癫痫临床综合症

癫痫 多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症 具有发作性 短暂性 重复性和刻板性的特点 由于脑病变和放电起源部位不同 癫痫发作可表现运动 感觉 意识 精神 行为和自主神经等功能异常 1 癫痫发作 痫性发作 一次神经元异常同步放电引起的短暂脑功能障碍 即每次发作或每种发作过程 患者可同时有几种痫性发作 癫痫综合症 在癫痫中 由特定症状和体征组成的特定癫痫现象 2 流行病学 癫痫年发病率为50 70 10万 我国约有600万以上癫痫患者 其中约25 的患者为难治性癫痫 是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病 3 病因分类 1 特发性癫痫 与遗传因素相关 无其他明显病因 常在某一特殊年龄段起病 具有特征性临床及脑电图表现 有较明确的诊断标准 并非临床上查不到病因就是特发性癫痫 2 症状性癫痫 是各种明确或可能的中枢神经系统结构性损伤或功能异常所致 如先天性畸形 围产期损伤 颅脑外伤 中枢神经系统感染 中毒 脑肿瘤 脑血管疾病 代谢遗传性疾病 变性疾病等 4 病因分类 3 隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫 但未找到明确病因 也可能在特殊年龄段起病 但无特定的临床和脑电图特征 临床上此类病人占相当大比例 5 发病机制 癫痫放电的发生 1 结构变化 中心部神经元坏死 周围神经元不同程度的供血障碍 代谢紊乱 直接导致癫痫发作的非癫痫病理灶而是致痫灶2 生化变化 抑制性和兴奋性神经递质异常3 电位变化 神经元膜电位阵发性去极化漂移 6 发病机制 癫痫放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后异化作用诱发周边及远处神经元的同步放电 从而引起异常电位的连续传播 放电牵涉部位和扩散顺序的不同引起不同的发作形式癫痫放电的终止 可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用 7 8 脑组织病变或结构异常导致发作 癫痫发作的起源 癫痫病理灶 lesion 致痫灶 seizurefocus 脑电图上出现痫性放电部位 发病机制 癫痫的触发因素 睡眠剥夺过重的体力劳动饥饿 过饱 一次大量饮水 便秘 饮酒 喝浓茶 食用含大量咖啡因的食物精神紧张 情绪波动感冒 发热 以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应 女性患者月经期 9 癫痫的分类 癫痫发作的分类癫痫综合症的分类 10 癫痫发作国际分类主要依据 发作的临床表现脑电图特点 11 12 癫痫发作分类 13 癫痫 部分性发作 partialseizure 14 癫痫 部分性发作 无意识障碍局灶症状 临床和EEG提示部分神经元首先被激活 意识障碍自动症运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS 单纯性 继发泛化 复杂性 15 部分性发作 临床表现 部分性癫痫持续状态 单纯部分性发作 部分运动性发作 杰克逊 Jackson 癫痫 Todd瘫痪 两个概念 杰克逊 Jackson 发作 异常放电从局部开始 沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展 临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部 肘部和肩部扩展Todd瘫痪 麻痹 发作后遗留暂时性局部肢体无力 半小时至36小时内消除 16 17 部分性发作 临床表现 单纯部分性发作 体觉性或特殊感觉性发作 体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作 常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆 18 部分性发作 临床表现 发病以青少年为多 单纯部分性发作 自主神经性发作 烦渴 多汗 排尿感 皮肤潮红 胃肠道症状 病灶在杏仁核岛回或扣带回 EEG示阵发性双侧同步4 7次 秒 节律 19 部分性发作 临床表现 单纯部分性发作 精神性发作 可单独发作 也常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆 遗忘症 海马情感异常 扣带回错觉 海马或颞枕部 20 部分性发作 临床表现 复杂部分性发作 进食性 模仿性 手势性 词语性 意识障碍意识障碍与自动症意识障碍与运动症状 类型 自动症 先兆 特殊感觉及自主神经症状可成为 21 部分性发作 临床表现 复杂部分性发作 颞叶慢波 杂有棘波或尖波 颞叶 额叶 嗅皮质 病灶 EEG 22 部分性发作 临床表现 部分性发作继发泛化 