慢性格林巴利病例讨论PPT课件.ppt

病例讨论 1 患者 男 46岁 主因 进行性双下肢无力伴麻木2个月 于2015 12 02入我院神经内科住院治疗 2 现病史 患者2个月前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木 被人发现行走时步基宽 直线行走困难 自觉走路有踩棉花感 同时伴有双手震颤 视物模糊 间断视物双影 无恶心 呕吐 无抽搐 无发热 无头晕头痛 无饮水呛咳 吞咽困难 2个月来上述症状逐渐加重 并出现腰骶部疼痛 休息后可稍缓解 现为进一步治疗来我院门诊就诊 遂以 双下肢无力伴麻木 收入神经内科进一步诊治 3 既往史 既往体健 个人史 吸烟史20年 每日一包左右 饮酒史30年 每日6 7两 一般状况 患者平素精神压力大 饮食稍差 睡眠可 二便正常 4 入院后查体 体温36 4 脉搏76次 分呼吸17次 分血压118 73mmHg 神志清楚 语言流利 视物模糊 双眼向左 右 上视物时出现双影 余颅神经检查未见异常 双上肢肌力5级 双下肢肌力4级 双侧肌张力正常 无肌萎缩 双侧指鼻准 跟膝胫实验稍不稳 双侧肱二 三头肌及桡骨膜反射 双侧膝 跟腱反射 双侧上中下腹壁反射 双侧Hoffmann征 双侧Rossolimo征 左侧Babinski征 左侧Chaddock征 右侧Babinski征 右侧Chaddock征 双足远端深浅感觉减退 双侧关节位置觉正常 皮层复合觉正常 颈无抵抗 克尼格征 布鲁金斯基征 括约肌功能正常 自主神经系统见明显异常 腰椎体 L2 4 及椎旁有轻度压痛 5 辅助检查 抽血化验提示 叶酸浓度 1 48ng ml 铁蛋白 600ng ml肌电图提示 右正中运动神经传导速度减慢 右尺神经F波传导速度颈7 腕减慢 余未见明显异常 头颈胸腰核磁提示 头颅平扫未见明显异常 C3 5椎间盘轻度突出 C6 7椎间盘轻度突出 C5 6椎间盘突出 相应脊髓受压 L1 5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄 肝胆胰脾彩超提示 脂肪肝 肝内异常回声 胸部及上腹部CT提示 肝左叶局限性脂肪肝 6 诊断 双下肢麻木无力待查 变性病 脱髓鞘 治疗 入院后给予舒血宁 B1甲钴胺 纳洛酮 脑苷肌肽等药物治疗 症状未见明显好转 7 鉴别诊断 1 慢性酒精中毒性神经损害2 慢性格林 巴利综合征 8 酒精主要在小肠吸收 分布于全身器官和组织 大部分由肝脏代谢 小部分经肺和肾排出 酒精主要影响维生素B1代谢 抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存 导致维生素B1缺乏 维生素B1缺乏 焦磷酸硫胺素减少 糖代谢障碍 能量供应异常 神经组织功能和结构异常 维生素B1缺乏 磷酸戊糖代谢障碍 磷脂类合成减少 中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性酒精是脂溶性物质 可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜 作用于膜上某些酶类和受体 影响神经细胞功能 发病机制 慢性酒精中毒性神经损害 9 1 病理改变 轴索变性和脱髓鞘 2 临床表现 1 累及周围神经 典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍 通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展 表现为肢体麻木 灼热疼痛 病情进展出现肢体无力 套式感觉障碍 严重者可出现足下垂和腕下垂 肌肉萎缩 腱反射消失 累及颅神经可出现相应颅神经损害表现 2 累及小脑 主要为下肢和躯干的共济失调 步态不稳或动作笨拙 醉酒步态 步基宽 直线行走困难 眼震 构音障碍和手震颤少见 10 3 累及视神经 主要表现为视力进行性下降或视物模糊 伴两侧对称性中心暗点 但周边视野不受影响 晚期可见视神经萎缩 并可伴共济失调 四肢轻瘫和震颤等 4 慢性肌病 多由长期酗酒所致 也可由急性型转变而来 病初表现为弥散性肌无力 后出现特征性的近端肌无力 尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主 常见肌肉萎缩 腱发射减弱或消失 肌肉疼痛较轻 11 诊断 1 饮酒史 有5年以上饮用烈性白酒 日饮酒量在100ml以上 2 慢性进行性周围神经受累的症状和体征 3 可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 4 排除其他原因所致周围神经病治疗 绝对戒酒 改善营养 大量补充B族维生素 给予神经 肌肉营养药物 12 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis CIDP 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病 具有慢性进展性和慢性复发性特点 临床表现与AIDP相似 约占总GBS病例的15 左右 对糖皮质激素治疗效果好 13 1 对称性多神经病 2 临床表现 起病隐袭 多无前驱感染史 以对称性肢体无力 感觉异常为首发症状 从肢体的远端向近端发展 逐渐加重 可伴有深感觉障碍的共济失调 伴或不伴肌肉萎缩 肌张力降低 腱反射消失 四肢末梢型感觉减退 痛触觉深感觉均可降低 腓肠肌常有明显压痛 克氏征常可阳性 颅神经损害亦较AIDP为少见 临床特点 14 脑脊液 蛋白细胞分离 即细胞数正常 蛋白质明显增加 常在0 8 2 5g L之间 蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系 个别人蛋白质含量也可正常电生理 必须有脱髓鞘病变的主要特征1 必须具备下列4点中的3点 神经传导速度慢于正常低限的75 2条神经以上 肯定的一过性离散证据 或近端 远端波幅比低于0 7 1条神经以上 远端潜伏期延长 2条神经以上 F波消失或潜伏期延长超过正常上限130 1条神经以上 2 支持诊断的 感觉传导速度下降 小于正常低限的80 H反射消失 辅助检查 15 神经活检 可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失 伴轴索变性 1 2 1 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失 腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变 高度提示AIDP 16 诊断 17 治疗 静脉用免疫球蛋白 IVIG 首选 对大部分 70 90 的CIDP患者有效 可能机理是中和自身抗体 并与补体结合 阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行 优点是副作用小 使用简便 缺点是价格昂贵 副作用有急性脑病 无菌