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文档简介

临床神经电生理诊断技术肌电图在神经 肌肉疾病诊断中的应用 温州医学院附属一院邵蓓 1 一 概述 肌电图是临床电生理诊断技术之一是神经系统疾病定位诊断的延伸是诊断神经肌肉病及神经肌肉结头病变的客观检测手段是分子生物学 基因检测 影像学所不能替代的检查方法我国肌电图的杰出贡献者 汤晓芙康德瑄沈定国 2 中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经生理学组 为了更加规范肌电图的操作 结合国内的具体情况制定了简单的 便于操作的肌电图规范化检测和临床应用 并经过多次讨论达成共识仅供参考 希望能在操作过程中不断更新和补充新的内容 肌电图规范化检测和临床应用共识 3 第一部分概论 肌电图是记录肌肉静息 随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术 4 肌电图EMG 1 定义 狭义 肌电图通常指运用常规同芯圆针电极 记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性 针电极插入肌肉后记录的电活动 轻收缩运动单位电位 重收缩运动单位电位 静息电位 5 6 同心圆针 7 广义 肌电图神经传导速度 NCS 重复神经电刺激 重频刺激RNS F波反射H波反射瞬目反射海绵体肌反射单纤维肌电图运动单位计数巨肌电图 8 肌电图检查适应症 前角细胞及其以下 前角细胞 神经肌肉接头 肌肉病变 周围神经 肉毒毒素治疗定位 神经根 神经丛 9 安全性和注意事项 1必须使用三相电源插座和插头供电 并保证插座的地线完整2遵守仪器使用的安全要求3不要将刺激电极置于心脏区域 刺激 记录电极和地线应置于肢体同一侧 以减少通过躯体的泄露电流4对于意识障碍或存在感觉障碍的患者 要特别注意避免意外损伤 10 安全性和注意事项 5测定过程中不应让患者接触肌电图设备外壳或面板6对于存在出血倾向的患者应仔细评估检查的利弊7对于安装有心脏起搏器的患者 不应进行NCS已体内植入了心律转复设备或除颤器时 应询心脏专科医生 刺激器 15cm 电流 0 2ms 11 安全性和注意事项 肋间神经或Erb点针电极刺激 颈棘旁肌 膈肌 前锯肌等肌电图检查时 要注意判断检查的利弊 慎重选择 严格规范操作 避免气胸10对于疑诊Creutzfeldt jakob病的患者 应使用一次性电极 与血液接触过的物品妥善处理11对于HIV和乙型肝炎病毒感染患者 建议使用一次性电极 否者按要求消毒处理 检查者注意自身防护 12 肌电图检查的临床意义 临床下病灶或易被忽略 MND 肥胖 病变节段的定位诊断 H s1 病变的程度和病变的分布 神经源性损害 肌源性损害及神经肌肉接头 13 对检查者的要求 1 熟悉神经解剖学2 进行详细的神经系统体检3 查前解释避免精神紧张电刺激的不适感疼痛EMG之前常规NSC 14 检测方法 同芯针电极肌电图肌肉放松状态下的电活动运动单位动作电位 MUAP 波形 时限 波幅 相位变化肌肉大力收缩募集电位相型 波幅异常肌电图的判断插入电位 自发电位MUAP的改变 募集电位 15 记录 1静息电位 1 插入电位 当针电极插入肌肉时引起电活动正常时引起短暂的电极发放移动针电极位置均可出现干扰电位群 16 异常 插入延长 干扰电位群延长 诱发出正向波持续数秒或数分钟 神经损伤10 14天后出现插入减少 肌纤维数量减少 严重肌萎缩肌纤维化 17 18 肌强直发放 1 肌强直是在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩 出现节律性电位发放 声音象轰炸机俯冲或减速的摩托车发出的声音见于 萎缩性的强直 先天性肌强直 副肌强直 高钾型周期性瘫痪 19 肌强直发放 肌强直自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩节律性电位发放声音像轰炸机俯冲或减速的摩托车见于 萎缩性的强直先天性肌强直副肌强直高钾型周期性瘫痪 20 2 自发电位 失神经支配二周后肌纤维对Ach的灵敏度大大增强可达100倍 引起去极化或失神经支配的肌纤维静息电位降低所致的自动去极化产生的电位 21 纤颤电位 单个肌纤维的动作电位 双相 1 