肾小球肾炎ppt课件.ppt

急慢性肾小球肾炎的诊治 张淑艳 一 慢性肾脏病 K DOQI KidneyDiseaseOutcomesQualityInitiative 指南1 定义 不论何种原因 只要存在肾损伤或功能下降 且持续时间大于等于3个月 2 标准 1 肾脏损伤 肾脏结构或功能异常 3个月 可有或无GFR下降 可表现为下面任何一条 病理学检查异常 肾脏损伤的指标 包括血尿成分异常或影像学检查异常 2 GFR 60ml min 1 73m2 3个月 有或无肾损伤证据 二 肾小球疾病常见的临床综合征 1 急性肾炎综合征 2 急进性肾炎综合征 3 肾病综合征 4 慢性肾炎综合征 5 复发性和持续性无症状尿检异常综合征 隐匿性肾炎综合征 一 急性肾炎综合征 定义 指以突发的血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少及水钠储留为特征的一组临床综合征 一 急性肾炎综合征 临床特点 表现为起病急 病情轻重不一 几乎所有患者均伴有血尿 镜下或肉眼血尿 常有蛋白尿 可有管型尿 如红细胞管型 颗粒管型等 常有高血压及水钠储留症状 如水肿等 有时可有短暂的氮质血症 B超检查显示双肾体积常无明显缩小 一 肾炎综合征 常见的肾脏病理组织学类型 1 毛细血管内增生性肾小球肾炎 2 新月体性肾炎 3 膜增殖性肾小球肾炎 4 系膜增殖性肾小球肾炎 5 IgA肾病 6 硬化性肾小球肾炎 一 急性肾炎综合征 病因和发病机制本病常因 溶血性链球菌 致肾炎菌株 常见为A组12型 感染所致 可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病 或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异性抗体形成原位免疫复合物而致病 免疫复合物导致补体激活 中性粒细胞和单核细胞浸润 导致肾脏病变 一 急性肾炎综合征 病理病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎 一 急性肾炎综合征 临床表现多见于儿童 男多于女 通常于前驱感染后1 3周 平均10天左右 起病 起病较急 病情轻重不一 轻者呈亚临床型 仅有尿常规及血清C3异常 典型者呈急性肾炎综合征表现 重症者可发生急性肾衰竭 本病典型者有以下表现 一 急性肾炎综合征 一 尿异常血尿 肾小球源性血尿 无痛 全程 肉眼 变形 管型 蛋白 蛋白尿 轻中度蛋白尿 肾病综合征尿沉渣 RBC WBC 颗粒管型 红细胞管型 白细胞 上皮细胞 一 急性肾炎综合征 二 水肿三 高血压钠水储留 轻中度高血压 严重高血压 高血压脑病 利尿后血压恢复正常四 肾功异常钠水储留 GFR下降 BUN升高 CRE升高 一 急性肾炎综合征 免疫学检查异常1 血清抗链球菌溶血素O滴度可升高 2 起病初期血清C3及总补体下降 于8周内渐恢复正常 一 急性肾炎综合征 诊断及鉴别诊断于链球菌感染1 3周后 发生血尿 蛋白尿 水肿和高血压 甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现 伴血清C3下降 病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复自常 可临床诊断急性肾炎 肾活检指征 一 急性肾炎综合征 治疗原则 以休息及对症治疗为主 急性肾衰应予血液透析 不宜应用激素及细胞毒药 1 一般治疗 卧床休息 肉眼血尿消失 水肿消退 血压恢复正常 低盐饮食 Nacl 3g 日优质蛋白饮食 氮质血症应限制蛋白摄入 限制液体入量 少尿者2 治疗感染灶 以往主张注射青霉素10 14天 其必要性现有争议 反复发作扁桃体炎 应行扁桃体摘除 尿蛋白少于 尿沉渣RBC 10个 Hp 一 急性肾炎综合征 3 对症治疗 利尿 降压 ACEI ARB4 透析 5 中医药治疗6 预后 二 急进性肾小球肾炎 临床表现 以急性肾炎综合征 急肾衰为表现的一组疾病病理 新月体肾小球肾炎 二 急进性肾小球肾炎 