脑白质病变ppt课件.ppt

脑白质病变 脑白质病变 获得性遗传性 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 自身免疫性疾病 多发性硬化急性播散性脑脊髓炎干燥综合征SLE结节性多动脉炎结节病 多发性硬化 MS 时间多发性 空间多发性MR 斑块好发于侧脑室旁 85 卵圆形 长轴垂直于侧脑室 分部以白质为主 皮髓交界17 灰质5 发作期斑块T1等信号 T2高信号 T1 C呈环或块形增强 消退性斑块T1低信号 T2高或等信号 T1 C不增强 病灶位于脑室周围是MS特征性表现 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 通常在病毒感染 疫苗接种后发病多发静脉周围炎性单核细胞浸润 合并脱髓鞘改变急性发病 多有发热 头痛 癫痫 多发的神经症状 昏迷进展迅速 病情重 单相病程MR T2显示大脑半球 脑干 小脑 脊髓多发大小不一的高信号病灶 灰白质均可受累 广泛双侧不对称分布 可有出血表现 T1 C部分强化 ADEM 干燥综合征 SLE 结节性多动脉炎 MRI 大脑或脊髓多发性小的白质病变 以脑室周和皮质下最为常见结合各个原发病临床特点 结节病 一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病 常有肺 皮肤等多系统损害 临床表现可迅速起病 完全 部分自发缓解5 的结节病患者会有神经系统的症状 视神经 28 面神经 19 脊髓 28 大脑和小脑损伤 21 CSF 可发现寡克隆带 55 MRI 脑室周围和其它部位的脑白质损害 MRI增强 脑实质和脑膜可有明显强化 结节病 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 血管病 Binswanger sdiseaseCAA 皮质下动脉硬化性脑病 Binswnger sdisease 由于长期高血压使脑穿通动脉弥漫性硬化和广泛缺血 导致周围组织脱髓鞘 轴索脱失和胶质化慢性进行性记忆力 智能减退 锥体束受损症状等CT 脑室周围和白质低密度 无增强MR 脑室周围两侧 多个或弥漫性T2高信号病灶 脑淀粉样血管病 CAA 老年人 反复脑叶出血 认知障碍 癫痫发作 白质脑病 短暂性神经功能异常影像学改变包括脑出血 脑内微出血 皮层表面铁沉着 脑白质病如白质疏松 血管周围间隙扩大等 脑萎缩等 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 中毒性 CO中毒海洛因海绵状脑病甲醇中毒慢性甲苯中毒 CO中毒 急性CO中毒常累及基底节区 包括苍白球 壳核 尾状核 丘脑 侧脑室及皮层下白质 胼胝体 皮层 颞叶海马都可累及 CO中毒急性期 脑白质可能比基底节区对缺血更敏感 且具有可逆性 继之出现基底节区病变 急性期12h时FLAIR示正常 但DWI序列示顶 额 颞白质高信号 ADC图示相应部位低信号 提示细胞毒性水肿 16天后复查 壳核 尾状核出现高信号 而顶叶白质无高信号 急性CO中毒 双侧苍白球 熊猫眼 征 CO中毒迟发型脑病 指CO中毒恢复后一段时间 通常2 3周 后再次出现神经精神症状 急性起病 3 5天达高峰 帕金森样症状 智能迅速减退 二便失禁 步态异常 缄默MRI示双侧弥漫性 对称 或不对称性 脑白质病变 主要累及侧脑室旁和半卵园中心 海洛因中毒 病理 受累脑白质产生海绵状变性影像 累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征 有助于和其他白质脑病鉴别 慢性甲苯中毒 作为一种有机溶剂广泛运用于工业中 稀释剂 粘合剂 喷雾剂 涂漆等中都含有它 长期吸入甲苯后 经肺进入血液循环 通过亲脂的血脑屏障 从而对脑产生损害 影像 可先出现侧脑室旁的白质病变 再累及半卵园中心皮层下的白质 若接触时间更长 平均8 1年 可出现丘脑对称性T2低信号 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积 甲醇中毒 相对少见 通常是意外或服用假酒 影像学 双侧壳核坏死伴不同程度的壳核出血 皮层下白质和中央灰质受累 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 感染性 进行性多灶性白质脑病亚急性硬化性全脑炎艾滋病脑病 进行性多灶性白质脑病 PML 见于慢性淋巴性白血病 淋巴瘤 肾移植后 结核 结节病 系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者 发病年龄多在40岁 60岁之间 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV 40 SimianVirus猴病毒 是进行性多灶性脑白质病的病原体 病灶多发且远离脑室周围 好发于顶枕皮质下白质内 有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象 