脑血管病变.doc

脑血管疾病脑血管的出血性或缺血性损害引起突发神经功能缺失称为中风。好发于老年人（6574岁），是人口第2位死亡原因。高血压、动脉粥样硬化、高脂血症和吸烟是本病的主要危险因素。广义上讲，中风分血栓形成、栓塞和出血3种类型，其中前二者为缺血性中风，后者为出血性中风。在缺血性中风中，约2/3为血栓形成，其余1/3是栓塞。栓子的主要来源是颈内动脉和左心房，后者主要为心房纤颤的患者。脑梗塞是指因血管阻塞而造成的脑组织缺血性坏死或软化。脑梗死可发生在脑内任何部位，常见于大脑中动脉区，小脑、桥脑梗塞也相当多见。临床表现取决于梗塞大小、部位。部分病人先出现头昏、乏力、言语不清、肢体麻木等，几天后发展至高峰，出现偏瘫、失语、偏身感觉运动障碍等不同程度脑损害症状。CT和MRI表现诊断脑梗死的关键是病变区与血管供血区相吻合。通常大动脉闭塞产生典型楔形病灶，病灶的底在脑表面，尖端指向脑深部白质。若病灶位于大脑中动脉与大脑前动脉、或者大脑中动脉与大脑后动脉供血的交界区，即为“分水岭”脑梗死。无论CT还是MRI诊断脑梗死，均依赖脑组织局部水增加来所致的影像学征象。CT通常在梗死24小时之后才有低密度表现，有时中风发病数分钟内，CT可见脑血管内血栓形成和栓子表现为高密度。目前，随多排螺旋CT的临床应用，CT可进行灌注扫描，早期发现脑缺血性病灶，定量显示脑血流量异常变化，以区分缺血半暗带（指缺血区中尚有存活的脑细胞）与坏死脑组织，为临床早期实施溶栓治疗提供依据，并弥补了常规CT对早期脑梗死诊断不敏感的缺点。MRI除早期显示脑梗死病灶比CT更敏感外，对小脑和脑干病变的显示明显优于CT。常规MRI在发病6小时内，即可显示脑梗死灶T1WI略低信号，T2WI高信号。多种MRI新技术的临床应用，使MRI诊断脑梗死的能力大为提高。如液体衰减反转恢复序列（fluid attenuation inversion recovery，FLAIR）可清楚显示缺血引起的脑水肿区，较常规MRI检查更敏感。若进行MRI弥散扫描，在发病30分钟即可发现脑梗死病灶。脑梗死灶随病程进展，依病灶大小不同，可产生不同程度的占位效应，表现为脑室受压变形、移位，中线结构向对侧移位，严重者引起大脑镰下疝和钩回疝。在脑梗死310天后，由于病灶区血管壁缺血变性、通透性增加，侧支循环建立或溶栓治疗后血管再通，使继发脑出血的危险性增加。在发病1周左右，脑组织开始液化坏死，伴发脑萎缩改变，表现为邻病灶的脑室系统扩张，脑沟和脑裂增宽等。MRA、CTA和X线脑血管造影均可用于脑血管病病变的检查，MRA和CTA是无创伤检查技术，其检查快速、显示血管清楚，受操作者影响较小，优于血管超声检查，而且MRA无射线辐射危害，更为优越。X线脑血管造影的操作复杂、属有创伤检查、有射线辐射危害，以及碘对比剂过敏的潜在风险，影响其临床应用，目前，主要用于介入治疗。诊断与鉴别诊断诊断要点：判断病变区与血管供血区相吻合是诊断脑梗死的关键。MRI显示早期脑梗死病灶优于CT腔隙性脑梗死腔隙性脑梗死是持续性高血压、小动脉硬化引起的一种特殊类型的脑血管病。由于深穿支血管闭塞而产生微梗塞。主要见于壳核、内囊、丘脑、脑桥基底部、放射冠等。头颅CT和MRI扫描都可显示直径小于1.5cm的小梗死灶，称为“腔隙性脑梗死”，常见于高血压和老年人，为供应基底节和内囊的小穿支动脉闭塞所致。