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文档简介

简介病理临床表现影像特征治疗预后 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 河科大一附院神经内科翟明明 2 简介定义 是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性炎症性脱髓鞘病变 常继发于感染和疫苗接种后 影像学上表现为非对称性 多灶性脑白质病变病理 沿静脉周围的脑白质脱髓鞘 病灶区存在血管周围炎性细胞浸润 水肿甚至出血 轴突不受累分类 脑炎型 脊髓炎型 急性出血性脑脊髓炎型流行病学 主要发生于热带地区的小儿 临床特征1 肿瘤样2 中风样3 脑炎样 辅助检查1 外周血 血沉加快2 脑脊液 脑脊液压力增高或正常 单核细胞增多 蛋白轻度至中度增高3 EEG 常见 波和 波 可见棘波和棘慢复合波 影像学特点CT 白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区 急性期增强明显MRI 白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶 病灶中心可出现坏死灶 偶有小出血 急性期可有灶周水肿及明显的病灶增强 25岁 MRI1 扫描技术使用常规T1 T2及FLAIR序列 冠状位 矢状位T2WI可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶2 病灶形态可以呈圆形 椭圆形或不规则形 少数可呈肿瘤样 病灶通常边界欠锐利3 病灶大小多数病灶直径为1 0cm或略小 部分可达5 0cm4 病灶数量大多为多发性 也可为孤立性病变5 病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质 也可见于灰质 后者以基底节 丘脑 脑干多见 多双侧不对称 儿童以小脑及脑干多见6 病灶信号强度典型表现为T2WI FLAIR或质子像上呈高信号 T1WI上呈低信号 信号多均匀7 病灶增强表现大部分病灶强化 可呈点状 结节状 不规则状 脑回状及完整或不完整环状等 ADEM磁共振丘脑枕症 20岁 15月 20岁 丙肝病毒感染致ADEM磁共振 入院时 2个月 H1NI病毒感染致ADEM磁共振 ADEM与MS的鉴别诊断 临床方面 1 ADEM发病前多有诱因 MS则没有明确诱因2 ADEM病程为单时相 极少复发 MS为多时相 常反复发病3 脑脊液中细胞增多在ADEM和MS均可出现 寡克隆带在ADEM的出现率较低 在MS的出现率较高4 ADEM治疗效果和预后很好 而MS较差 ADEM MS和NMO的鉴别诊断 磁共振 治疗和预后1 治疗 激素治疗无益 丙种球蛋白冲击或血浆置换2 预后 死亡率5 30 存活者多遗留明显功能障碍 痊愈率50 儿童57 89 M Alexander J M K Murthy Acutedisseminatedencephalomyelitis Trea

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