内分泌性高血压.pdf

内分泌性高血压内分泌性高血压 肾 上 腺 与 高 血 压 的 关 系肾 上 腺 与 高 血 压 的 关 系 教学大纲教学大纲 一 了解肾上腺的解剖 胚胎和组织学 熟悉肾上腺激素的分类及生理 作用 了解肾上腺疾病分类 二 熟悉原发性醛固酮增多症的病因及发病机制 掌握原发性醛固酮增 多症的临床表现 诊断与鉴别诊断 了解其诊治原则 三 掌握皮质醇增多症的临床表现 了解皮质醇增多症的分类 诊断方 法和治疗 四 了解嗜铬细胞瘤的临床表现 诊断与鉴别诊断及治疗原则 五 了解肾上腺皮质功能减退和肾上腺危象的临床表现和治疗原则 肾上腺左右各一 分肾上腺左右各一 分 别位于左右肾上方 脊别位于左右肾上方 脊 柱两旁 相当于第一腰柱两旁 相当于第一腰 椎水平 每一肾上腺长椎水平 每一肾上腺长 4 6cm 宽 宽2 3cm 厚 厚 0 3 0 6cm 重 重4 6g 肾上腺的解剖肾上腺的解剖 肾上腺的组织学肾上腺的组织学 皮质 由外 内 球状带 盐皮质激素 醛固酮 束状带 糖皮质激素 皮质醇 网状带 类固醇激素 雄激素 髓质 分泌儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 肾上腺皮质激素生物合成的调控肾上腺皮质激素生物合成的调控 1 糖皮质激素 糖皮质激素 下丘脑 下丘脑 垂体垂体 肾上腺皮质轴 肾上腺皮质轴 HPA轴 轴 严重的刺激 应激 可兴奋 严重的刺激 应激 可兴奋ACTH 肾上腺皮肾上腺皮 质激素的分泌 质激素的分泌 分泌有明显的昼夜节律性变化 分泌有明显的昼夜节律性变化 反馈调节反馈调节 CRH ACTH F 2 2 盐皮质激素生物合成的调控 盐皮质激素生物合成的调控 肾素 血管紧张素系统 肾素 血管紧张素系统 RAS 血容量血容量 肾动脉压 肾动脉压 致密斑钠负荷 致密斑钠负荷 低血钠等 低血钠等 肾小球旁器肾小球旁器 肾素分泌肾素分泌 血管紧张素原 肝脏 血管紧张素原 肝脏 血管紧张素血管紧张素 血管紧张素血管紧张素 肾上腺肾上腺 醛固酮分泌醛固酮分泌 肾脏潴钠肾脏潴钠 血容量扩张血容量扩张 肾动肾动 脉压力或容量脉压力或容量 抑制肾素分泌抑制肾素分泌 2 2 盐皮质激素生物合成的调控 盐皮质激素生物合成的调控 电介质 电介质 钾离子 直接作用球状带钾离子 直接作用球状带 Aldo 钠离子 通过调节肾小球旁器细胞合成来影响钠离子 通过调节肾小球旁器细胞合成来影响Aldo合成合成 高钠饮食高钠饮食 血容量血容量 肾素合成肾素合成 Aldo 低钠饮食低钠饮食 血容量血容量 肾素合成肾素合成 Aldo ACTH 次要 使 次要 使Aldo分泌分泌 肾上腺与高血压疾病肾上腺与高血压疾病 皮质醇增多症皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 皮质醇增多症皮质醇增多症 一 概述一 概述 19121912年由年由Harvery Cushing Harvery Cushing 首先报道 是由首先报道 是由 多种病因引起的以高皮质醇为特征的临床综合多种病因引起的以高皮质醇为特征的临床综合 征 主要表现为满月脸 多血质外观 向心性征 主要表现为满月脸 多血质外观 向心性 肥胖 痤疮 紫纹 高血压 继发性糖尿病 肥胖 痤疮 紫纹 高血压 继发性糖尿病 骨质疏松等 骨质疏松等 二 二 病因病因 一 一 ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 