伊红透明物质 能与刚果红染料结合 光镜下呈橘红色 偏振光显微镜观察时表现为苹果绿或黄色双光体全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种前体蛋白之一 即免疫球蛋白轻链 AL 淀粉相关蛋白 AA 甲状腺转运蛋白 ATTR 3 概念2 肺淀粉样变性分为四型 局灶性支气管沉积 弥漫性支气管沉积 肺间质沉积 结节性肺淀粉样变性 弥漫性间质淀粉沉积 TBA可以出现斑块状或瘤块状阴影 最常见为弥漫性 多灶性斑块改变 提示为粘膜下淀粉沉积 少见的为支气管内单灶瘤块样肿物 TBA多为轻链来源男性发病率高于女性 平均发病年龄50 60岁 4 概况 5 临床表现 气道堵塞或浸润引起的症状 气短 劳力性呼吸困难 咳嗽 喘息 咯血等 反复发生阻塞性肺炎 常被误诊为支气管哮喘 气管支气管炎 肺炎 多伴随气管壁钙化 当气管管腔出现多灶性增厚或肿块时应考虑到 TBA 骨化性气管支气管病恶性肿瘤及Wegener肉芽肿 6 7 病例报告 我院1999年6月 2011年3月共诊断8例TBA 其中男性6例 女性2例 年龄33 71岁 平均52 9岁 主要临床表现 反复咳嗽 7 8 咳痰 7 8 喘憋 6 8 咯血 4 8 发热 2 8 声音嘶哑 3 8 CT表现 均可见受累气管支气管管壁增厚 管腔不规则狭窄 2例伴管壁钙化 2例见突入管腔的软组织影 1例伴阻塞性肺炎和肺不张 8 病例报告 肺功能检查 以中 重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥散量轻度降低或正常 本例患者表现为大气道梗阻 轻度阻塞性通气功能障碍 7例患者随访时间1个月 10年 1例因病变广泛 同时合并心功能不全死亡 3例病变累及气管患者进展缓慢 3例患者稳定 9 8例TBA患者的临床特征 治疗 预后 10 TBA所致阻塞性肺炎 11 62岁男性 发作性咳嗽 喘息 12 2020 1 7 13 气管镜 14 15 气管镜 16 81岁女性 气短 喘息 17 气管镜 18 病理 19 治疗 药物 MP 强的松 马法兰 VAD 长春新碱 阿霉素 地塞米松 秋水仙碱 二甲亚砜 小剂量红霉素 600mgqd 介入 Nd YAG激光切除 气管内支架 球囊扩张手术 气管切开 切除病变的气管支气管放疗 外照射治疗缓解症状扩张支气
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