腔隙性脑梗死的临床症状相对较轻，当患者出现感觉或运动缺失、构音障碍，以及肢体不灵活的症状时，应怀疑为此类中风。CT表现腔隙性脑梗死为小斑片状低密度灶。MRI显示腔隙性脑梗死灶T1WI为低信号，T2WI高信号，能更早期地显示更小病灶，优于CT。脑出血脑出血是指脑实质内出血。分为损伤性和非损伤性脑出血两大类。后者大多数是由于高血压动脉硬化所致，其次脑血管畸形、动脉瘤等。临床上多急性起病，迅速出现偏瘫、失语和不同程度意识障碍。CT和MRI表现急性脑出血首选CT检查。脑出血可分为急性期、吸收期和囊变期。急性期血肿表现为脑内边界清楚、密度均匀的高密度影，CT值为6080HU。在血肿形成37天后，血肿边缘的血红蛋白开始破坏，血肿进入吸收期。此时血肿的边缘变得模糊，从边缘开始向中心发展，使血肿密度逐渐减低，至1个月后，血肿成为等密度或低密度病灶。出血2个月后，血肿能完全吸收，成为脑脊液密度的囊腔，标志血肿进入囊变期。以后，该囊腔逐渐缩小，部分囊腔可完全为胶质瘢痕所替代，并伴有不同程度的脑萎缩。亚急性脑出血应首选MRI检查。在MRI图像上，血肿的表现随血肿内血红蛋白的病理生理变化而产生一系列特征性改变。脑出血后，伴随血红蛋白由含氧血红蛋白-脱氧血红蛋白-正铁血红蛋白-含铁血黄素4个阶段的转变，MRI可将血肿分为4期：超急性期（脑出血后24小时之内）在出血后的数小时红细胞内血红蛋白成为脱氧血红蛋白，造成红细胞内、外铁的不均匀分布，使体素内磁敏感性不同，质子去相位加速，从而缩短T2弛豫时间，在T2加权像上，血肿呈明显低信号。T1时间不受上述因素影响，T1WI无异常信号表现。病灶有占位征象。急性期（出血27天）血肿在T1WI呈略低信号，在T2WI上为低信号。伴周围脑组织水肿，血肿的占位效应明显，表现为脑室受压变形、移位，中线结构向对侧移位，局部脑沟和脑裂消失等。亚急性期（出血14周），血肿内的脱氧血红蛋白被氧化为正铁血红蛋白，具有明显顺磁性，红细胞破裂，正铁血红蛋白自由分布于血肿内，使其在T1WI和T2WI上均呈高信号。慢性期（出血1个月以后）血红蛋白被巨噬细胞吞噬和降解后，转变为含铁血黄素，血肿周围的水肿完全消失，血肿周围由巨噬细胞构成的含铁血黄素环，此环在T1WI上呈略低信号，T2WI上呈明显低信号。诊断要点：急性脑出血CT表现均匀的高密度影，应首选CT检查。亚急性脑出血应首选MRI检查，脑出血病灶在T1WI和T2WI上均呈高信号。蛛网膜下腔出血血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血。分为自发性与外伤性两类。自发性分为原发性和继发性两种。脑表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔者，称为原发性蛛网膜下腔出血；脑实质内出血，血液穿破脑组织而流入脑室及蛛网膜下腔者，为继发性蛛网膜下腔出血。原发性蛛网膜下腔出血最常见原因是颅内动脉瘤，其次是动静脉畸形及高血压脑动脉硬化等。临床表现，突发严重头痛是脑出血的最常见症状，如果患者主诉为有生以来最严重的头痛，就必须考虑脑出血的可能。及时进行腰穿发现血性脑脊液可确定蛛网膜下腔出血的诊断。CT和MRI表现CT平扫和MRI的FLAIR像显示脑沟、裂模糊不清，其中有高密度或高信号。诊断要点：CT平扫和MRI的FLAIR像显示脑沟、裂模糊不清，其中有高密度影或高信号。结合临床症状、体征能够明确诊断。动脉瘤颅内动脉瘤是指发生于颅内动脉的局灶性异常扩大。