5ms 波幅20 200 V自发纤颤电位如果在一块肌肉上发现两处以上 肌电图最有诊断价值所见之一常见于失神经肌肉原发性肌病神经损伤2 3周后出现肌音如雨点打在橡皮布上 稠粥开锅 22 正锐波 意义与纤颤电位同时限10 100Ms束颤电位 指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现也可在周围神经束颤同时出现纤颤 正锐波 才有肯定的病理意义 23 1 时限 从电位起点至终点 以ms表示时间是检验真理的标准最可靠 最有用的数据 2运动单位动作电位MUAP 肌肉做轻收缩诱发的电位 24 25 2运动单位动作电位MUAP 肌肉做轻收缩诱发的电位 神经源性损害 时限变宽存活的MU经过芽生形成的MU 肌源性损害 时限变窄肌纤维数量减少 26 2 波幅 运动单位电位的电压 用 V表示神经源性损害 波幅升高肌源性损害 波幅降低相数双相 三相占多数 4相 20相为多相反映MUP放电的离散不同步 27 肌电图测定鉴别 神经源性与肌源性损害与肌肉活检符合率达90 个别失神经的早期所支配的肌纤维只有少数几条故MUAP多相 时限短 波幅低或只有部分分支坏变 28 3募集型运动单位电位重收缩 用力收缩发放的MU数量和MU发放的频率神经源性损害 单纯相 MUAP减少 25 仍可干扰相肌源性损害 病理干扰相 低波幅 29 干扰相 单纯相 病理干扰相 30 单纤维肌电图 记录肌肉兴奋时不同肌纤维细胞外的动作电位测定 颤抖 同一运动单位不同肌纤维的电位间隔密度 电极记录范围内单纤维动作电位的数目颤抖 jitter是由神经肌肉接头的传递时间的差异所致 它主要反映神经肌接头的传递功能肌纤维的密度反映轴突侧枝芽生 是神经再支配的测量指标 31 32 4神经传导速度测定NCS 皮肤的温度30 32度之间常用电极的种类盘状表面电极 环指电极同芯针电极 MCV单针电极 SCV电极的位置刺激电极 记录电极 地线刺激强度和时限运动传导的测定感觉传导的测定异常NCS的判断 33 运动神经传导速度MCV刺激器 正负相隔2 3Cm 负极置于神经的远端 超强刺激增加20 30 测定运动纤维上的两个点两点距离除以两点潜伏之差 以m s表示传导速度正常值可以用平均值加2 5SD波幅分布不是常态的 用正常平均值的一半作为波幅正常范围低限 34 35 波幅 峰 峰值脱髓鞘 波幅保持在50 以上MCV 50 脊髓前角受损 MCV下降70 波幅下降 10 周围神经损害 MCV下降 60 正常值 波幅不变常规选用 尺 正中 桡 腋神经腓总 胫 股神经 36 MCV 远端潜伏期DML a MCV Sbc Tac ab b c 37 感觉神经传导速度SCV 多数测试 刺激手指 足趾的末梢神经近端收集 顺行性远端收集 逆行性SCV 刺激点到记录点的距离除以潜伏期 SCV s t 波幅 与刺激强度有关颈神经根损害 感觉动作电位正常臂丛或周围神经受损 波幅减小 38 SCVbc c SCV Sab Tac b a SCVab SCVcd d 39 40 临床意义 MCV SCV减慢 髓鞘损害波幅降低 轴索损害 41 影响因素 温度 室温21 25 温度在29 38 之间每上升一度 SCV可升2 4m s每下降一度 SCV下降5 不同神经 不同节段的差异下肢较上肢慢7 10m s年龄 足月婴儿是成年人的一半3 5岁发育至成人30 40岁开始减慢 60岁减少10m s常规测定正中 尺 桡 腓肠 胫后神经 42 F波反射 由1 5 逆行兴奋的运动神经元发放原理 F波 超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分由运动神经回返放电引起取10 20波的平均值出现率为80 100 观察指标 最短潜伏期 最长潜伏期 平均潜伏期F波出现率 F波传导速度异常判断标准 潜伏期延长 速度减慢 出现率降低波形消失提示周围神经近端病变 43 F波潜伏期延长 出现率降低 44 H反射 刺激胫神经 腓肠肌记录属脊髓单突触反射 由Hoffmann而得名 方法 刺激强度为低强度出现F波后降低刺激强度 出现H波观察指标 潜伏期 波幅 波形异常判断标准 潜伏期延长 两侧差值 均值 2 5或3倍的标准差H反射未引出H波反射PL延长 酒精中毒 肾衰 周围神经病 45 2020 1 8 46 瞬目反射 刺激眶上神经可以由眼轮匝肌上诱发出R1 