肾上腺组织形态学(超)ppt课件.ppt

一 肾上腺组织形态学 一 皮质 中胚及 髓质 外胚层 神经嵴 二 皮质 束状带与网状带无截然分界 在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞 三 皮质与髓质无包膜分开 两者有密切关系 去甲肾上腺素转变为肾上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶的合成需要高浓度的皮质醇参与 四 肾上腺皮质易发生结节 故肾上腺发生 意外瘤 常见 五 在髓质中合成去甲肾上腺素和肾上腺素的细胞有所不同 六 嗜铬细胞的分布 交感神经节 副交感神经节 腹主动脉分叉处 zuckerkandleapparatus 与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素 神经经只合成去甲肾上腺素 约10 成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤 包括zuckerkandleapparatus 肾门 肝门 肾上极或下极肝及下腔静脉之间 靠近胰头 腹膜后 髂窝 髂血管处 卵巢内膀胱内 肛门内 精索 颅内 腹腔神经节 颈总动脉体 七 嗜铬细胞分泌的激素 除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺 VIP 脑啡肽 呐啡肽 ACTH 血清素 降钙素 类甲状旁腺激素 神经肽Y等 因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一 可合并皮质醇增多症 高钙血症 低钾血症 低血糖和糖耐量异常 甚至糖尿病 2 肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子 二 肾上腺疾病 一 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 二 肾上腺皮质疾病1 增生 1 先天性 先天性肾上腺皮质增生 酶缺乏 2 Cushing s病 下丘脑性 垂体ACTH瘤 异位ACTH综合征 异位CRH综合征 3 结节性皮质增生 色素性结节性肾上腺皮质增生 大结节性肾上腺皮质增生 多发性小结节性肾上腺皮质增生 GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其其他细胞表面受体异常 包括VP IL 1 CA LH TSH 2 肿瘤 皮质腺瘤 皮质癌 McCune Albright综合征 MEN综合征 三 肾上腺髓质疾病1 肿瘤 嗜铬细胞瘤 癌 MEN 2A MEN 2B Recklinghensen s瘤 胰岛细胞瘤 皮肤咖啡色斑与G蛋白基因激活有关神经多发性纤维瘤 VonHippellindau瘤 嗜铬细胞瘤 中枢神经血管母细胞瘤 视网膜血管瘤增生 肾细胞癌 2 增生 双侧肾上腺髓质增生 四 无功能肾上腺肿瘤 意外瘤 五 假性皮质醇增多症 酒引起的皮质醇增多症 人为柯兴综合征 皮质醇增多症 病因一 肿瘤1 有功能 腺瘤 癌 意外瘤 大多无功能 异位ACTH 异位CRH综合征 转移癌 ACTH瘤二 增生 柯兴病 异位ACTH 异位CRH ACTH瘤 GIP依赖性皮质醇增多症假性Cushing s综合征 肾上腺皮质激素合成通路 皮质醇增多症诊断与治疗 一 功能诊断 一 确定有无皮质醇增多 1 临床表现2 实验室检查 血皮质醇测定 尿17OHCS17KS和尿游离皮质醇测定 假阳性率低 小剂量DXM抑制试验 二 病理诊断1 增生与肿瘤的鉴别诊断 病因病理诊断 1 临床表现 增多者临床上雄激素增多表现较明显 皮质癌者例外 腺瘤者则无 2 实验室检查a 大剂量DXM抑制试验 有的用DXM32mg才被抑制到50 b 血浆皮质醇节律 c 血浆ACTH或POMC测定d AVP LVP 或DDAVP试验 10 g 注后血皮质醇升高20 ACTH升高30 e ACTH兴奋试验f 甲吡酮试验g 米非司酮试验h DDAVP 生长激素释放肽试验 hexorelin 鉴别Cushing s与酒引起的Cushing ssyndi 午夜DXM抑制试验j CRH兴奋试验k AVP CRH联合试验 三 定位诊断1 垂体CT MRI2 肾上腺CT或MRI3 插管到下岩窒或海绵室采血测ACTH4 插管到肾上腺动脉血管造影5 I131MIBI扫描6 B超 皮质醇增多症诊断步骤 皮质醇增多症的治疗 一 Cushing s病 一 微腺瘤 1cm 手术切除 放疗 三 未发现垂体肿瘤 药物 肾上腺次全切除 垂体放疗 双侧 一侧全切一侧次全切除 二 Cushing s综合征 一 一侧腺瘤 腺瘤切除术 二 双侧结节性增生 肾上腺次全或全除 三 肾上腺癌 一侧全切 不能手术 药物治疗 O PDDD 原发性醛固酮增多症 一 确定Aldosterone是否增多 