亚急性硬化性全脑炎 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染 多见于儿童或青少年 影像学表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶 T1加权像呈低或等信号 T2加权像为高信号 增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化 晚期累及脑室周围白质 胼胝体 丘脑 基底节及脑干亦可受累 本病的影像学改变无特异性 艾滋病脑病 发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现 脑病的临床特征为隐袭性智力减退影像学常表现为脑萎缩 脑白质异常 呈弥散性 对称性T2加权像密度增高 当这些损害呈斑片状或点状时 易与进行性多灶性脑白质病 PML 相混淆 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 代谢性 可逆性后部脑白质病变酒精性原发性胼胝体变性Weinicke脑病维生素B12缺乏 可逆性后部脑白质病变 多见于恶性高血压或妊娠子痫 严重肾脏疾病 恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者 临床主要表现为急性或亚急性起病 症状包括头痛 精神行为异常 癫痫 皮质盲或其他视觉改变 小脑性共济失调等 预后较好 绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复 颅脑影像学检查具有鲜明的特征性 即主要累及大脑半球枕叶 后顶颞叶的皮质下白质以及小脑 脑干等部位 CT显示为低信号 MRI为长T1长T2信号 酒精性 原发性胼胝体变性 胼胝体好发 常累及附近白质和脑桥中央病理为病变部分弥漫性脱髓鞘 坏死和萎缩临床主要为缓慢进展的痴呆 痉挛步态 锥体束症和构音障碍CT 境界清楚的低密度区 无增强MR 胼胝体及其周围白质T1低信号 T2高信号 酒精性 Weinicke脑病 由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病 以精神障碍 眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状 影像学 双侧丘脑和脑干有对称性病变 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影 维生素B12缺乏 影像学表现为侧脑室旁的MRI长T2高信号 可为单个片状或多发片状或条索状 脑干及小脑T2WI高信号 T1WI呈等信号 脑白质病变 获得性自身免疫性疾病血管病中毒性感染性代谢性肿瘤遗传性 肿瘤 胶质瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿转移瘤 原发性淋巴瘤 20 40 为多发病灶 多位于近中线 基底节和脑室附近 年龄不限表现 头痛 癫痫 偏瘫等对放射治疗高度敏感 但多数在治疗后一年内复发CT 等或高密度 CT C高度均匀强化MR T1低或等信号 T2等或高信号 脑白质病变 获得性遗传性 遗传性 脑白质营养不良髓鞘形成障碍髓鞘脱失脑白质病变伴髓鞘发育不良 遗传性 脑白质营养不良髓鞘形成障碍髓鞘脱失脑白质病变伴髓鞘发育不良 髓鞘形成障碍 佩梅病 罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X连锁隐性遗传疾病 致病基因为PLP1婴幼儿起病 主要表现为眼球震颤 四肢麻痹 共济失调 发育迟缓等影像学主要表现在脑白质T2加权像和Flair像弥漫性高信号 其脑白质发育极其落后 T1加权像脑白质改变常不明显 T2加权像脑白质几乎全部为高信号 T1像出现髓鞘信号反转 除视束 视辐射 内囊后肢外 余脑白质呈现未髓鞘化的低信号 T2上脑白质不均匀或均匀性增高 病理上有斑片状髓鞘脱失及髓鞘保存 故可出现 豹纹征 随着病情进展 脑白质容积缩小 表现为胼胝体变薄 脑室扩大和皮质内陷 髓鞘形成障碍 佩梅病 遗传性 脑白质营养不良髓鞘形成障碍髓鞘脱失脑白质病变伴髓鞘发育不良 髓鞘脱失 X 连锁肾上腺脑白质营养不良 X ALD 异染性脑白质营养不良 MLD 球形脑白质营养不良 GLD 脑白质消失病 VWD X 连锁肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性遗传病 是一种最常见的过氧化物酶体病半数以上的病人于儿童或青少年期起病 主要表现为进行性的精神运动障碍 视力及听力下降和 或 肾上腺皮质功能低下等实验室检查 肾上腺功能 血清 长链脂肪酸 影像学 对称性位于双侧顶枕区白质长Tl长T2号 周边呈指状 胼胝体压部早期受累 呈 蝶翼状 是ALD所特有的 其他脑白质病少见 ALD的一个显著特点是病变由后向前进展 逐一累及枕 顶 颞 额叶 可累及脑干皮质脊髓束 皮质下U形纤维免于受累 增强扫描病灶周边强化 提示处于活动期 晚期增强后无强化 多伴有脑萎缩 