川崎病患儿的护理 .ppt

川崎病患儿的护理 1 1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例 川崎富作先生 非猩红热性脱屑性综合症 2 教学目的与要求 了解 川崎病的病理改变熟悉 川崎病的治疗掌握 川崎病的临床表现掌握 川崎病的护理 3 主要内容 川崎病患儿的护理 概述 病因 病理变化 临床表现 治疗 护理 4 概述 1967年 日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中 小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征 急性发热 皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因 好发于婴幼儿 1 2岁多见 5岁占80 男 女为1 5 1冬春季节为高峰期 12 5月发病较多 有自限性多数自然康复 预后良好约15 20 未经治疗的患儿发生冠状动脉损害 5 KD分布于全球所有地区和种族 东方人多发2003年全球累计病例已经超过30万例日本每年5500例 79 82 86年在日本3次流行1982年发病16 000例流行期间 岁以内儿童发病率为172 194 10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查 报道患者总数为140 873人 美国每年2000例 亚裔人多数 6 我国首次报道1978年上海俞善昌教授 北京地区的发病率已从1995年的19 10万上升到2004年的50 10万 7 资料 KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因 8 1997 2001年四川省川崎病流行病学调查 全省共报告了KD患儿1811例病死率为0 08 2 9 病因至今未明感染 细菌 病毒 支原体 立克次体6月以下发病少 提示存在母体保护性抗体地方性 流行性 季节变化 限于儿童家庭中几乎没有接触感染 病因 10 病因 非感染说中性洗剂 螨 地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎 11 病理改变 病理改变 12 期 急性期 约1 2周 期 亚急性期 约2 4周 期 恢复早期 约4 7周 期 恢复晚期 7周或更久 按病变过程分为四期 特点 小动脉 小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围的发炎 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿 特点 小血管的发炎减轻 以中等动脉的炎变为主 多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性变化较著 特点 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿 特点 急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成 梗阻 内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕形成 13 动脉病变的分布 脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉 腋 髂动脉及颈 胸 腹部其它动脉脏器内动脉涉及心 肾 肺 胃肠 皮 肝 脾 生殖腺 唾液腺和脑等全身器官 14 除血管炎变以外 病理还涉及多种脏器 以心肌炎 心包炎 及心内膜炎最为显著 可波及传导系统 往往在 期病变时导致死亡 动脉瘤破裂及心肌炎是 期死亡的重要原因 第 期则常见缺血性心脏病变 心肌梗死可致死亡 15 临床表现 主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状 病程多为6 8周有心血管症状时可持续数月至数年 16 主要表现 发热皮肤粘膜表现 皮疹 肢端变化 粘膜表现 淋巴结肿大 17 发热 最多见最早出现T38 40 热型不定 多为稽留热 少为驰张热 持续1 2周抗菌治疗无效 18 体温持续在39 40 左右 达数天或数周 24h波动范围不超过1 见于大叶性肺炎 伤寒 斑疹伤寒等 19 体温在39 以上 但波动幅度大 24h内体温差达2 以上 体温最低时一般仍高于正常水平 见于败血症 风湿热 重症肺结核 20 皮肤粘膜表现 1 皮疹 发热同时或热后不久向心性 多形性以躯干 四肢为多无色素沉着无结痂 水疱 21 2 肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮 皮肤粘膜表现 22 23 24 3 粘膜表现双眼球结膜充血 无分泌物口腔粘膜充血唇红 皲裂杨梅舌 皮肤粘膜表现 25 唇充血皲裂 杨梅舌 26 27 淋巴结肿大 发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬 轻压痛直径1 5cm以上一过性肿大 热退后很快消退 28 川崎病的主要表现有 发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大 29 心血管症状和体征 在发病1 6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音 心音遥远 心律不齐 心脏扩大 提示有冠脉损害包括冠状动脉病变 CAD 冠状动脉瘤 CAA 心肌炎 心包炎CAA是最严重的定时炸弹 可致人猝死KD患儿突然死亡的主要原因 是CAA破裂 30 其他系统伴随症状 KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统 咳嗽 间质性肺炎神经系统 嗜睡 兴奋 哭闹 抽搐 无菌性脑膜炎 脑脊液压力轻度 白细胞 消化系统 腹痛 呕吐 腹泻 麻痹性肠梗阻 肝大 黄疸其他 关节痛 关节炎 31 实验室检查 血液检查心血管系统检查其他 32 血液检查 血象 WBC 中性粒C 核左移 血沉增快C 反应蛋白增高血小板从2 3周增多免疫球蛋白增高部分肝功 转氨酶 血清胆红素 33 心血管系统检查 彩超冠状A扩张 冠状A瘤 冠状A狭窄心电图R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影 34 其他 胸片 肺纹理增多 心影扩大 尿沉渣中白细胞 WBC 数增多 轻度蛋白尿 35 川崎病的诊断标准 发热 天以上 伴下列 项临床表现中 项者 排除其他疾病后 即可诊断川崎病 四肢变化急性期掌跖红斑 手足硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 多形性红斑 眼结合膜充血非化脓性 唇充血皲裂口腔粘膜弥漫性充血 舌乳头呈草莓舌 颈部淋巴结肿大 注 如 项临床表现中不足 项 但超声心动图有冠状动脉损害 亦可确诊为川崎病 36 KD治疗 治疗原则 无特效 采用抗凝 抗炎控制血管炎 预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素其他治疗 37 1 一般治疗 休息营养水分纠正电解质紊乱 38 2 阿斯匹林 ASA 抗炎 抗凝30 50mg kg dPotid热退后3天逐渐减量至3 5mg kg 日疗程 1 3月如有冠脉病变时 应延长用药时间 首选 39 3 静脉丙种球蛋白 IVIG 可以缩短热程 降低冠状动脉瘤的发生率常用方案 1 2g kg 次8 12h10天内应用效果更好 效果不好者 可重复使用 目前最佳方案 ASA IVIG 40 4 糖皮质激素 不宜单独使用 配合ASA和潘生丁应用 2mg kg 日 2 4周 41 5 其他治疗 抗血小板聚集除ASA外 加用双嘧达莫3 5mg kg 日ATP 辅酶A冠状动脉闭塞可用主动脉 冠状动脉搭桥术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术 42 护理诊断 体温过高 与感染 免疫反应等因素有关皮肤完整性受损 与小血管炎有关口腔粘膜改变 与小血管炎有关潜在并发症 心脏受损 与CAA等有关 43 护理措施 发热护理口腔粘膜护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护理药物治疗的观