少见病影像分析医学PPT课件.ppt

少见病例影像分析 病例一 女 25岁 一年前无意中发现左颈部一包块 无红肿 疼痛 畏寒 发热 无声嘶及吞咽困难 无心悸胸闷及呼吸困难 无突眼 无特殊治疗 渐感包块增大 体检 T 36 P 81次 分 R 21次 分 BP 90 60mmhg 全身浅表未及肿大的淋巴结 颈软 气管居中 左颈部可扪及一包块 质硬 边界尚清 大小约3 3cm 随吞咽上下移动 压痛 心肺 实验室检查 血常规 WBC4 2 109 L N38 7 L52 8 E1 嗜碱性粒细胞0 4 单核7 1 RBC3 6 1012 L Hb112g L 血小板106 109 L 三碘甲状腺原氨酸 T3 1 32nmol L 甲状腺素 T4 82 530nmol L 促甲状腺素2 590mIU L 尿常规 大便常规 血电解质 手术所见 手术 全麻下行 左侧甲状腺全切术 术中见左侧甲状腺呈多结节性病变 结节融合 质地硬 边界不清 正常腺体少 峡部及右侧甲状腺正常 完整切除左侧甲状腺 病理诊断 病理 甲状腺一枚7 4 5 2 5cm 切面灰红 质韧 多结节状 免疫组化 EMA部分 S100 cyclimD1 LCA CD5部分 calcitomin cgA CD10 Syn TTF1 TG CD3部分 CD79a NSE CK CD30 病理诊断 甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤伴MALT淋巴瘤表现 讨论 原发于甲状腺的淋巴瘤 primarythyroidlymphomas PTLs 是指起源于甲状腺的结外型淋巴瘤 病变局限于甲状腺 可伴有区域性淋巴结受累 临床极为少见 其发病率约占甲状腺恶性肿瘤的2 8 淋巴瘤的2 7 5 多见于中老年人 女多于男性 临床多表现为生长较快的颈部包块或原有颈前肿块短期内明显增大 可以伴有呼吸困难 声音嘶哑等症状 体检甲状腺弥漫性肿大 质地中等偏硬 影像表现特点 1 CT表现为甲状腺肿块 根据肿块的形态分为三种类型 单发结节型 较少见 表现为肿块被周围正常密度甲状腺包绕 病灶密度均匀 增强扫描强化程度类似肌肉 巨块型 最多见 表现为一叶或双叶甲状腺2 3以上被肿块取代 密度多均匀与肌肉密度接近 极少发生囊变坏死 肿块轮廓相对光整 渗透型 最有特征性 表现为甲状腺内结节 甲状腺外浸润生长的病灶 增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓 轮廓外见低密度的肿瘤组织向四周渗透 此时强化的甲状腺与向四周浸润不强化的肿瘤组织形成鲜明对比 影像表现特点 2 CT平扫肿块密度均匀 呈等或稍低密度 增强时呈轻至中度强化 3 周围侵犯和淋巴结受累 CT表现病变不同程度地浸润周围脂肪间隙及邻近器官组织 晚期肿瘤可侵犯喉 会厌及甲状软骨 颈动脉鞘受侵表现颈动脉鞘被包绕 但血管无明显狭窄 颈部甲状腺邻近区域淋巴结肿大 影像表现特点 4 MRI 表现一叶甲状腺巨大肿块 T1WI呈等信号 T2呈明显高信号 增强后均匀强化 但强化程度低于甲状腺其他实质性肿瘤 