血型与新生儿溶血症PPT课件.ppt

Rh血型与新生儿溶血症 15级本硕四班二组 程亚旎方圣王冰钰王璠周鹤 2020 1 8 1 Rh血型与新生儿溶血症 Rh血型系统概述 Rh溶血病临床表现 Rh溶血病的预防 Rh溶血病的诊断与鉴别诊断 1 3 4 4 Rh溶血病病因与发病机制 2 1 3 1 5 6 7 Rh溶血病的治疗 Rh溶血病实验室检查 Rh是恒河猴 RhesusMacacus 英文名头两个字母 Landsteiner等科学家在1940年做动物实验时 发现恒河猴和多数人体内红细胞上存在Rh血型的抗原物质 故而命名 Rh血型系统 概述 Rh血型系统的抗原有D E C d c e等多种 其抗原性强弱次序为D E C c e dD抗原抗原性最强 故Rh血型鉴定一般指Rh系统中D抗原的检测 根据红细胞是否带有D抗原分为Rh阳性和Rh阴性 红细胞上存在D抗原 Rh 红细胞上无D抗原 Rh 中国汉族人的Rh阴性率为0 34 绝大多数人为Rh阳性 Rh血型系统与ABO系统的区别 1 人血清中不存在Rh的天然抗体 只有当Rh阴性者接受Rh阳性血液后才会产生Rh的免疫性抗体 2 抗体特性不同ABO系统的抗体一般是完全抗体IgM 而Rh系统的抗体主要是不完全抗体IgG 后者分子量较小 能透过胎盘 故Rh血型与新生儿溶血病之间有密切联系 故Rh 血液又称 熊猫血 Rh溶血病 2 临床表现 1 病因与发病机制 3 实验室检查 4 诊断与鉴别诊断 5 治疗 6 预防 新生儿溶血病 新生儿同种免疫性溶血病 isoimmunohemolyticdiseaseofthenewborn IHDN 是指孕妇与胎儿血型不合 刺激母体产生与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体 该抗体经胎盘进入胎儿体内 破坏红细胞而致溶血 也称新生儿母婴不合溶血病 临床表现为贫血 水肿及肝脾肿大 出生后短时间内即出现进行性黄疸 甚至胆红素脑病 以ABO血型不合最为常见 但Rh血型不合更为严重 一 病因与发病机制 新生儿Rh溶血病系母亲为Rh阴性 父亲及胎儿为Rh阳性 由于自然界中不存在与Rh抗原类似的抗原物质 一般必须由人红细胞抗原激发 因此 第1胎时Rh抗体浓度不高 罕有发病者 但母体已接受过Rh阳性输血者可发病 当第二胎时 母体产生的Rh抗体增多 且是IgG 可通过胎盘进入胎儿体内 也胎儿红细胞结合后在单核 巨噬系统内破坏 造成血管外溶血 若抗体含量较高 也可使红细胞在血液内破坏而致血管内溶血 使病情加重 另外 临床上通常将含有D抗原的红细胞称为Rh阳性 无D抗原者称为Rh阴性 若母体为Rh阳性 而胎儿由父方遗传来的Rh抗原恰为母体所无 如E e C c等 母体产生相应抗体 也可导致新生儿溶血病 还有 胎儿若有2个或3个其母所缺乏的Rh抗原 母体可产生联合抗体 如抗eE 抗Ce或抗CeE等 亦有报道一些Rh抗原的变异体 可引起新生儿溶血病 Rh抗体亚型中 以IgG 和IgG 两种抗体共同引发的溶血症最严重 临床过程最凶险 一 发病机制 胆红素脑病 2 贫血 4 出血 5 其他 3 肝脾肿大 1 黄疸 1 黄疸多于出生后24h内出现 并呈进行性加重 4d后Rh抗体不断消耗及新生儿肝功能日渐成熟 轻症患儿溶血减退而黄疸消退 但重症患儿可因严重的高胆红素血症而引起胆红素脑病 一般在出生后2 5d出现 2 轻症者出生时可无贫血或仅有轻度贫血 出生后逐渐加重 于5 8d可呈中度贫血 重症患儿经过换血治疗5 6w时 常再度出现贫血 以后又逐渐好转 历时约8个月恢复正常水平 这种晚期贫血的原因除抗Rh抗体影响外 尚与患儿骨髓造血功能暂时停滞有关 出生时贫血明显者可并发贫血性心脏病 甚至出现心力衰竭 呈胎儿水肿者常夭亡 4 重症患儿常有出血症状 可为皮肤瘀点或瘀斑 甚或发生肺出血和颅内出血 也可出现弥散性血管内凝血 5 低血糖与胰岛素分泌增生有关 当重症患儿及出生后未能及时喂养时更易发生 孕妇怀有水肿胎儿易发生羊水过多和妊高症 如为死胎 可出现弥散性血管内凝血 3 轻症患儿可无肝脾肿大或仅轻度肿大 呈胎儿水肿者有重度肝脾肿大 二 实验室检查 三 诊断 四 鉴别诊断 五 治疗 1 及时终止妊娠 当孕妇血清中抗Rh抗体效价 1 64 或羊水胆红素含量 4 7mg L时 应考虑及早终止妊娠 2 药物治疗 一旦确诊新生儿Rh溶血病 可选择口服维生素E和苯巴比妥来治疗 3 血浆置换 可有效降低孕妇和胎儿血循环中的抗Rh抗体的浓度 血浆置换的最好时机是孕10 12周 因为此时母体的IgG开始通过胎盘进入胎儿体内 4 宫内输血 可有效改善胎儿贫血 延长胎儿存活时间 以求获得进一步治疗的机会 应优先采用胎儿静脉输血 其次采用胎儿腹腔内输血 1 脐带处理 胎儿出生后应立即结扎脐带以防止胎盘血进入新生儿体内过多 并将脐带包以无菌纱布 保持湿润 以备换血时用 2 换血疗法 可迅速置换出致敏的红细胞和抗体 取出胆红素 提供白蛋白 纠正严重贫血 防止发生核黄疸和心力衰竭 3 光照疗法 非结合型胆红素能在光的作用下转化为水溶性的同质异构体 能经胆汁排泄到肠腔或从尿中排出 从而降低血清胆红素浓度 4 药物治疗 可选用酶诱导剂 口服10 药用炭溶液 口服白蛋白 口服泼尼松 肾上腺皮质激素 可抑制溶血过程 碳酸氢钠 目的均为降低血清胆红素 六 预防 Rh阴性妇女在妊娠28周常规给予RhIg300 g 肌注 因其半衰期为3 4周 注射后可提供被动免疫保护至足月时 其目的是解决妊娠过程中有少量经胎盘出血使母体发生产前致敏问题 由于胎儿循环在妊娠第四周开始建立 Rh抗原的形成约在第38天 所以R好阴性孕妇在此期后发生任何可能导致胎儿血液进入母体的