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文档简介

患者 男 54岁 右上腹痛伴咳嗽20天查体 右侧肺扣诊呈浊音 语颤减弱 腹平坦 右上腹轻微压痛 反跳痛 肝脾肋下未及 Murphy征 移动性浊音 肠鸣音正常 手术病理 术中发现肿瘤位于膈肌 心包 食管 肺及下肺静脉之间 约16cm 8cm 8cm大小 界不清 切开肿瘤外膜 外膜下肿瘤组织疏松 散碎 用手将所有肿瘤组织掏空 病理检查 右后纵隔 恶性肿瘤 结合组织学图象及免疫组化标记结果 考虑恶性孤立性纤维性肿瘤 病例小结 纤维瘤 SFT 是一种少见的发生于纤维组织的梭形细胞软组织肿瘤 目前多数学者认为可能起源于表达CD34抗原的树突状间充质细胞 其免疫组织化学CD34表达阳性 是其与间皮瘤鉴别的可靠指标 Bcl 2表达阳性也非常有助于SFT的诊断 SFT发病部位广泛 胸膜较多见 其他部位如纵隔 肺 肝 肾 眼眶 脑膜等均少见 纵隔纤维瘤可发生于纵隔的任何部位 但以后纵隔多见 大部分为良性 约10 20 为恶性或倾向恶性 主要起源于脏 壁层胸膜 也有起病于食管壁和肋骨的报道 纵隔纤维瘤临床上一般无症状或症状不明显 当肿瘤增到一定程度对周围器官产生压迫时 可有胸闷 胸痛 咳嗽 呼吸困难等症状 少数肿瘤可产生胰岛素样物质 而致低血糖 这常常是巨大纤维瘤的常见症状 恶性胸膜纤维瘤有较高复发率 但完整手术 密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70 患者的长期生存 复发多发生在初治后24个月内 而一旦出现转移则预后不佳 CT表现 1 SFT呈边缘清楚的圆形及蕈伞状肿物 多数包膜完整 境界清楚 直径差异较大 最大可达26cm 如病灶边缘不清 则提示病变有恶性倾向 2 SFT平扫多为不均匀密度 少数可出现钙化灶 增强扫描呈不均匀 地图
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