鉴别诊断 由于发病率低 临床认识不足 PTLs常被误诊为甲状腺癌或结节性甲状腺肿 PTLs的治疗原则与其他结外型淋巴瘤相似 以化疗和放疗等综合治疗为主 一般不行手术治疗 鉴别诊断 1 甲状腺癌 可以原发 也可以是结节状甲状腺肿或甲状腺瘤恶变而来 临床常有声嘶 吞咽困难 呼吸不畅 CT表现甲状腺内结节或肿块状低密度灶 密度不均匀 其内常有坏死 可见钙化 病灶形状多不规则 边界模糊 有分叶 甲状腺癌多侵蚀或穿破包膜破坏周围组织 累及颈静脉引起癌栓 增强扫描肿块动脉期明显不均匀强化 延迟扫描强化程度明显减退 鉴别诊断 2 结节性甲状腺肿 多为类圆形多发结节 包膜完整 边界清晰 密度均匀 增强轻度强化 3 甲状腺腺瘤 特征性表现为类圆形低密度或混杂密度肿块 包膜完整 边缘清楚 环状强化和瘤内结节强化 延时扫描强化范围扩大或等密度强化 小结 PTLs的CT表现具有一定的特征性 表现为甲状腺内结节 甲状腺外浸润生长 增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓 其内及轮廓外见低密度的肿瘤组织 认识其表现有助于正确诊断 对临床治疗方案的制定有重要意义 病例二 男 48岁 12年前出现右侧面部瘘管 面部溃疡 皮肤糜烂 于当地医院治疗3个月 右侧面部愈合 留有疤痕及右侧前鼻孔闭锁 近半年左侧鼻腔反复有黄色脓涕自鼻腔流出 在当地医院抗炎治疗效果不好 双侧鼻翼塌陷 右前鼻孔闭锁 左侧前鼻孔残余0 5 0 5cm大小空隙 内可见脓性分泌物 CT所见 左侧鼻腔见不规则软组织肿块影 鼻中隔肿胀增厚 鼻翼 鼻背及左侧面颊部肿胀 左侧下鼻甲坏死 脱落 左侧上颌窦粘膜增厚 右侧前鼻孔闭锁 鼻腔镜所见及病理诊断 鼻腔镜 左侧鼻腔较多脓性痂块 伴较多坏死物 左侧下鼻甲坏死骨完全外露 鼻腔有恶臭味 左侧鼻腔坏死骨 左侧鼻中隔处粘膜表面有较多伪膜样物 病理诊断 左前鼻NK T细胞淋巴瘤 鼻型 讨论 鼻腔NK T细胞淋巴瘤是一种较为常见的鼻腔淋巴瘤 1997年WHO正式命名 以往曾被命名为血管中心性T细胞淋巴瘤 致死性中线肉芽肿 中线恶性网织细胞增多症 占全部淋巴瘤2 6 6 7 约占结外淋巴瘤的44 大多数为非霍奇金淋巴瘤 根据免疫组化 分为B T和NK T细胞淋巴瘤 其中以NK T细胞淋巴瘤最为多见 该病发病率低 恶性程度高 预后较差 临床表现 好发于男性 男女之比为2 7 1 好发年龄为40 50岁 临床主要症状有一侧或双侧鼻塞 鼻涕 涕中带血 咽痛 鼻面部肿胀 如果出现恶臭气味或涕中带有小块坏死组织有诊断意义 根据有无全身消耗性症状鼻部淋巴瘤可分为A B组 B组伴有发热 盗汗 消瘦等症状 预后较差 临床表现 体检 鼻腔粘膜弥漫性增厚 表面粗糙 质脆 粘膜糜烂 难治性溃疡及坏死 严重者出现鼻甲脱落 鼻骨塌陷 鼻中隔穿孔 硬腭穿孔 鼻背 鼻翼及邻近面颊部皮肤表面可破溃 可扪及软组织肿块 CT表现特点 1 发病部位 好发于中线附近 以弥漫性生长为主 多见于一侧或双侧鼻腔前下部 2 具有倾向于沿粘膜 皮肤和淋巴道生长的生物特性 鼻腔前部的肿瘤 常向前浸润鼻前庭 鼻翼 鼻背部及邻近面颊部皮肤 