动脉瘤好发于Willis环附近，以囊性动脉瘤多见，常累及前交通动脉，后交通动脉和大脑中动脉。临床表现，在动脉瘤破裂前，90%的动脉瘤无特殊临床症状。后交通动脉瘤可出现动眼神经麻痹症状（眼睑下垂，瞳孔扩大）。少数人可出现偏头痛，颅内杂音等。动脉瘤破裂引起颅内出血，表现突然头痛，恶心，呕吐和精神症状。腰穿可明确蛛网膜下腔出血。CT和MRI表现 动脉瘤较大、瘤腔畅通时，CT平扫表现为圆形高密度。较小动脉瘤与周围脑组织密度相近，CT平扫不易区分，增强后，动脉瘤明显强化。CTA可清晰显示动脉瘤及其与载瘤动脉的关系，与MRA共同成为本病的有效诊断方法。MRI显示动脉瘤优于CT。无血栓形成的动脉瘤，血流速度快，呈“流空现象”，T1WI和T2WI都为低信号。瘤内有血栓形成或湍流时，瘤腔内低信号中可伴有高信号，典型者在MRI上出现信号不同的多层结构，动脉瘤腔为低信号、瘤壁为中等信号、附壁血栓为高信号，瘤周出血所致的血肿根据出血时期不同信号各异。MRA无需对比剂即能显示动脉瘤其及与载瘤动脉的关系，检查简便、安全、有效。诊断要点：颅内动脉瘤CT平扫表现为圆形高密度，增强后，动脉瘤明显强化。MRI显示动脉瘤呈“流空现象”是动脉瘤典型的CT和MRI表现。脑动静脉畸形动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的类型，是由大小不一、形状各异的畸形血管团构成，由于动静脉之间缺少毛细血管床，由1支或多支供血动脉与多支引流静脉直接交通，血液短路回流至粗大扭曲的引流静脉。脑AVM的典型临床症状为头痛、癫痫发作、进行性瘫痪及突发脑出血症状等，60%以上患者有长期偏头痛史。以癫痫为首发症状者，初次出现症状的峰值年龄在2040岁之间；本病多数患者首发脑出血，表现为蛛网膜下腔出血、昏迷、偏瘫和失语。AVM的动静脉短路也可造成邻近正常脑组织的供血不足，而诱发脑萎缩，并引起对侧肢体肌力减退和肌萎缩。CT和MRI表现在CT平扫图像上脑AVM的典型表现为脑实质内部的局灶性高低混杂密度病灶，多呈团块状，亦可表现为点、线状高密度，其边界不清，CT显示病灶内伴发的钙化灶敏感，同时可见病灶周围的局限性脑萎缩改变。CT增强扫描AVM病灶呈团块状强化，其中可见迂曲血管影，可显示病灶周围的粗大供血动脉和引流静脉。在常规SE脉冲序列上，迂曲扩张的畸形血管团表现为团状、巢状流空信号，无论T1WI还是T2WI均呈低信号。MRA显示粗大的供应动脉和引流静脉，以及二者间的异常血管团。单纯脑AVM无占位效应，若伴发脑出血则出现脑水肿和占位效应。MRI显示钙化的敏感度不如CT，有时难以区别陈旧血肿周围低信号是含铁血黄素沉着还是钙化，应该结合CT图像进行综合分析。既往X线脑血管造影检查是本病诊断的“金标准”，动脉期可见1条或数条供血动脉与畸形血管团连接，对比剂由畸形血管团直接流入引流静脉，即引流静脉提前显影，提示存在动-静脉短路分流。由于X线脑血管造影仅显示血管病灶，不能显示脑实质的情况，又属于创伤性技术，有射线辐射危害和对比剂过敏的风险，所以，目前很少直接用于本病的诊断。诊断要点：CT平扫表现为脑实质内团块状或点、线状高密度，病灶内伴发的钙化灶；MRI显示迂曲扩张的畸形血管团表现为流空信号是脑AVM在CT和MRI的典型表现。皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病又称Binswangers病，是一种发生于脑动脉硬化基础上，临床上以进行性痴呆为特征的脑血管病。