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直 阵挛性发作 23 癫痫 全面性发作 generalizesseizures 24 癫痫 全面性发作 发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球并广泛扩散 概念 25 全面性发作 分类 失神发作肌阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直 阵挛性发作无张力性发作 26 全面性发作 临床表现 意识障碍发生或停止缓慢肌张力改变明显EEG呈不典型改变 失神 absence 发作 意识短暂中断伴自动性动作EEG3次 秒棘慢波或多棘慢波 典型失神 不典型失神 27 全面性发作 临床表现 肌阵挛发作 myoclonicseizure 遗传性疾病短暂快速某一肌群收缩发作时间短 间隔时间长多无意识障碍醒前及入睡后易发EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波 28 全面性发作 临床表现 阵挛性发作 clonicseizure 仅见于婴幼儿全身重复性阵挛性抽搐EEG示快活动慢波及不规则棘慢波 29 全面性发作 临床表现 强直性发作 tonicseizure 多见于儿童期睡眠中多发呈角弓反张状态伴意识丧失及自主神经症状EEG10次 秒波 振幅渐高 30 全面性发作 临床表现 全面性强直 阵挛发作 GTCS 惊厥后期 以意识丧失和全身抽搐为特征 强直期 阵挛期 意识丧失角弓反张呼吸暂停面色青紫肢端细颤 肌肉阵挛生命体征改变自主神经症状病理反射 舌咬伤 肌肉松弛尿失禁生命体征恢复发作后状态Todd瘫痪 发作开始对称棘波 尖波爆发 31 发作中棘 尖波中出现高幅 波 32 棘 尖波波幅逐渐增高 33 发作接近终止 棘波明显减少 波增多 34 35 全面性发作 临床表现 失张力性发作 atonicseizure 部分或全身肌肉张力突然降低而跌倒短暂意识丧失 发作后立即清醒而站起EEG示多棘 慢波或低电压快活动 00 0196 638广州协佳癫痫医院 36 全面性发作 诊断及鉴别诊断 偏头痛 TIA 非痫性发作 晕厥 假性发作 发作性睡病 诊断 鉴别诊断 确定是否癫痫发作 病史 确定发作类型及综合征 EEG及视频EEG 确定病因 原发性神经疾病 系统性疾病 37 全面性发作 诊断及鉴别诊断 类癫痫样症状精神刺激史及性格特征症状戏剧性 发作时程长多无自伤和尿失禁无神经系统体征暗示治疗有效EEG有助于诊断 鉴别诊断 与假性发作鉴别 最常见的癫痫综合症 婴儿痉挛症 WestSyndrome 典型型 多在一岁前发病 3 7个月是发病高峰期 临床三大主征 肌阵挛性发作 典型者呈快速点头状痉挛 智力低下和脑电图呈高峰节律失调 其病因多样 可为特发性 隐源性 或症状性 且以症状性者多见 预后不良 早期应用ACTH或皮质治疗 非典型型 多无智力损害 发作形式不典型 无特征性脑电图变化 38 颞叶癫痫是成人最常见的癫痫综合症 致痫源区域累及颞叶近心部结构 特别是海马 杏仁核和海马旁回 患者多表现为复杂部分性发作 可伴有自动症 其中一些继发了全身性发作 常有先兆 尤以视觉先兆多发 发作后多有意识模糊 脑电图表现为颞叶慢波或痫样尖波 39 儿童失神性癫痫频繁失神发作 多者可达100多次 天 发病高峰期6 7岁 脑电图示双侧同步对称的3Hz棘 慢波 对乙琥胺 丙戊酸钠和拉莫三嗪反应良好 40 400 0059 826昆明军海脑科医院 Lennox GastautSyndrome学龄前起病 8岁后很少再发生可有多种类型的癫痫发作 并常伴弥漫性脑损害和精神发育迟滞等脑电图示 3Hz棘 慢波或多灶性异常治疗可选丙戊酸钠和拉莫三嗪 但预后多不良 41 癫痫的诊断步骤 癫痫发作诊断及分类癫痫与癫痫综合征诊断病因诊断 42 癫痫的诊断有两个必要条件 即癫痫的临床发作和脑电图上的痫样放电 仅有脑电图上的痫样放电不能诊断为癫痫 因为在正常人群中约有1 的人脑电图上可能有痫样放电 痫样放电还可出现在其他非癫痫性疾病中 仅有临床发作也不要轻易下癫痫的诊断 43 癫痫的脑电图表现 癫痫发作期和发作间期脑电图有不同的表现 但主要特征仍然是突出于背景的爆发性活动 临床上最常见 且最具特征性的是棘波 尖波 棘 慢复合波 尖 慢复合波和发作性节律波 44 发作开始对称棘波 尖波爆发 45 发作中棘 尖波中出现高幅 波 46 棘 尖波波幅逐渐增高 47 发作接近终止 棘波明显减少 波增多 48 癫痫发作的共性和个性 癫痫发作的共性和特殊类型的个性共同组成了癫痫最为重要的诊断依据 49 ttp ttp 00 0120 772沈阳万佳癫痫医院 共性 癫痫的共性是指所有癫痫都有的共同特征 即发作性 短暂性 重复性 刻板性 发作性指癫痫突然发生 持续一段时间后迅速恢复 间歇期正常 短暂性指患者发作持续的时间都非常短 数秒钟 数分钟 