产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形.doc

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形作者：冯志华,周苏晋单位：广东省第二人民医院超声科, 广东广州【摘要】目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结果超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例 ,产后确诊7例, 诊断符合率77.8%;误诊 2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值, 是产前诊断的首选方法。 【关键词】 先天性肺囊性腺瘤样畸形; 超声; 诊断 Prenatal ultrasound diagnosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformation of lung FENG ZHI-hua, ZHOU SU-jin. Department of Ultrasound, the Second Peoples Hospital of Guangdong Province, guangzhou 510317 Abstract Objective To study the value of ultrasound in the diagnosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformation. Methods Patients of fetal congenital cystic adenomatoid malformation diagnosed with ultrasound examination,the results of it were compared with those of the lung and the pathological induction of labor or after delivery compared CT referral. Results Seven of nine cases of fetal congenital cystic adenomatoid malformation were correctly diagnosed with ultrasound,accuracy rate was 77.8%; two of nine cases misdiagnosed. Conclusion Ultrasound diagnosis of fetal lung malformations has great value,and which are the preferred method of prenatal diagnosis. Key wordscongenital cystic adenomatoid; malformationoflung; ultrasound; diagnosis 先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcysti-cadenomatoid malformationoflung,CCAM)是一种较少见的肺发育异常。由Chin和 Tang于1949年作为独特的病理病种首次报道1。本文就我院超声检查，经临床引产病理检查或分娩后复查CT证实的7例先天性肺囊性腺瘤样畸形报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料 2003年1月2009年2月, 在我院就诊的中晚期妊娠妇女中, 经产前超声检查, 临床引产病理检查或分娩后复查CT证实,共发现 7例胎儿畸形。孕妇年龄2236岁,平均27岁, 孕龄2039周。 1.2仪器 使用Philips IU-22超声诊断仪, 凸阵探头, 频率3.03.5MHz2。 1.3方法 所有病例均经腹壁探查,按常规顺序检查胎儿部、脊柱、四肢、胸腹壁及脏器、胎盘、羊水及脐带等。发现异常时仔细重点探查胎儿胸部, 保留异常图像, 并记录相关资料。 2结果 超声拟诊CCAM9例，经临床引产病理检查或分娩后复查CT证实为7例，诊断符合率为77.8%。其中，CCAM I型3例，CCAMII型1例，CCAM III型3例。CCAM I型中1例合并纵隔移位和心脏偏移。两例误诊胎儿，1例为先天性肺叶气肿误诊为CCAM III型，另外1例为先天性支气管源性肺囊肿误诊为CCAM I型。所有病例均为单发肺部畸形。 3 讨论 3.1病因病机 CCAM其病因尚无统一认识,目前认为是以细支气管过度生长为特征的一种肺发育异常,其特征与错构瘤相似,但一般无软骨组织,可能是在胚胎发育中受未知因素影响,导致在支气管肺芽和分支过程中局限停止或缺损引起支气管闭锁,导致支气管缺失,形成其错构瘤样发育畸形。Cass等检测所有CCAM病变和孕周相符的正常肺细胞增生及凋亡指数,结果发现CCAM病变和孕周相符的正常肺比较,细胞增殖指数增加2倍,凋亡体减少5倍。由此假设CCAM是在肺发育阶段由于细胞增生和凋亡失衡的结果。也有学者提出神经胶质细胞衍生神经营养因发生发展有关3,4。 3.2 病理分型 病理组织学按 Stocker5标准分型,可分为 3型,I型:病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔,直径>2cm。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮,厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。II型:病变以许多分隔的囊腔为特性。最大直径通常<1cm。囊肿衬覆立方至高柱状纤毛上皮,只有很少显示假复层。结构类似介于呼吸细支气管与上皮衬覆的囊肿之间扩张的肺泡。III 型:病变大体上看是大的、坚实的肺组织肿块,产生显著的纵隔移位。病变类似细支气管样结构。衬有纤毛的立方上皮。近年来有学者认为用先天性肺气道畸形 congenitalpulmonaryairwaymalformation,CPAM 来取代CCAM的诊断,并将CPAM分为5型:I、II、III型表现于CCAM的 I、II、III型;IV型为外围性囊肿;0型为致死性腺泡发育不良。上述2种分型均为预后判定提供了参考依据。本组超声诊断依然按Stocker5标准分为3型。 3.3超声特征 声像图上，CCAMI型表现为大囊肿型，肺实质内可见一个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大小不一；CCAM II型显示为多个小囊肿（图1、2）；CCAM III型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无任何囊肿可见。病变常累及一侧肺或一叶肺。对于I型及II型病变，超声较难准确判定累及的范围。III型病变超声则可清晰显示病变部位和边界。病变肺体积的膨大可造成患儿纵隔移位，心脏被推向对侧。 3.4鉴别诊断 3.4.1 支气管源囊肿 支气管源囊肿为充满液体或黏液单发的单房囊肿,与气管或支气管相邻但不相通。囊壁为支气管结构，透明软骨对于诊断有重要意义。支气管源囊肿与CCAM I型极易混淆，鉴别诊断相当困难。Stocker认为,肺内的支气管源囊肿即为I型CCAM,但未得到普遍认同,二者在影像和病理上有一定的区别。在声像图上，前者其囊壁中可见特征性的透明软骨、平滑肌和腺体强回声。 3.4.2 先天性肺叶气肿 系由气道梗阻所引起肺实质的继发性变化。肺实质广泛增生、充气过度，声像图上表现为均匀一致的强回声，类似CCAM III型。但前者超声表现为气体的强反射，范围难以确认，内部结构显示不清。 3.4.3 肺隔离症 Langston7认为,叶内型肺隔离症实质上是由体循环血管供应的支气管闭锁以及病理上表现为肺实质增生、过度充气和微囊化改变。声像表现最易与CCAM III型混淆。前者超声也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏移。但是，肺隔离主要出现在下叶肺，彩色多普勒血流可显示胸主动脉分支进入病变组织，此点最具鉴别诊断意义。 4临床意义：胎儿肺囊性腺瘤样畸形是一种罕见的肺组织异常。型者预后不良，型合并胎儿水肿及羊水增多病例预后亦极差。产前超声检查对于早期发现胎儿肺内异常、减少畸形胎儿出生、促进优生优育具有十分重要意义。【参考文献】1. ChinKY,TangMY.Congenitaladenomatoidmalformationofonelobe of the lungwithgeneralanasarca.ArchPathol,1949,48:221-2292.2. 彭丽珊,陈达丽.超声诊断胎儿头颈部水囊状淋巴管瘤1例. 罕少疾病杂志,2004,11(2).3. Imai Y,Mark EJ. Cystic adenomatoid change is common to variousformsof cystic lung diseasesof children. A clinicopathologic analysis of 10 cases with emphasis on tracing the bronchial treeJ. Arch PatholLabMed,2002,129（3）：926-940.4. Dario O. Bronchial atresia: the hidden pathologywithin aspectrum of prenatally diagnosed lung massesJ. J Pediar Sug，2006,4（1）：61-65.5.Stocker JT. MadewellJE,DrakeRM.Congenitalcysticadenomatoidmalf ormationoflung.Classificationandmorphologicspecturm.HumPathol,1977,8 2:155-171.6. Stocker JT. Congenitalpulmonary airwaymalformation: a new name and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformations