营养性贫血巨幼贫ppt课件.ppt

营养性巨幼细胞性贫血 nutritionalmegaloblasticanemia 概念 营养性巨幼细胞贫血 nutritionalmegaloblasticanemia 是由于维生素B12或 和 叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血 临床特点贫血 神经精神症状 红细胞的胞体变大 骨髓中出现巨幼细胞 用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 病因 一 维生素B12缺乏 二 叶酸缺乏 一 维生素B12缺乏的原因 1 摄入量不足 动物性食物 丰富 植物性食物 几乎不含 2 吸收和运输障碍 回肠末端吸收 肝脏储存 3 需要量增加 生长发育快 严重感染 二 叶酸缺乏的原因 1 摄入量不足 绿叶蔬菜 水果 谷类 内脏丰富 人乳 牛乳足够 羊乳不足 加热破坏 2 药物作用 广谱抗生素 抗叶酸制剂 抗癫痫药 3 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除等 4 需要增加 早产儿 慢性溶血 5 代谢障碍 遗传性叶酸代谢障碍 参与叶酸代谢的酶缺陷 发病机制 1 叶酸 VitB12 催化 叶酸还原酶 四氢叶酸 参与DNA合成 辅酶 DNA RBC核分裂 增殖时间延长 RBC数 胞浆中Hb合成不受影响 各期RBC胞体变大 巨幼红细胞 异形红细胞易破坏 贫血 2 甲基丙二酸 VitB12 琥泊酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘中脂蛋白形成有关 神经精神症状 3 甲基丙二酸 在组织 血浆 尿液堆积 利于TB杆菌生长 TB易感性增强 TB杆菌胞壁合成原料 4 VitB12 中性粒细胞 巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用 易感染 5 叶酸缺乏 情感改变 无精神神经症状 临床表现 一 一般表现 以6月 2岁多见 虚胖或浮肿 毛发稀黄 出血点或瘀斑 二 贫血表现 睑结膜 口唇 指甲苍白 皮肤蜡黄 轻度黄疸 疲乏无力 肝脾肿大 三 消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎 临床表现 四 精神神经症状 1 VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现 烦躁易怒 呆滞 反应迟钝 嗜睡 少哭不笑 体智力发育落后 2 VitB12缺乏所致神经系统症状 重者 震颤 无意识运动 抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛和Barbinski征阳性 叶酸缺乏无此类表现 实验室检查 一 外周血象 大细胞贫血 有核RBC巨幼变 中性粒细胞分叶过多 网织RBC WBC Plt减少 MCV 94fl MCH 32pg patient normal 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 二 骨髓象 增生明显活跃 以红细胞系增生为主 粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞的核过度分叶 巨幼细胞性贫血骨髓象 图示幼稚红细胞巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 成熟红细胞较大 嗜多色性 BM 骨髓 三 血清VitB12和叶酸测定 VitB12正常值200 800ng L 100ng L缺乏 叶酸正常值5 6ug L 3ug L缺乏 四 其他 尿甲基丙二酸 LDH 血清胆红素中度 诊断 根据临床表现 血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血 如精神神经症状明显 则考虑为VitB12缺乏 有条件时测VitB12和叶酸水平 治疗 一 一般治疗 注意营养 辅食 防治感染 震颤明显可鼻饲对症 二 去除病因 三 VitB12和叶酸治疗 1 有精神神经症状者以VitB12治疗为主 肌注VitB12100ug 次2 3次 w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸 以免加剧精神神经症状 神经系统受累表现 1mg 日 2周以上 VitB12吸收缺陷 1mg 月 长期应用 治疗后反应 6 7小时骨髓巨幼RBC可转正常 2 4天后精神症状好转 网织RBC增加 6 7天达高峰 2周降至正常 精神神经症状恢复较慢 治疗2 叶酸缺乏为主者 叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者 甲酰四氢叶酸钙治疗 先天性叶酸吸收障碍者 叶酸量15 50mg 日 叶酸治疗后反应 1 2天后食欲好转 骨髓巨幼RBC可转正常 2 4天后网