病因和发病机制由多种病因所致的一组疾病 1 原发性急进性肾小球肾炎 2 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 3 由原发性肾小球病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 基础上广泛新月体形成 即病理类型发生转变而来 二 急进性肾小球肾炎 原发性急进性肾炎病理分3型 型 型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型免疫复合物型 型非免疫复合物型50 80 是原发性小血管炎 肾脏受累表现 特征诊断指标 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 ANCA 型 原 型中30 ANCA阳性称 型 型 型中20 30 ANCA阴性称 型 二 急进性肾小球肾炎 病理病理类型为新月体肾小球肾炎 光镜下有50 以上肾小球囊腔内有大新月体形成 占据肾小球囊腔50 以上 为主要特征 早期为细胞新月体 后期为细胞纤维 纤维新月体 二 急进性肾小球肾炎 免疫病理是分型依据 型 IgG及C3呈光滑线条状沿毛细血管壁分布 型 IgG及C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积 二 急进性肾小球肾炎 临床表现主要表现为急性肾炎综合征 急性肾衰竭 肾活检是确诊依据 二 急进性肾小球肾炎 鉴别诊断1 急性肾小管坏死 2 急性过敏间质性肾炎 3 梗阻性肾病 4 继发性急进性肾炎 Sle HspN 5 原发性肾小球肾炎 二 急进性肾小球肾炎 治疗一 强化治疗1 血浆置换 适应证 咯血 GBM抗体阳性 大细胞新月体 50 禁忌证 少尿 血肌酐 530 mol l 纤维新月体 2 MP冲击治疗 0 5 1 0gMP 5 GS250ml 隔日一次 连用三天 必要时重复 二 急进性肾小球肾炎 二 替代治疗ARF达透析指征 即应透析 部分患者可能长期依赖透析 肾移植应在病情静止半年或一年后进行 型应在GBM抗体转阴后半年 二 急进性肾小球肾炎 预后1 病理类型 型较好 型差 型居中 2 是否强化治疗 3 老年患者预后差 三 慢性肾炎综合征 以肾炎综合征为临床表现 病情迁延 病变缓慢进展 可有不同程序的肾功减退 最终将发展成慢肾衰的一组肾小球病 IgA肾病 病理弥漫性肾小球系膜细胞及基质增生 故IgA肾病的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎 免疫病理 以IgA为主颗粒样团块样系膜区或伴毛细血管壁沉积 电镜下 可见电子致密物主要沉积于系膜区 主要呈巨大团块样 IgA肾病 临床表现血尿 上呼吸道感染后 24 72小时 突出肉眼血尿 肉眼血尿持续数小时至数日 肉眼血尿发作后可转为镜下血尿 肉眼血尿反复发作 肾炎综合征 10 15 肾病综合征 10 20 急性肾衰 10 少数可呈急进性肾炎综合征表现 高血压 随病程进展 高血压发生率增高 年龄超过40岁 高血压发生率30 40 少数患者呈恶性高血压 IgA肾病 实验室检查肾小球源性血尿或混合性血尿 尿蛋白阴性 至大量蛋白尿 多次查血清IgA水平可达30 50 IgA肾病 诊断 肾活检 IgA肾病 治疗 同一般慢性肾小球肾炎治疗原则 以延续肾功能恶化为主要目的 IgA肾病 一 反复肉眼血尿型 1 根除原因 反复发作扁桃体炎 胆囊炎 鼻窦炎 慢性肠炎 2 大黄制剂 抑制系膜细胞增殖 3 雷公藤多甙 20mg 日3次 用于合并蛋白尿者 IgA肾病 二 无症状尿检异常 1 雷公藤多甙 2 ACEI或ARB 24小时尿蛋白定量 1 0g Bp 130 80mmHg24小时尿蛋白定量 1 0g Bp 125 75mmHg3 大黄制剂 IgA肾病 三 大量蛋白尿型 1 强的松0 8 1 0mg Kg d2 雷公藤多甙 仅在强地松减量时开始应用 3 ACEI ARB4 大黄制剂5 环磷酰胺 0 8 1 0g m 6 0 8 1 0g 3m 6 总量 8g 霉酚酸酯 骁悉MM