R2两个反射波R1 刺激同侧出现 经过脑干三叉神经核和面神经核R2 刺激一侧 双侧出现 经过多个突触的电位通过一条较长的脑桥和延髓路线而产生 观察指标 R1 R2 R2 波潜伏期 双侧潜伏期及波幅异常判断 潜伏期延长 双侧潜伏期差值增加 未引出三叉神经受损 两侧R2PL延长面神经受损 受损侧R2PL延长 47 48 重复神经电刺激 重频试验 RNS 超强重复刺激神经干在相应肌肉记录反复肌肉动作电位是检测神经肌肉接头功能的重要手段常用神经 尺神经 腋神经 面神经低频刺激 1 5次 秒 4 6波 1波波幅下降15 肌无力综合征 低频递减 15 高频递增 100 49 50 海绵体肌反射BCR ICR 男性 刺激阴茎背神经 冲动经骶髓引起球海绵体肌 坐骨海绵体肌收缩通过测量BCR ICR潜伏期 波幅测定骶髓反射弧的传入和传出女性 刺激阴部神经球海绵体肌记录 51 海绵体肌反射BCR ICR 男性BCR 刺激阴茎背神经 冲动经骶髓引起球海绵体肌 男性ICR 刺激阴茎背神经 冲动经骶髓引起坐骨海绵体肌收缩女性BCR 刺激阴部神经球海绵体肌记录通过测量BCR ICR潜伏期 波幅测定骶髓反射弧的传入和传出 52 正常BCR 异常BCR潜伏期延长 出现率降低 53 常见疾病的临床应用 54 一脊髓前角病变 运动神经元病 ALS 1 静息电位 纤颤 插入延长 束颤检出 不如临床高 2 MUAP 时限宽 波幅增大如病程长 出现巨大电位 并非前角病变所特有前根 周围神经损害 慢性期神经纤维芽生使MUAP增大 3 重收缩 募集很差 波幅高 单纯相或混合相 4 NCV SCV多为正常 MCV轻微减慢肌肉动作电位降低 55 前角细胞病变一肌萎缩侧索硬化 ALS 根据1998年世界神经病学联盟修订的ALS诊断标准 确诊ALS者需同时具有延髓颈髓胸髓腰骶髓4个节段中3个节段以上部位的前角细胞受累 56 NCS SCV正常MCV 可有轻微减慢以及CMAP波幅降低与肌肉萎缩的程度明显相关 57 针电极肌电图 广泛分布的神经源性损害 3个节段 在安静状态下可见异常自发电位 纤颤电位 正锐波 束颤电位及CRRD电位等 轻度收缩时可见高波幅 宽时限多相波百分比增多的MUAP 肌肉大力收缩募集电位表现为高波幅的混合相或单纯相 58 一 脊髓灰质炎 1 静息电位 早期无失神经 2 3周后轴突退行变出现纤颤 2 MUAP 3 6月出现再生神经MUAP变大 比临床广泛 3 重收缩 急性期MUAP减少 4 NCV 正常 肌萎缩加重 动作电位波幅减少 59 二 神经根的病变 颈神经根病变NCS 可出现CAMP波幅降低或MCV轻度减慢取决受损的严重性 SCV和SNAP波幅正常针电极肌电图 可见自发电位 在受损早期大力收缩时可出现混合相或单纯相 由于神经修复可出现高波幅长时限的运动单位电位 60 颈椎病 最常累及C5 C6支配肌肉少量自发电位 椎旁肌神经原性损害 下肢SEPPL延长 F波PL延长 神经根撕脱 SEPErb sN9PL正常 以后消失 节后 颈椎间盘脱出 好发C6 C7N根后根节前受损 临床上感觉减退感觉诱发电位正常颈深部肌肉神经后支支配失神经电位提示椎间孔以内的神经受损 椎间孔内前后支分离 菱形肌 肩胛背神经 前锯肌 胸长神经 失神经电位 病变也在根部 在臂丛前分出 61 4 臂丛病变 NGS 在病变近端刺激引起CMP和SNAP波幅降低病变远端部位刺激波幅可降低或正常病损区的传导速度减慢 而远端正常 因此结果是运动和感觉动作电位的波幅均有轻度降低针电极肌电图 相应区域的肌肉早期出现异常自发电位 募集相为高波幅的混合相或单纯相 以后随病程发展可出现运动单位电位时限的增宽和波幅增高 病损近端刺激 MCV SCV波幅下降病损远端刺激 MCV SCV波幅较大跨过病损区 CV下降 62 5 胸出口综合症 前臂内侧肌和手的小肌肉肌力减弱和肌萎缩尺神经SEP波幅下降或消失F波反射PL延长正中 尺神经远端NCV正常外展拇短 小指展肌神经源性损害 63 6 腰骶神经根病变 NCV 运动NCV一般正常CAMP波幅降低取决于病变的程度SCV和SNAP波幅正常针电极肌电图 在受损早期 大力收缩时可出现混合相或单纯相 以后出现自发电位 由于神经修复出现高波幅 长时限的运动单位电位 64 腰骶神经根损害神经根支配的肌肉出现失神经电位呈神经源性损害棘旁肌的纤颤电位说明 是后支分出以前的损害SCV正常 MCV正常 