除癫痫持续状态外 很少超过5min 重复性指癫痫都有反复发作的特征 刻板性指就某一患者而言 发作的临床表现几乎一致 50 个性 即不同类型癫痫所具有的特征 是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据 如全身强直一阵挛性发作的特征是意识丧失 四肢抽动 失神发作的特征是突然发生和中止的意识丧失 复杂部分性发作的主要特征是以短暂性意识障碍为突出表现的部分性发作 如自动症等 单纯部分性发作的临床特征是没有意识障碍 51 鉴别诊断 1 晕厥 是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌到 偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁 多有诱因及头晕 眼前发黑的先兆 伴面色苍白 出汗 有时脉搏不规则 晕厥引起意识丧失极少超过15秒 以意识迅速恢复并完全清醒为特点 不伴发作后意识模糊 除非脑缺血时间过长 2 TIA 老年人多见 常有动脉硬化基础疾病 发作症状常持续15分钟以上 脑电图无痫性放电 52 鉴别诊断 3 发作性睡病 可引起猝到 易误诊为癫痫 根据突然发作的不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别 4 低血糖症 血糖水平低于2mmol L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作 伴意识丧失 常见于胰岛 细胞瘤或长期服降糖药的 型糖尿病患者 病史有助于诊断 53 54 鉴别诊断 类癫痫样症状精神刺激史及性格特征症状戏剧性 发作时程长多无自伤和尿失禁无神经系统体征暗示治疗有效EEG有助于诊断 5 假性癫痫发作 55 癫痫的治疗策略 56 癫痫 药物治疗 药物治疗的一般原则需诊断明确首先行病因治疗据发作类型选药注意药物副作用行血药浓度监测单药治疗 必要时联合治疗长期治疗原则增减药物原则及停药原则 57 传统的AED 三环类化合物适于复杂部分性发作及继发性GTCS可加重失神和肌阵挛性发作对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量副作用 头晕 共济失调 剥脱性皮炎 粒细胞减少 肝功损害 癫痫 药物治疗 卡马西平 58 传统的AED 对GTCS和部分性发作有效可加重失神和肌阵挛性发作治疗量和中毒量接近 儿童不宜应用副作用 皮疹 齿龈增生 面容粗糙巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸 癫痫 药物治疗 苯妥英钠 59 传统的AED 脂肪酸类 抑制GABA转氨酶广谱 GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作副作用 致死性肝病 血小板减少 癫痫 药物治疗 丙戊酸钠 60 传统的AED 阻止痫性电活动的传导广谱 起效快 小儿首选对GTCS及单纯 复杂部分性发作有效对发热惊厥有预防作用半衰期长 可用于癫痫持续状态副作用 镇静 多动 认知障碍 癫痫 药物治疗 苯巴比妥 61 一线药物选择的两分法原则 传统药物中 全身性发作和特发性癫痫首选VPA 丙戊酸钠 部分性发作和症状性癫痫首选CBZ 卡马西平 在无法确定的情况下 可首选妥泰或利必通等二线药物治疗 62 新型的AED 为天然单糖基右旋果糖硫代物对难治性部分性发作 继发GTCS Lennox Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效副作用 厌食 体重减轻 找词困难 肾结石 精神症状 癫痫 药物治疗 托吡酯 63 新型的AED 加巴喷丁 癫痫 药物治疗 其他新药 拉莫三嗪 菲氨酯 氨己烯酸 64 联合用药的配伍 两种或多种药物合用有可能使药效降低 如卡马西平 苯妥英钠为肝酶诱导剂 可促使其他药物在肝脏代谢而降低血药浓度 丙戊酸钠为肝酶抑制剂 提高其他经肝代谢药物血浓度 65 正确处理和观察不良反应 大多数抗癫痫药都有不同程度的不良反应 因而 除定期随访 常规体检 用药前查肝肾功能 血尿常规外 用药后还需每月复查血常规 每季度复查肝肾功能 至少持续半年 不良反应分为剂量相关性不良反应和严重特异反应 66 合理决定终止治疗的时间 除癫痫患者有自发性缓解的倾向外 还有相当部分患者经正规治疗后可终身不再复发 因而 多数患者不需终身服药 一般说来 全面强直一阵挛性发作完全控制3 5年后 失神发作停止1 2年后可考虑停药 但决定停药后应有一个缓慢减量的过程 一般不应少于1 1 5年 复杂部分性发作可能需要长期服药 67 难治性癫痫 经过2年以上的正规的抗癫痫治疗 尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用 且已达到患者所能耐受的最大剂量 每月仍有4次以上的发作 68