颈部先天性疾病ppt课件.ppt

颈部先天性疾病 概述 颈部先天性疾病种类很多 多发生于儿童及青少年 成人也可罹患 但较少 主要表现为颈部肿块 生长缓慢 无特殊症状 若继发感染 可破溃并形成经久不愈的瘘 本节主要介绍甲状舌管囊肿及瘘管 鳃裂囊肿及瘘管 颈部囊状水瘤等临床常见疾病 一 甲状舌管囊肿及瘘管 是颈部最常见的先天性疾病 约占颈部先天性异常的70 男性多于女性 男女发病比率约为2 1 半数以上不足20岁 该病极少发生癌变 即甲状舌管癌 Thyroglossalductcyst 巨大的甲状舌管囊肿 病因 其形成与甲状舌管的胚胎发育异常有关 在胚胎发育过程中 甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管的下方发生的 以后甲状腺舌管自行退化闭锁 其上端残留为舌盲孔 若其退化不全或未完全闭锁 则在颈前区中线形成先天性的甲状腺囊肿 若感染则形成瘘管 临床表现 较小时可无自觉症状 囊肿增大可有舌内发胀 咽部异物感发音不清 吞咽不适 检查可发现在颈中线内侧或稍偏一侧有圆形的肿物 表面光滑 质韧有弹性 与皮肤无黏连 可随吞咽上下活动 诊断 根据囊肿或瘘管位于颈前正中 随吞咽上下活动 一般可作出诊断 自外漏口注入亚甲蓝观察舌盲孔有亚甲蓝一出 可进一步明确诊断 行B超检查有助于诊断 鉴别诊断 皮样囊肿为先天性囊肿 位于颈前正中 囊肿与皮肤黏连 不随吞咽上下活动 颌下淋巴结炎可有邻近组织如牙周 下颌 下唇等处炎症肿块质地较硬 有压痛 不随吞咽上下活动 异位甲状腺多位于舌根部 少数位于喉前正中者易误为甲状舌管囊肿 B超可作出鉴别诊断 治疗 手术切除 将囊肿连同瘘管彻底切除 以免术后复发 二 鳃裂囊肿及瘘管 多发于颈侧部且单侧发生较多见 最早由hcuzinger 1865 提出此名 此病多见于10 30岁 男女发病率无明显差异 Branchialcleftcyst 类型 第一腮裂囊肿及瘘管较少见 由第1 2鳃弓未正常融合所致 瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘 内瘘口位于外耳道软骨部 耳屏 乳突等处 瘘管与面神经关系密切且变异较大 囊肿可位于瘘管的任何部位 第二腮腺囊肿及瘘管多见 由第2鳃弓或第2鳃沟闭合不全引起 大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1 3处 瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行 穿越颈动脉分叉 到达腭扁桃体窝 内瘘口位于此 囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1 3处 第三腮腺囊肿及瘘管较少见 外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下段 瘘管经颈动脉之前入梨状窝 内瘘口位于此处 临床表现 外瘘口有持续性或间歇性分泌物溢出 部分患者觉口内有臭味 较大的完全性瘘管者 进食时可有水或奶自瘘空溢出 继发性感染时可有瘘孔周围红肿 有脓性分泌物溢出 囊肿患者一般无症状 可在无意间发现颈部有颈侧有一无痛性肿块 大小不一 圆形或椭圆形 与皮肤无黏连 可活动 呈囊性感 继发感染时 囊肿迅速增大 局部压痛 诊断 根据病史及瘘管和囊肿所在位置 不难做出诊断 但瘘管应与颈淋巴结结核性瘘管鉴别 第1鳃裂瘘伴有耳流脓者 应与化脓性中耳炎鉴别 囊肿者有时需与囊状水瘤鉴别 后者位于颈后三角区 囊肿透亮呈多房性 透光试验阳性 治疗 彻底切除囊肿及瘘管 尤其是瘘管较细或有分支者更应警惕瘘管残留及术后复发 如继发感染 先控制感染 然后手术 三 颈部囊状水瘤 多来源于胚胎性淋巴管发育异常 80 发生于颈部之颈外侧区 多发生于婴幼儿 90 发生于2岁以下 Vasculartumors Lymphangioma 胚胎时期 颈囊发育成淋巴系统过程中 部分淋巴组织发生迷走 并形成囊状水瘤 多发生于颈部 其次为腋窝 胸壁 腹股沟等处 临床表现 病变多位于颈部 质柔软 囊性 有波动感 分叶状 可透光 单囊或多囊 与皮肤无黏连 生长缓慢 可向纵膈及腋下发展 向上可累及口底 口咽 喉及支气管 造成吞咽或呼吸困难 外伤或继发感染则囊中迅速扩大 诊断 颈后三角区出现无痛性肿块 呈分叶状 触之为囊性感 透光试验阳性 穿刺为草黄色透明不易凝固的液体 有胆固醇结晶 即可作出诊断 B超有助于诊断 治疗 手术切除 一