表现弥漫性软组织增厚 病变沿鼻中隔 鼻腔侧壁 鼻底部生长 可包绕中 下鼻甲 向后达后鼻孔 甚至侵犯鼻咽侧壁 顶壁 病变沿自然空间生长 侵犯上颌窦 筛窦 CT表现特点 3 CT表现 病变呈软组织密度 形态不规则 很少出现钙化 有时可见 空泡 影 可能是软组织不规则增生粘连所致 当鼻腔侧壁疤痕粘连时 可使鼻腔变窄 当肿瘤坏死 鼻甲脱落时 鼻腔可增大 早期以粘膜肿胀为主 无明显骨质破坏 中晚期可出现骨质吸收破坏呈虫噬样或虚线样 鼻中隔穿孔 中下鼻甲脱落 增强轻到中等强化 早期一般均匀强化 晚期肿块多不均匀强化 颈部淋巴结转移少见 少数可出现双侧颈部 颌下 耳前淋巴结肿大 鉴别诊断 1 鼻息肉 鼻息肉好发于中年人 男性多于女性 半数以上为双侧多发 鼻息肉常位于中鼻道 也可充填全鼻腔 CT表现 密度较低且不均匀 其内有斑 片状高密度出血影 并可见低密度线包绕 周围骨质受压吸收 呈膨胀性改变 一般无骨质破坏 增强扫描无强化 边缘粘膜有强化 鼻腔前部无皮肤受累 鉴别诊断 2 内翻乳头状瘤 绝大多数为单侧发病 好发于中鼻道外侧壁 密度多均匀 一般不浸润鼻翼及邻近组织 可伴有明显的骨质破坏 增强后肿瘤呈均匀中等度强化 3 韦格式肉芽肿 多为全身性疾病 常累及肺和肾脏 鼻腔改变较局限 常有鼻甲和鼻中隔破坏 邻近窦壁骨质增生 硬化 小结 鼻腔淋巴瘤 好发于中线附近 病变以弥漫性生长为主 倾向于沿粘膜 皮肤和淋巴道向周围蔓延的生物学特性 多见于一侧或双侧鼻腔前下部 NK T细胞淋巴瘤常有液化坏死和中线结构的骨质破坏 病变可与鼻咽 口咽淋巴瘤同时存在 病例三 患儿 男 14岁 G1P1 足月顺产 生后不久发现右额部骨性包块 右侧肢体较左侧长 粗 且进行性加重 逐渐发现右侧半身较左侧肥大 并发现双侧腹壁 右胸壁 左侧背部 足底皮下包块 背部及臀部多处色素斑 智力可 患儿父母非近亲结婚 身体健康 家族中无类似症状 讨论 Proteus 普罗蒂斯 综合征是一种非常少见 散发而复杂的先天畸形 是一种显性遗传的疾病 其特征为巨头症 脂肪瘤 血管瘤 上肢或下肢的不对称以及大的平底足 本综合征是以希腊神话中变幻不定的海神普罗狄斯来命名 其病因不明 有学者认为与遗传基因变异有关 其他的表现包括低血钙症 抽搐发作与肌肉萎缩 治疗限于对症处理 临床表现 普罗蒂斯综合征 不具有家族史和遗传性 均为散发病例 男女发病率相同 临床表现各式各样 多达150种 各病例之间有很大差别 其病理改变属于一种罕见的错构增生综合征 以皮肤 骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点 皮下瘤样病变包括 脂肪瘤 血管瘤 神经纤维瘤 间叶瘤和其他结缔组织肿瘤 通常不合并恶性肿瘤 临床表现 1 表现短管状骨增粗 长管状骨增粗 延长 随着年龄增长可出现多发骨软骨瘤 2 颅面骨畸形 局限性隆起表现为骨瘤样向外生长 3 椎体的过度生长使椎体不规则形态 脊柱发生侧弯改变 4 肋骨和肩胛骨也可发生肥大性改变 5 软组织改变 皮下多发肿瘤 肿瘤没有边界 Proteus综合症 诊断标准 1989年和1994年