肺淋巴瘤的影像诊断

肺淋巴瘤的影像诊断 原发性结外淋巴瘤 PrimaryExtranoduallymphoma 定义 原发性结外淋巴瘤 PENL 是指淋巴瘤主体病变在结外器官或者组织 伴或者不伴有区域淋巴结的侵润 结外病灶 75 结内病灶 25 发生部位 可发生于结外的任何器官 组织 如胃肠道 中枢 鼻咽 头颈部 肺 腹腔 腹膜后 泌尿生殖系等 临床表现 临床表现缺乏特异性 病理改变 绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏 FreemanC etal Occurrenceandprognotisofextranoduallymphoma Cancer1972 29 1 252 蔡则骥等 124例原发性结外淋巴瘤的临床病理研究 J 中华血液学杂志 1992 18 2 75 77 原发性结外淋巴瘤 发病情况Korl报道PENL占同期恶性淋巴瘤的25 一45 国内学者报道PENL占同期恶性淋巴瘤的28 1 一42 7 PENL并不少见 误诊情况黎佳全等从病理学角度报道79例PENL 包括胃肠道 鼻咽 中枢神经系统 腮腺等部位 误诊率达87 3 肺淋巴瘤 Pulmonarylymphoma 概述 淋巴瘤 常见恶性肿瘤 沙特阿拉伯发病率最高 占恶性肿瘤的第二位 中国 第八位 肺淋巴瘤 是指淋巴瘤对肺的侵犯 根据始发部位和病因不同分为三类 原发性肺淋巴瘤 继发性肺淋巴瘤 免疫缺陷相关的肺淋巴瘤 原发性肺淋巴瘤 Primarypulmonarylymphoma PPL 概述 Sugarbaler和Craver1940年首次报道 仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变 临床非常少见 占整个肺部肿瘤的比例2 是正常人群的200倍 PPL病理特征 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织 病变呈浸润性发展 可侵犯支气管壁 但更倾向于侵犯管壁外的肺间质 因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞 并发肺的实变和不张 侵犯肺泡间隔时 先使肺间隔增厚 随着病变发展 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞 侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚 斑块或结节 并趋向分散而非聚集 PPL临床表现 本病以老年人多见 男女发病率相等 起病缓慢 病程最长达10年 平均约为4年 约有1 2 1 3患者无临床症状 低度恶性淋巴瘤多见 占87 手术预后一般较好 有临床症状者可有咳嗽 咳痰 痰中带血 发热 胸痛 胸闷等症状 全身淋巴结或肝 脾无肿大 绝大多数PPL有病程长 发展慢 症状轻等特点 原发性肺淋巴瘤CT分型 结节 肿块型 肺炎或肺泡型 支气管血管淋巴管型 间质型 粟粒型 混合型 PPL影像表现 结节肿块型 最常见 多位于肺野内带或胸膜下 为单发或多发结节 肿块 呈类圆形 边界清楚 密度较低 直径1 10cm 大于1cm的灶内可见支气管气像 部分灶内可见空洞及液气平 病灶明显强化 平均增加42hu 男 72岁 体检偶然发现右下肺病变 其他无特殊主诉 肺原发淋巴瘤 男 72岁 体检偶然发现右下肺病变 其他无特殊主诉 肺原发淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 术中所见 肿瘤位于右肺下叶背段 与胸壁紧密相连 右上叶后段亦有部分侵及 肋间附近亦有软组织瘤体约2 3cm 一并切除 肺周围淋巴结亦清扫 术后病人恢复良好 痊愈出院 病理 右下肺恶性淋巴瘤 B细胞型 免疫组化标记 B2005 701 CD45 CD20 CD3 Vimentin SMA MC CK Syn 肺粘膜相关性淋巴瘤 mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma MALTL 肺原发淋巴瘤 肺原发性淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 男 56岁 左肺单发肿块 内见充气支气管 边缘毛糙 可见周围间质浸润征象 男 43岁 右肺中叶梭形肿块 内见充气支气管 伴周围间质浸润 肺原发淋巴瘤 女 58岁 双肺多发结节影 左下肺病灶边缘模糊 可见充气支气管影 女 22岁 左上肺结节 边缘模糊 密度不均 肺原发淋巴瘤 PPL影像表现 肺炎或肺泡型 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变和肿块样实变 由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质 病变内常可见支气管气像 偶见空洞 肺原发淋巴瘤 男性 肺部反复发作的症状一直被当作肺炎治疗 呼吸衰竭 CT表现 双肺明显大片状肺实变影 边界清楚或模糊 其内可见支气管显著扩张 周围仍可见正常的肺组织存在 右肺上叶呈肿块样完全实变 双侧胸腔少量积液 诊断 原发性肺淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 两个不同的病例 PPL影像表现 支气管血管淋巴管型 间质型 在NHL中多见 淋巴瘤沿支气管血管周围浸润致支气管血管束增粗 病变一般位于中央或肺门周围 表现为由肺门向肺野外呈放射状或网状分布的粗线影 或呈磨玻璃样变 粟粒型 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市 直径 3mm 边界粗糙 内无支气管气像 混合型 同时出现以上4型中任何两种或两种以上者 原发性肺淋巴瘤 病史 女 气短数周 X表现 双肺多发斑片状阴影 边界模糊 左肺比右肺明显 CT表现 双肺斑片状实变影 散在多发小结节影 边界不清楚 部分有融合 主要沿支气管血管束分布 诊断 原发性肺淋巴瘤 PPL诊断标准 1983年Koss提出的诊断标准 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结 排除纵隔病变向肺内的浸润 无淋巴瘤病史 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断 PPL诊断标准 1993年Cordier等的修订标准 影像学上显示肺 支气管受累 但未见纵隔淋巴结增大 以前从未发生过肺外淋巴瘤 通过临床体检 全身放射性核素 CT或淋巴管造影 骨髓检查 及PET CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病 发病后3个月 仍未出现肺外淋巴瘤征象 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤 PPL的鉴别诊断 PPL影像表现多样 无特异性 误诊率高 常需和肺内其他常见或少见疾病鉴别 如 大叶性肺炎小叶性肺炎结节病转移瘤韦格肉芽肿肺炎型细支气管肺泡癌肺霉菌病特发性间质性肺炎等 最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断 继发性肺淋巴瘤 Secondarypulmonarylymphoma SPL 是全身系统性淋巴瘤的一部分 临床上多表现为咳嗽 咳痰 咯血 胸痛 胸腔积液等相应胸部症状外 还有全身浅表淋巴结肿大等全身症状 继发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样 继发性肺淋巴瘤 Secondarypulmonarylymphoma SPL 纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现为网状结节性病变 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗 侵犯肺实质可以形成渗出 实变 结节或肿块 也可形成肉芽肿样实变而类似于肺炎 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块 阻塞气道时会引起阻塞性肺炎和肺不张 NodularsclerosingHodgkindiseaseina38 year oldman Thepatienthadundergonetreatment4yearsearlierandwasincompleteremission CTscanshowsbilateralill definedlungmasseswithanodularlesionintheleftlung Therewasnomediastinaladenopathy NodularsclerosingHodgkindiseaseina19 year oldwoman Thepatienthadundergonetreatment18monthsearlierandwasincompleteremission CTscanshowsrecurrentpulmonarydiseasewithanill definednodularlesionintherightlung arrow Mediastinaladenopathyisalsoseen arrowheads Mixed cellularityHodgkindiseaseina25 year oldman Thepatienthadundergonetreatment3yearsearlierandwasincompleteremission chestradiographsdemonstratedisseminatedmicronodulardiseasepredominantlyinvolvingtheleftlung Apulmonaryconsolidationintheleftinferiorlobeandaleftpleuraleffusionarealsoseen CTscanshowsbilateralill definedperibronchialmicronodularlesionslessthan1cmindiameter 肺继发性淋巴瘤2例 1 弥漫型大B细胞NHL2 弥漫型大T细胞NHL NodularsclerosingHodgkindiseaseina31 year oldman Anteroposteriorchestradiographshowsanill defined right sidedhilarandmediastinalmass CTscandemonstratesapulmonaryconsolidationwithanairbronchogram Thereistypicalmicronodulationalongthebronchi Thepatientunderwentbronchoscopy whichdemonstratedanendobronchialles