傅健介绍：干燥综合症的病理.ppt

干燥综合症的病理 Sj gren sSyndrome SS 傅健 定义 干燥综合征 sj gren ssyndrome SS 是一种以侵犯泪腺 唾液腺等外分泌腺体 具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病 P872 别称 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎自身免疫性外分泌病 干燥综合症概述 原发性SS primarysj gren ssyndrome pSS 继发性SS 与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 女性多发 男女比1 9 10 30 60岁 患病率0 3 0 77 病因 发病机制及病理 病因 发病机制不明 多因素相互作用 感染因素 遗传背景 内分泌因素 病理 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏 血管受损 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 局部表现1 口干燥症 口干 猖獗性龋齿 腮腺炎 舌体变化 70 80 患者 讲话时频频饮水 进食固体食物需伴流质 50 患者 黑 脱落 残根特征病变 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 局部表现2 干燥性角结膜炎 眼干涩 异物感 少泪 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 局部表现3 其他浅表部位如鼻 硬腭 气管及分支 消化道粘膜 阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 2 骨骼肌肉 关节痛 70 80 患者 其中10 为一过性关节肿 肌炎 5 患者 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 3 肾 30 50 患者 远端肾小管肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹 肾钙化 肾结石 肾性尿崩 肾性软骨病 肾小球损伤 大量蛋白尿 低蛋白血症 肾功能不全 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 4 肺 肺泡炎症 50 患者 无症状或干咳 气短 肺间质纤维化 病变肺的主要病理改变 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 5 消化系统 萎缩性胃炎 胃酸减少 慢性腹泻 肝脏损伤 20 患者 无症状或肝功能损害 部分发免疫性肝病 慢性胰腺炎 罕见 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 6 神经系统 5 患者 与血管炎有关 以周围神经损害多见 多灶 复发 进展性神经系统疾病 轻偏瘫 横断性脊髓病 轻度感觉缺失 癫痫发作等 临床表现 起病隐匿 表现多样 与腺体功能减退有关 系统表现全身症状 乏力 低热 少数高热 2 3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害 7 血液系统 白细胞减少和 或 血小板减少 患淋巴瘤机率高 持续腮腺肿大 紫癜 白细胞减少冷球蛋白血症 低C3水平 实验室检查 血 尿常规及其他常规检查血常规 不特异 贫血 20 正细胞正色素型 白细胞减低 16 血小板减少 13 尿 氯化铵负荷试验 50 亚临床型肾小管性酸中毒 血沉 60 70 增快 C反应蛋白 6 增高 实验室检查 自身抗体 多种抗体阳性 且活动期滴度多增高 抗核抗体 ANA 滴度升高 45 7 抗U1RNP抗体 5 10 抗着丝点抗体的阳性率 5 10 抗SSA阳性率 70 抗SSB阳性率 40 抗 胞衬蛋白抗体 敏感性为52 95 特异性为87 100 实验室检查 高球蛋白血症 90 患者 主要包括IgG IgA IgM 皮肤紫癜 血沉增快 警惕淋巴瘤 巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白 诊断标准 诊断标准附表 诊断标准 Schirmer试验 5mm 35mm的滤纸 距一端5mm处折成直角 将该端置入下眼睑结膜囊内 闭眼5分钟后取下滤纸 自折叠处测量潮湿部分的长度 少于10mm为阳性 诊断标准 角膜染色试验 荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内 生理盐水洗去 裂隙灯下检查角膜和球结膜 染色点 10个提示有损坏的角膜和结膜细胞 诊断标准 唇腺活检 诊断标准 唾液腺放射性核素检查 静脉注射99mTc 60分钟后 观察各唾液腺的量及排泌速度 鉴别诊断 系统性红斑狼疮 SLE 非自身免疫病的口干 老年性腺体功能下降 糖尿病性或药物性等 病史 各个疾病自身特点以鉴别 治疗 无根治方法 主要治疗为替代和对症治疗 治疗目的 预防因长期口 眼干燥造成的局部损伤 密切随诊观察病情变化 防治本病系统损害 治疗原则 改善口干 眼干药物 戒烟 戒酒 避免服用某些药物 保持口腔清洁 勤漱口 各种人工替代品 人工泪液 唾液等 毒蕈碱受体激动剂 M3 可改善口干 眼干 系统性治疗 腺外表现 关节炎 肺间质改变 肝肾及神经等系统改变激素或 和 免疫抑制剂治疗 羟氯喹 0 1 0 2 口服 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 或750mg IV 4周一次 或50 100mg 口服 日一次 MTX 7 5 20mg 口服 每周一次 硫唑嘌呤 50 100mg 口服 日一次 其他对症处理 静脉或口