一 临床表现 1 高血压 低K血症2 发作性低K性瘫痪3 高血压病人用DHCT治疗极易发生低K血症者4 高血压病人有发作性手足搐搦症者5 高血压病人伴有明显乏力 多饮及夜尿增多者6 对两种以上降压药降压不明显者7 普食情况下24小时尿K 30mEq者 二 血 尿Aldo测定 三 安体舒通试验 四 盐水滴注试验 试前每日Na固定120 150mEq 静滴生理盐水2000CC4小时滴定 注后血Aldo 10ng dl 正常人原发性高血压肾性高血压50则可诊断 二 病理诊断 一 盐水负荷试验 2小时内静滴生理盐水1 25升 滴注前后抽血测Aldo和18羟皮质醇 腺瘤180H皮质酮 cortisol 3 0Aldo cortisol 2 2 原醛的诊断与治疗 一 醛固酮增多症的分类1 原发性 1 产醛固酮瘤65 2 特发性醛固酮增多症30 3 产醛固酮肾上腺皮质癌 4 原发性肾上腺增生 5 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 6 肾素反应性醛固酮增多症 7 异位 醛固酮增多症 2 继发性 1 生理性 a 伴高血压 b 不伴高血压 2 病理性 a 肾素瘤 b 文氏瘤 c 巴特氏综合征 d Aldo不敏感综合征 二 原发性醛固酮增多症的诊断线索下列情况之一应考虑原醛 一 高血压伴有低钾血症 二 高血压病人用DHCT降药过程中极易发生低钾血症 3 0mEq 升 三 血压发生四肢可逆性瘫痪 四 高血压伴有手足搐搦症 五 高血压伴有OGTT异常 六 普低情况下尿每日排钾 30mEq 七 高血压对常用降压药反应不好 八 伴口渴多饮夜尿增多的高血压病人 三 用诊断原醛的试验 一 可以影响试验结果的药物药物名称试验前停药时间 周 1 安体舒通雌激素62 利尿药 前列腺素合成抑制剂 血管转换酶抑制剂23 扩血管药 钙通道阻滞药 拟交感神经药 肾上腺素能阻滞剂14 抗高血压药1 二 生理盐水滴注试验1 试验前4天吃固定含钠120 150mEq饮食2 试验日禁食静脉滴注生理盐水2000CC4小时滴完3 滴注前及滴注结束前取血测血清血浆肾素活性及醛固酮血清钾及尿钾4 结果 低肾素性原发性高血压和肾性高血压血浆醛固酮被抑制 5ng dl 原醛病人则很少被抑制到10ng dl以下 同时可使低血钾症不明显者 低钾血症变得明显5 对有心脏肺肾严重疾病者禁用此试验 二 高钠试验1 试验前每日吃入钠240mEq6天 钾60mEq 试验抽血留尿 2 检第5 6天晨抽血测血清钠钾 同时留24小时尿 钾钠 也可同时抽血或留尿测醛固酮 3 此试验结果与静滴盐水试验相同原醛病人血钾常低检3 5mEq dL以下 尿钾排泄不减少或减少甚微血醛固酮不受抑或下降很少 三 低钠试验1 试验前1 2天抽血测钾 同时留尿测24小时尿钾 2 每天吃含钠10 20mEqK60mEq饮食连续天 3 原醛病人有尿钾减少 血钾上升 四 安体舒通试验1 在普食条件下将食物中钠钾分别限制在160和60mEq 2 然后口服安体舒通 颗粒型 100mgQid或7 21天 3 观察血压变化 在最后1天早晨抽血测血清钠 钾CO2CP及尿PH值 尿钾 原醛病人服用安体舒通后 尿钾减少 血钾上升CO2CP下降 尿PH降低 血压下降 但有的病人需服安体舒通3周后血压才下降 此试验可以预测醛固酮瘤术后血压是否下降 五 巯甲丙脯酸试验1 早晨病人取坐位采血测血醛固酮2 口服巯甲丙脯酸25mg3 2小时后再抽血测醛固酮结果 正常人 血醛固酮降低血浆肾素活性升高 原醛病人 两者无明显变化 如果血醛固酮大于15ng dl 或Aldo PRA比值大于50即可诊断为原醛 五 鉴别肾上腺腺瘤与增生所引起的醛固酮增多症的试验和检查方法 1 小剂量DXM抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 0 5mg Qid 腺瘤者醛固酮不被抑制增多可被抑制 2 立卧位试验第1天 病人自由摄取钠 100mEq 天 补充钾 卧床一晚 第2天 早晨8 00取卧位抽取血标本 然后站立活动4小时直到下午抽血 测定站立前后血浆醛固酮 肾素活性和18羟皮质酮 并从早上8 00开始收集24小时尿测尿中醛固酮 还可在站立时肌注尿40mg 第3天 收集从8 00开始的24小时尿测醛固酮 此方法也可改为第一天为卧床4小时第2天站立4小时分别检卧位和站立前后抽血测血浆醛固酮 肾素活性和18羟皮质酮 并每天收集24小时尿测醛固酮结果 醛固酮瘤站立4小时后血浆醛固酮下降 18羟皮质酮大于100ng dl 增生者升高18羟皮质酮 100ng dl 尿醛固酮站立后腺瘤减少 增生者增多 3 CT肾上腺扫描MRI 4 肾上腺B超 5 NP 59肾上腺扫描 检查前3天口服DXM1gQid 6 肾上腺插管取血标本测两侧肾上腺静脉中醛固酮及皮质醇含量腺瘤一侧肾上腺静脉血醛固酮水平明显高于对侧 旁坐者则两侧肾上腺静脉醛固酮水平相同 或相关很小