1 1 CushingCushing病 垂体分泌病 垂体分泌ACTHACTH过多 肾上腺皮质增生 占过多 肾上腺皮质增生 占6565 75 75 垂体垂体ACTH ACTH 腺瘤 最多见腺瘤 最多见 微腺瘤 微腺瘤 10mm10mm 多见 多见 90 90 大腺瘤 大腺瘤 10mm 10mm 少见少见 垂体 垂体ACTH ACTH 细胞癌 细胞癌 垂体 垂体ACTH ACTH 细胞增生 细胞增生 0 0 14 14 2 2 异源性 异源性ACTHACTH综合征 垂体以外肿瘤分泌综合征 垂体以外肿瘤分泌ACTHACTH过多 肾上腺皮质增生过多 肾上腺皮质增生 肺癌 肺癌 50 50 燕麦细胞或小细胞肺癌 燕麦细胞或小细胞肺癌 胸腺癌 胸腺癌 10 10 胰腺或胰岛细胞癌 胰腺或胰岛细胞癌 10 10 其他 嗜铬细胞癌 甲状腺髓样癌 支气管腺癌等 其他 嗜铬细胞癌 甲状腺髓样癌 支气管腺癌等 二 二 病因病因 二 非二 非ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 1 1 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤 1515 20 20 多为单侧 生长较慢 多为单侧 生长较慢 体积较小 直径多为体积较小 直径多为2 2 4cm 4cm 2 2 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌 5 5 生长较快 多数体积较大 生长较快 多数体积较大 直径常 直径常 6cm6cm 易早期转移 易早期转移 3 3 肾上腺皮质结节样增生 肾上腺皮质结节样增生 三 高血压机理三 高血压机理 1 皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用 2 中间代谢产物如11 去氧皮质酮 皮质酮及18 羟去氧 皮质酮分泌 钠 水潴留 3 皮质醇可加强心肌收缩力 提高搏出量和左心指数 4 促进肝脏制造血管紧张素原 血管紧张素 血管紧 张素 BP 5 广泛小动脉硬化 可能是高血压的后果 也可加重高 血压 6 库欣病患者的高血压还可能与ACTH和阿黑促皮素原 POMC 衍生的肽类有关 四 临床表现四 临床表现 一 脂代谢紊乱与向心性肥胖 1 机理 1 F 脂肪代谢紊乱 胰岛素抵抗 高胰岛 素血症 2 F 拮抗胰岛素作用 胰岛素抵抗 高胰 岛素血症 3 F 增加食欲 体重 胰岛素促进脂肪合成 尤其脸和躯干 对胰岛素敏感 脂肪重新分布 向心性肥胖 2 表现 满月脸 水牛背 悬垂腹 锁骨上窝脂肪垫 四 临床表现四 临床表现 二 蛋白质代谢障碍 1 蛋白质分解加速 合成减少 肌肉萎缩无力 2 皮肤变薄 可见皮下毛细血管 3 皮肤弹力纤维断裂 宽大紫纹 4 骨质疏松 腰背疼痛 脊椎畸形 身材变矮 三 糖代谢异常 IGT 糖尿病 机理 1 高皮质醇血症 糖异生增加 2 高皮质醇血症对抗胰岛素降血糖 血糖 3 Cushing综合征 胰腺病变 胰岛素分泌 四 临床表现四 临床表现 四 高血压 低血钾与碱中毒 四 高血压 低血钾与碱中毒 1 1 机理 机理 F F可潴钠排钾可潴钠排钾 高血压 低血钾 氢离子高血压 低血钾 氢离子 排泄排泄 代谢性碱中毒代谢性碱中毒 2 2 特点 特点 CushingCushing综合征 高血压轻综合征 高血压轻 中度中度 轻度低血钾性碱中毒轻度低血钾性碱中毒 异源性异源性ACTHACTH综合征和肾上腺皮质癌 低血钾性综合征和肾上腺皮质癌 低血钾性 碱中毒明显碱中毒明显 五 骨质疏松 五 骨质疏松 1 1 机理 机理 F F 抑制骨基质蛋白质形成 增加胶原蛋白分解抑制骨基质蛋白质形成 增加胶原蛋白分解 抑制抑制Vit DVit D作用 减少肠道钙吸收 增加尿钙排泄作用 减少肠道钙吸收 增加尿钙排泄 2 2 表现 腰背痛 病理性骨折 肋骨和胸腰椎 表现 腰背痛 病理性骨折 肋骨和胸腰椎 身材变矮 身材变矮 四 临床表现四 临床表现 六 性腺功能紊乱 六 性腺功能紊乱 1 1 机理 抑制下丘脑 机理 抑制下丘脑 垂体的促性腺激素分泌垂体的促性腺激素分泌 2 2 表现 表现 女性 月经紊乱 闭经 排卵不正常女性 月经紊乱 闭经 排卵不正常 受孕受孕 男性 性功能减退 阳痿 阴茎萎缩 睾丸缩小男性 性功能减退 阳痿 阴茎萎缩 睾丸缩小 七 造血与血液系统改变 七 造血与血液系统改变 1 1 表现 表现 RBCRBC HB HB WBC WBC 中性粒细胞 中性粒细胞 淋巴细胞淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞 2 2 机理 机理 F F可刺激骨髓造血可刺激骨髓造血 RBC RBC WBC WBC F F促淋巴细胞凋亡 嗜酸性粒细胞再分布促淋巴细胞凋亡 嗜酸性粒细胞再分布 四 临床表现四 临床表现 八 感染 八 感染 毛囊炎 牙周炎 结核播散 泌尿系感染 体癣等毛囊炎 牙周炎 结核播散 泌尿系感染 体癣等 九 精神障碍 九 精神障碍 1 1 表现 欣快感 失眠 注意力不集中 情绪不稳定 表现 欣快感 失眠 注意力不集中 情绪不稳定 少数精神分裂症样表现 少数精神分裂症样表现 2 2 机理 机理 1 1 糖皮质激素可调节情感 认知和成瘾行为 糖皮质激素可调节情感 认知和成瘾行为 2 2 患者海马有可逆性损害 患者海马有可逆性损害 3 3 过早出现大脑皮质萎缩 过早出现大脑皮质萎缩 五 诊断五 诊断 一 诊断筛选 一 诊断筛选 1 1 24H24H尿游离皮质醇 大于实验室正常上限尿游离皮质醇 大于实验室正常上限 2 2 血皮质醇 早期昼夜节律消失 单次测定意义不可靠 血皮质醇 早期昼夜节律消失 单次测定意义不可靠 3 3 1mg1mg地塞米松抑制试验 地塞米松抑制试验 血皮质醇 血皮质醇 1 8 g1 8 g d ld l 正常正常 血皮质醇 血皮质醇 1 8 g1 8 g dldl 有诊断意义有诊断意义 二 病因诊断 二 病因诊断 1 1 临床表现 临床表现 支持双侧肾上腺增生 库欣病 支持双侧肾上腺增生 库欣病 发展慢 发展慢 蛋白分解症状明显如骨质疏松 多血质 宽大紫纹 蛋白分解症状明显如骨质疏松 多血质 宽大紫纹 皮肤色素沉着 皮肤色素沉着 能被大剂量地塞米松抑制 能被大剂量地塞米松抑制 支持肾上腺腺瘤诊断 支持肾上腺腺瘤诊断 女性多见 女性多见 病程短 病程短 肥胖较匀称 多血质 紫纹相对较轻 肥胖较匀称 多血质 紫纹相对较轻 皮肤色素较病前淡 皮肤色素较病前淡 不能被大剂量地塞米松抑制 不能被大剂量地塞米松抑制 支持肾上腺恶性肿瘤的诊断支持肾上腺恶性肿瘤的诊断 7 7岁多见 发病快 早期即有转移 腹部可扪及包块 岁多见 发病快 早期即有转移 腹部可扪及包块 库欣综合征的临床症状不明显 恶性程度低的患者临床表库欣综合征的临床症状不明显 恶性程度低的患者临床表 现类似腺瘤 男性化症状较显著 碱中毒 低血钾 肾上现类似腺瘤 男性化症状较显著 碱中毒 低血钾 肾上 腺皮质激素分泌不受腺皮质激素分泌不受ACTHACTH兴奋 兴奋 支持异位 支持异位ACTHACTH分泌综合征 分泌综合征 病情发展快病情发展快 皮肤色素深皮肤色素深 X X线可显示肺部肿块线可显示肺部肿块 低血钾低血钾 碱中毒碱中毒 2 2 实验室检查对病因诊断的意义 实验室检查对病因诊断的意义 ACTHACTH测定测定 病名病名 ACTHACTH水平水平 肾上腺癌肾上腺癌 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 N or N or 肾上腺增生 库欣病 肾上腺增生 库欣病 异位异位ACTHACTH综合征综合征 小剂量地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 2mg2mg 2 2天 天 单纯性肥胖 抑制率 单纯性肥胖 抑制率 50 50 库欣综合征 不能被抑制库欣综合征 不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 8mg8mg 2 2天 天 库欣病 抑制率 库欣病 抑制率 50 50 肾上腺腺瘤或癌 抑制率 肾上腺腺瘤或癌 抑制率 50 50 3 3 图象诊断 图象诊断 B B超 肾上腺腺瘤大多 超 肾上腺腺瘤大多 1 5cm1 5cm 为 为B B超可检出范围 超可检出范围 价廉 无损伤性 可反复检查 应为首选 价廉 无损伤性 可反复检查 应为首选 CTCT 分辨率高 分辨率高 双肾上腺腺瘤检出率近乎双肾上腺腺瘤检出率近乎100 100 垂体微腺瘤检出率约垂体微腺瘤检出率约3636 50 50 直径 直径 5mm5mm常难以分辨 常难以分辨 MRIMRI 垂体微腺瘤检出率约 垂体微腺瘤检出率约5050 60 60 六 治疗六 治疗 1 1 作用于垂体的治疗 作用于垂体的治疗 蝶鞍明显增大 蝶鞍明显增大 经颅手术经颅手术 垂体微腺瘤垂体微腺瘤 经蝶手术 治愈率经蝶手术 治愈率8080 90 90 垂体放射治疗 垂体放射治疗 适应症 无法定位的垂体微腺瘤 适应症 无法定位的垂体微腺瘤 因各种原因不能施行垂体手术的大腺瘤因各种原因不能施行垂体手术的大腺瘤 大腺瘤手术后的放疗大腺瘤手术后的放疗 2 作用于肾上腺的治疗 作用于肾上腺的治疗 手术切除肾上腺腺瘤或癌 手术切除肾上腺腺瘤或癌 应用阻碍肾上腺皮质激素合成的药物 应用阻碍肾上腺皮质激素合成的药物 对氨苯二乙氯乙烷对氨苯二乙氯乙烷 O PDDD O PDDD 2 2 6g6g d d 分 分 3 3次服次服 酮康唑 酮康唑 0 20 2 1 8 g1 8 g d 0 6d 0 6 0 8 g0 8 g d d 维持量 维持量 注意肝毒性 注意肝毒性 原发性醛固酮增多症 一 定义一 定义 由于肾上腺皮质本身病变 分泌过多的醛由于肾上腺皮质本身病变 分泌过多的醛 固酮 致水 钠潴留 血容量扩张 肾素 血固酮 致水 钠潴留 血容量扩张 肾素 血 管紧张素系统受抑制 称原醛 管紧张素系统受抑制 称原醛 二 病因二 病因 1 肾上腺醛固酮瘤 占 肾上腺醛固酮瘤 占60 85 多为单侧性 多为单侧性 直直 径 径 3cm 平均 平均1 8cm 2 特发性醛固酮增多症 特发性醛固酮增多症 IHA 占 占30 双侧球状 双侧球状 带增生带增生 发生机理 发生机理 CNS某些血清素能神经原的活性异常某些血清素能神经原的活性异常 刺激垂刺激垂 体产生体产生ASF LPH MSH 肾上腺皮肾上腺皮 质球状带增生质球状带增生 分泌醛固酮分泌醛固酮 是 是AT2依赖性的 球状带对依赖性的 球状带对AT2过分敏感 过分敏感 3 原发性肾上腺皮质增生 原发性肾上腺皮质增生 1 单或双侧增生 单或双侧增生 4 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1 是一种常染色体显性病 是一种常染色体显性病 特点 糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌 特点 糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌 生化特点 生化特点 18 羟及羟及18 氧皮质醇明显增多 氧皮质醇明显增多 5 醛固酮癌 醛固酮癌 1 明显高醛固酮 严重低血钾 碱 明显高醛固酮 严重低血钾 碱 中毒 中毒 6 分泌醛固酮的异位肿瘤 分泌醛固酮的异位肿瘤 少见 肾脏 肾上腺残余组少见 肾脏 肾上腺残余组 织或卵巢 织或卵巢 三 原醛产生高血压机理三 原醛产生高血压机理 1 醛固酮潴钠 促进肾脏远曲小管钠的重吸收 醛固酮潴钠 促进肾脏远曲小管钠的重吸收 钠潴留钠潴留 细胞外细胞外 液扩张液扩张 血容量血容量 血管壁内及血循环钠 血管壁内及血循环钠 高血压 高血压 2 醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 高血压 高血压 四 提示原醛的线索四 提示原醛的线索 1 高血压患者有以下情况 高血压患者有以下情况 用一般降压药效果不甚显著 用一般降压药效果不甚显著 有乏力 甚至肢体麻痹 可为自发性的或 有乏力 甚至肢体麻痹 可为自发性的或 小剂量利尿剂或胃肠道功能失调所诱发的小剂量利尿剂或胃肠道功能失调所诱发的 多尿 尤其是夜尿增多 多尿 尤其是夜尿增多 手足搐搦 麻木 手足搐搦 麻木 ECG检查发现低血钾的图形检查发现低血钾的图形 血钾偏低 血钾偏低 2 极少数患者无高血压 因低血钾表现引起注意 极少数患者无高血压 因低血钾表现引起注意 五 电解质及酸碱平衡检查五 电解质及酸碱平衡检查 1 连续数次测血及 连续数次测血及24小时尿钾可发现 小时尿钾可发现 肾性失钾肾性失钾 血钾 血钾 3 5 mmol L 24h尿钾 尿钾 25 mmol 血钾 血钾 3 0 mmol L 24h尿钾 尿钾 20 mmol 2 血 血CO2CP高于正常 高于正常 HCO3 27 mmol L 3 尿 尿PH呈中性或碱性 呈中性或碱性 六 醛固酮增多症的诊断六 醛固酮增多症的诊断 临床表现 临床表现 高血压 低血钾 高尿钾 高血压 低血钾 高尿钾 高血醛固酮 低肾素及低血管紧张素血症 高血醛固酮 低肾素及低血管紧张素血症 肾上腺影像检查 肾上腺影像检查 CT 能检出直径 能检出直径 8mm的肿瘤 但偶有直径 的肿瘤 但偶有直径 1cm 的肿瘤 因腹膜后脂肪少 不能和肾上腺形成的肿瘤 因腹膜后脂肪少 不能和肾上腺形成 对比 而未能显示 对比 而未能显示 特醛症 正常或双侧弥漫性增大特醛症 正常或双侧弥漫性增大 诊断思路 功能试验 初筛试验 RAAS立卧位 PAC PRA PAC PRA RAAS立卧位 血浆醛固酮与血浆肾素活性比值 抽取患者晨间立位血测PAC PRA 计算PAC PRA PAC PRA 20ng dl 1 ng 1 ml 1 h 1 且PAC 15ng dl时应考虑原发性醛固酮增多症 须行 确证试验 2003年欧洲高血压指南明确提出ARR 50时 高度提示原 发性醛固酮增多症 功能试验 确诊试验 静脉盐水负荷试验 4h给予2L生理盐水 于输液前后测定PAC 如PAC 10ng dl 则为醛固酮分泌被抑制 七 治疗七 治疗 一 腺瘤或癌 一 腺瘤或癌 1 尽早手术切除 术前准备约 尽早手术切除 术前准备约3 4周 每日补周 每日补 钾钾3 6g 安体舒通 安体舒通120 240mg 2 术后血钾 术后血钾3 7天恢复正常天恢复正常 二 肾上腺皮质增生 手术效差 趋于药物治疗 二 肾上腺皮质增生 手术效差 趋于药物治疗 1 安体舒通 安体舒通 200 400mg d 血压恢复正常需 血压恢复正常需4 8周 血钾很快得周 血钾很快得 到纠正 到纠正 副作用 阻断睾酮合成和雄激素的外周作用副作用 阻断睾酮合成和雄激素的外周作用 女性 月经紊乱女性 月经紊乱 男性 阳痿 乳房发育男性 阳痿 乳房发育 2 钙通道阻断剂 钙通道阻断剂 钙为多种调节因素刺激 钙为多种调节因素刺激Aldo 产生的最后共同通道产生的最后共同通道 抑制抑制Aldo 分泌分泌 抑制血管平滑肌收缩 抑制血管平滑肌收缩 减轻血管阻力减轻血管阻力 血压血压 对醛固酮瘤和特醛症疗效显著 对醛固酮瘤和特醛症疗效显著 嗜铬细胞瘤 一 概述一 概述 是肾上腺髓质 交感神经节以及其他任何肾上腺是肾上腺髓质 交感神经节以及其他任何肾上腺 素能系统的嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤 素能系统的嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤 占初诊高血压病人的占初诊高血压病人的0 1 0 5 80 90 为 为 良性 发病高峰年龄为良性 发病高峰年龄为40 50岁 岁 98 位于腹腔内 位于腹腔内 80 85 来源于肾上腺髓质 来源于肾上腺髓质 绝大多数单个腺瘤 右侧多于左侧 绝大多数单个腺瘤 右侧多于左侧 10 在肾上腺外 主要分布于腹膜后腹主动脉前 在肾上腺外 主要分布于腹膜后腹主动脉前 左右腰椎旁间隙 左右腰椎旁间隙 10 双侧 双侧 10 恶性 恶性 二 产生高血压机理二 产生高血压机理 1 肾上腺素作用于心肌 肾上腺素作用于心肌 心搏出量心搏出量 收缩压收缩压 2 去甲肾上腺素使周围血管收缩 通过 去甲肾上腺素使周围血管收缩 通过 受体 受体 血压血压 三 诊断三 诊断 1 五个 五个 H 2 实验室检查 实验室检查 3 药理学试验 药理学试验 4 定位诊断 定位诊断 1 五个 五个 H 高血压 阵发性高血压 阵发性1 2 持续性 持续性1 2 头痛 头痛 多汗 多汗 代谢增高 低热 代谢增高 低热 HR 肾上腺外肿瘤无 肾上腺外肿瘤无 心悸心悸 高血糖 高血糖 高血压特点 血压波动明显 伴或不伴体位性低血压高血压特点 血压波动明显 伴或不伴体位性低血压 发作时伴头痛 出汗 心悸 脸色苍白 发作时伴头痛 出汗 心悸 脸色苍白 恶心 胸痛或腹痛 恶心 胸痛或腹痛 高血压与低血压交替高血压与低血压交替 2 实验室检查 实验室检查 确诊确诊 可疑可疑 否定否定 血血CA 200ug 200 51 50 24H尿尿VMA 15mg 24H尿尿 15 7 6 24H尿尿CA 20000ng 24H 2000 500 500 期间注意饮食 停降压药期间注意饮食 停降压药1周 周 3 药理学试验 药理学试验 激发试验 冷加压试验激发试验 冷加压试验 胰高糖素试验胰高糖素试验 酪胺激发试验酪胺激发试验 胃复安兴奋试验胃复安兴奋试验 阻滞试验 可乐停抑制试验阻滞试验 可乐停抑制试验 立其丁试验立其丁试验 4 定位诊断 定位诊断 CT 国外报告准确率达 国外报告准确率达90 国内 国内80 6 B超 费用低 可首选 超 费用低 可首选 131I MIBG闪烁扫描 闪烁扫描 该试剂为神经原阻滞剂 其结构与去甲肾上腺素近似 该试剂为神经原阻滞剂 其结构与去甲肾上腺素近似 易被嗜铬细胞瘤摄取 不能被正常嗜铬组织摄取 所以能易被嗜铬细胞瘤摄取 不能被正常嗜铬组织摄取 所以能 定位定位 定性 能使定性 能使CT不能显示的小肿瘤 多发性嗜铬细胞不能显示的小肿瘤 多发性嗜铬细胞 瘤 恶性转移病灶及嗜铬细胞增生症显影 瘤 恶性转移病灶及嗜铬细胞增生症显影 此法特异而灵敏 准确率在此法特异而灵敏 准确率在90 以上 安全 可重复以上 安全 可重复 检查 检查 4 定位诊断 定位诊断 MRI检查 能发现 检查 能发现 1 2cm的肾上腺肿块的肾上腺肿块 敏感性极高 几达敏感性极高 几达100 不需注射造影剂不需注射造影剂 根据强度的不同可区别肾上腺皮质根据强度的不同可区别肾上腺皮质 腺瘤及肾上腺髓质的肿瘤腺瘤及肾上腺髓质的肿瘤 腔静脉插管在不同水平采血测腔静脉插管在不同水平采血测CA 适于血适于血CA水平高 但其他定位检查阴性者 水平高 但其他定位检查阴性者 有助于肿瘤定位 有助于肿瘤定位 四 治疗四 治疗 内科治疗 适于控制症状 内科治疗 适于控制症状 术前准备 术前准备 手术不耐 手术不耐 不能摘除的肿瘤 不能摘除的肿瘤 恶性嗜铬细胞瘤术后复发者 恶性嗜铬细胞瘤术后复发者 苯苄胺 苯苄胺 1 2阻滞剂 半衰期长 阻滞剂 半衰期长 10mg Bid 20mg Bid 100mg d 哌唑嗪 哌唑嗪 1阻滞剂 半衰期短阻滞剂 半衰期短 0 5mg 6 10mg d 硝苯吡定 硝苯吡定 CA释放依赖于释放依赖于Ca流入瘤细胞流入瘤细胞 受体阻滞剂 适于有心动过速和心律不齐者 受体阻滞剂 适于有心动过速和心律不齐者 用此药前必须先用此药前必须先 用用 阻滞剂阻滞剂 BP 心得安心得安 10mg 40mg d 卡托普利 少数有效 与血管紧张素介导交感神经末梢卡托普利 少数有效 与血管紧张素介导交感神经末梢CA的释放的释放 有关 有关 适用于 嗜铬细胞瘤并发左心衰 可单独用或与适用于 嗜铬细胞瘤并发左心衰 可单独用或与 受受 体阻滞剂交替使用 体阻滞剂交替使用 发作期的处理发作期的处理 给给O2 立其丁立其丁 1 5mg iv 立其丁立其丁 20 40mg 5 G S 500ml ivgtt 或硝普钠或硝普钠 0 1 5 G S 250 500ml ivgtt 监测监测BP 心律失常者 心律失常者 心动过速或频发早搏 心动过速或频发早搏 阻滞剂基础上加用阻滞剂基础上加用 阻滞剂阻滞剂 室性心律失常 利多卡因室性心律失常 利多卡因 低血压 立其丁低血压 立其丁 ivgtt 补液扩容 必要时输血 补液扩容 必要时输血 对症 心衰 高血压脑病 脑血管意外 肺部感染等对症 心衰 高血压脑病 脑血管意外 肺部感染等 手术治疗手术治疗 肿瘤切除 嗜铬细胞瘤的首选治疗 因为 药物难以长期控制嗜铬细胞瘤的高血压 恶性占10 双侧增生 一侧切除