多起病于50岁以上。CT和MRI表现 CT平扫显示脑白质斑片状低密度，常对称分布侧脑室周围（额角最明显）、半卵圆中心，其密度降低不如脑梗死明显，边界不清，基底节-内囊区、丘脑、脑干常伴有腔隙性脑梗死，弥漫性脑萎缩。脑白质病灶在T1WI上多为等信号，T2WI表现为较广泛的斑片状高信号。MRI能更好的显示皮层下动脉硬化性脑病。锥体束Wallerian变性（华勒变性）1） 脑组织受损后，远离病灶的其他部位可发生神经纤维的变性，中枢神经系统的变性有Wallerian变性，逆行变性，跨神经元变性等，其中以Wallerian变性最为多见。2） Wallerian变性是指神经元细胞死亡后，它所属的轴索、轴突分支和树突所发生的顺行性变性，可发生于各类神经传导通路，最常见于锥体束，各种引起神经元细胞死亡的原因如脑肿瘤、脑梗死、脑出血、脑外伤、脑白质病变等均可导致椎体束Wallerian变性。（脑梗死更多见）。3） 原发病变的MRI表现：引起Wallerian变性的原发病灶均位于幕上。4） 锥体束的改变：包括信号及形态的异常。均伴有异常信号，表现为轴位上原发病灶与锥体束之间连续3个层面以上出现异常信号，多数为长常信号，上高亮信号，一部分为等长信号，上略高信号。部分患者伴有患侧脑干的萎缩，表现为患侧大脑脚、桥脑腹侧及延髓腹侧体积的非对称性缩小，出现该征象距原发病间隔时间最短为10个月。5） Wallerian变性的MRI表现:期为T2WI低信号，期为长T1长T2信号，以后均出现长T2信号。（应注意与原发性脑缺血灶鉴别）。6） 单纯额、颞、顶叶梗死，发生Wallerians变性均有报道，单纯枕叶则无。另外大面积脑梗塞更易发生，腔梗也有，但一般均累及内囊后肢。（以上均与锥体束的部位、走行有关）。V-R间隙（血管周围间隙）扩大（属正常变异）影像学诊断要点：1）可见于任何年龄，好发生于前联合两侧，近大脑凸面半卵圆中心、脑干大脑脚、最外囊，呈条形、线状、圆形或卵圆形，边界清晰锐利，绝大多数无占位效应；2）CT表现为圆形、卵圆形、线状或点状脑脊液样低密度影，无强化；3）MRI表现为单发或多发的囊样间隙，边界清晰锐利，各序列信号同脑脊液信号，Flair序列信号可完全抑制，邻近脑实质可正常或反应性胶质细胞增生，无水肿及强化。V-R间隙通常是5mm或更小，部分可引起局部占位效应及脑积水，但也可以很大。DWI信号正常。橄榄桥脑小脑萎缩是以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神经元变性为主要病理改变的进行性神经系统疾病。病因尚不明确，可能与某些酶的缺陷引起的代谢性异常有关，也有认为病毒感染在本病的发生上起作用。橄榄桥脑小脑萎缩常有家族遗传史，为常染色体显性或隐形遗传，以显性遗传多见，偶尔可为伴性遗传方式。散发病例在临床上也不少见，可能为新的显性突变，也可能是隐性遗传家族中的唯一发病者。主要病理改变为小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，神经元严重脱失并伴胶质增生。小脑中以蒲金野细胞丧失最明显，颗粒层变薄，小脑中脚和齿状核变性。脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