波幅下降国内材料EMG阳性率与手术发现符合率约87 65 四 周围神经病 多病因的神经病EMG不能定性只能鉴别 脱髓鞘和轴索病变 1 静息电位 纤颤 正相电位 2 MUP 时限增宽 波幅增大 3 重收缩 募集电位减少 4 NCV NCV减慢 脱髓鞘为主 诱发电位波幅降低 轴索病变为主 66 2急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 1 静息失神经电位 纤颤 正相 2 MUP增大 呈神经源性损害 3 NCV减慢 异常率 2 波形离散 4 F波PL延长 波形消失 近端损害 5 BCR ICRPL延长 或引不出 67 一 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病NGS 可表现为DML延长 MCV减慢 CMAP波幅下降 运动神经传导阻滞 异常波形离散 F波平均 或最小 潜伏期延长和 或 出现率下降 68 一 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 针电极肌电图 早期单纯脱髓鞘而没有轴索受累 肌电图检查通常正常 如脱髓鞘伴有或继发轴索损害 则2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位 随着病程延长 随诊时可以见到宽时限和高波幅的MUAP 69 急性轴索性运动神经病NCS CMAP 波幅下降为主 可有DML延长 MCV减慢F波出现率下降 感觉传导一般正常针电极 早期仅可见大力收缩时募集减少2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位 70 4遗传性运动感觉性周围神经病 腓骨肌萎缩症 型 表现MCV和SCV减慢 MCV低于正常值的50 无继发轴索损害可表现为正常 型 表现为神经源性损害 可出现纤颤MUAP显示宽时限和高波幅 大力收缩时为高波幅的单纯相CMAP 或 SNAP波幅降低传导速度轻度减慢或正常 71 遗传性运动感觉性周围神经病 腓骨肌萎缩症 NCS 型表现MCV和SCV减慢 MCV低于正常值的50 型多表现为CMAP和 或 SNAP波幅降低 传导速度轻度减慢或正常针电极 型如无继发轴索损害可表现为正常 型表现为神经源性损害 可出现纤颤电位MUAP显示宽时限和高波幅大力收缩时表现为高波幅的单纯相 72 3急性轴索性运动神经病 NCV CMAP 波幅下降为主 可有DML延长 MCV减慢F波出现率下降感觉传导一般正常针电极 早期仅可见大力收缩时募集减少2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位 73 5糖尿病周围神经病 NCV 由于营养性多发性周围神经病是远端轴索型周围神经病表现MCV和 或 SCV正常或轻度减慢CMAP和 或 SNAP波幅明显降低针电极 可表现为神经源性损害 74 6单神经病 嵌压综合征 腕管综合征 正中神经DML延长针电极 自发电位增多 募集电位单纯相肘管综合征 CMAP波幅可降低 DML可轻度延长针电极 自发电位增多 神经源性损害腓总神经麻痹 排骨小头上 下节段SCV MCV减慢针电极 胫前肌神经源性损害 腓肠肌正常 75 五 神经肌肉接头病变神经肌肉接头的病变需要做RNS检查 同时也必须做NCS 如临床诊断明确的患者 可单独选择础RNS检查 一 突触后膜病变重症肌无力异常表现为低频波幅递减 偶尔可见高频递减 以低频递减更重要 面神经异常率最高 其次是腋神经 阴性结果不排除临床诊断 二 突触前膜病变Lambert Eaton综合征低频M可见波幅递减 高频MvS波幅递增以高频刺激出现异常更为重要 如出现异常即可诊断 76 四 神经 肌肉接头疾病 1重症肌无力突触后膜病变 1 重频试验 尺 面 腋神经超常刺激V I V下降15 上升40 为异常 低频递减 国内阳性率51 8 汤 国际41 93 2 单纤维肌电图费时 费事1 随意收缩后Jitter增大 传导阻滞2 被动刺激后 77 2肌无力综合症 Lanber Eaton综合症 见于燕麦细胞肺癌突触后膜病变重频试验 低频递减 高频递增 50 喇叭口样 78 肌肉疾病 1肌营养不良 1 静息电位 一般无自发电位 某些

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