X 连锁肾上腺脑白质营养不良 髓鞘脱失 X 连锁肾上腺脑白质营养不良 X ALD 异染性脑白质营养不良 MLD 球形脑白质营养不良 GLD 脑白质消失病 VWD 异染性脑白质营养不良 MLD 又称为脑硫脂沉积病 常染色体隐性遗传可分为晚婴型 幼年型和成年型3型主要表现为慢性感觉运动性多发性神经病 神经传导减慢 晚期可伴有智能减退或精神发育迟缓 痉挛步态和肌张力增高 锥体束征 癫痫和肌阵挛 小脑性共济失调等酶活性检查 尿液芳基硫酯酶A 脑脊液蛋白增高影像 两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1 长T2信号 形态不规则 无占位效应 无强化 可累及内囊后肢和其它白质通路 小脑和脑干 伴弥漫性脑萎缩 但不累及皮层下下弓状纤维 异染性脑白质营养不良 MLD 髓鞘脱失 X 连锁肾上腺脑白质营养不良 X ALD 异染性脑白质营养不良 MLD 球形脑白质营养不良 GLD 脑白质消失病 VWD 球形脑白质营养不良 GLD Krabbe 氏病半乳糖脑苷脂 半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 多婴儿时起病 迟发型少见 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变 主要位于脑白质 特别是在半卵圆中心和放射冠 晚期有明显脑萎缩 FIG1 MRT2半卵园区双侧对称高信号FIG2 FLAIR侧脑室旁白质对称高信号FIG3 MRT1 C侧脑室旁白质无增强 A16 month oldmalepatient Krabbe 氏病 迟发型 髓鞘脱失 X 连锁肾上腺脑白质营养不良 X ALD 异染性脑白质营养不良 MLD 球形脑白质营养不良 GLD 脑白质消失病 VWD 脑白质消失病 VWD 白质消融性白质脑病常染色体隐形遗传病 elF2B相关疾病 儿童遗传性白质脑病常见类型之一主要表现为慢性进行性共济失调 痉挛性肢体运动障碍 可办视神经萎缩分先天型 婴儿型 早期儿童性 少年型 成人型头MRI 起病时MRI表现明显重于临床症状是此症的特征之一 MRI表现特点包括 1 弥漫对称性脑白质广泛受累 累及中央区及皮层下白质 2 白质异常在T1 T2及Flair像可逐渐变为与脑脊液相同的信号 3 在T1加权像及Flair像可见在脑脊液样白质中有线状残存正常白质 4 MRI上述异常可见于所有病例 即使在无症状患者也有上述特点 随病程进展 越来越多的白质被脑脊液所代替 出现囊性变 5 伴有轻到重度的小脑萎缩 主要累及蚓部除上述表现外 胼胝体 内囊后肢 小脑白质及脑桥 中脑锥体束等其他部位白质也可受累 遗传性 脑白质营养不良髓鞘形成障碍髓鞘脱失脑白质病变伴髓鞘发育不良 脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADASILCARASIL线粒体病 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 CADASIL 非动脉硬化或淀粉样变性的缺血性脑小动脉病 主要侵犯基底节及皮质下深穿支动脉常染色体显性遗传性 Notch3突变基因位于19p12主要表现 脑缺血性发作 包括短暂性脑缺血发作和缺血性卒中 认知障碍 痴呆 先兆型偏头痛和精神障碍影像学 影像早于症状 是疾病早期的表现 影像学表现最易出现于额叶 其次为颞叶 岛叶大脑半球白质广泛长T1 长T2异常信号 多位于皮质下 脑室周围 而不累及弓形纤维 早期在可散在 斑片状 大小不一 以后渐进展融合成大片状 左右半球多可对称 也可一侧较重 但均为双侧受累 CADASIL Axials 脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADASILCARASIL线粒体病 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 CARASIL 临床表现 白质脑病 出现较早 秃头 腰痛影像 T2WI可见大脑白质广泛高信号 基底核 脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号 而CADASIL点状 斑状高信号逐渐融合 CARASIL 脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADASILCARASIL线粒体病 线粒体病 线粒体脑肌病并乳酸酸中毒和卒中 MELAS 肌阵挛伴破碎红纤维 MERRF 线粒体神经胃肠脑肌病 MNGIE MELASMERRF 神经系统受损表现多样化 肌无力 肌阵挛 精神发育迟滞 共济失调 锥体外系表现 自主神经功能障碍 卒中样发作 非特异性脑病 脊髓病等乳酸丙酮酸试验电镜 破碎红纤维 MELASMERRF 两侧基底节钙化深部白质损害 线粒体神经胃肠脑肌病 MNGIE MNGIE是一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病 多为