小儿风湿热 .ppt

风湿热 1 概述 本病是A组 型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变 主要表现为发热 心脏炎 游走性关节炎 部分患者的环形红斑 皮下结节 舞蹈病等 发病年龄 6 15岁 3岁以下少见 2 A组 溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 约0 3 3 病例于1 4周后发生风湿热 皮肤及其他部位感染很少引起取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 病因和发病机制 3 荚膜 透明质酸酶 细胞壁 M蛋白 M相关蛋白 N 乙酰葡糖胺 鼠李糖 细胞膜 蛋白 脂质 糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑 尾核 心肌 A组 链球菌 相同的抗原性 产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 4 病因及发病机制 免疫反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体 抗心肌 抗尾核 下丘核抗体 心肌 心内膜IgM IgG IgA沉积 关节 滑膜液免疫复合物 补体成分 循环免疫复合物 T细胞异常 CD4 CD8 Th2 IL 1 IL 6 粘附分子ICAM 1 尤见于心肌损害者 5 链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器风湿热咽峡炎组织的受被破官的免交叉反坏疫性损伤应 病因和发病机制 图表 刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行无疫反应消退 6 病理 基本病变 变性 炎性细胞侵润 风湿小体病理过程分三期 急性渗出期 1个月左右 部位 心肌 心包膜 心内膜 关节 皮肤 病理 水肿 淋巴 浆细胞浸润 浆性 纤维素性渗出增殖期 3 4个月 部位 心肌 心内膜 皮肤 病理 风湿小体硬化期 2 3个月 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 病理 疤痕 疣状赘生物神经系统 非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 7 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 8 瓣膜赘生物 箭头处 9 瓣膜赘生物 箭头处 10 临床表现 1 一般症状 非特异 病初大多有发热 38 40 2周后低热 热型不定及全身症状 如精神不振 乏力 面色苍白 多汗 鼻出血 腹痛等 半数病例在发病前1 4周有上呼吸道感染史 咽峡部链球菌感染等 11 心脏炎 本病最严重的表现 小儿多见 发病率约40 50 以心肌炎和心内膜炎多见 心肌炎 HR 不受体温升高及睡眠的影响 S1低钝 甚至奔马律 心尖区吹风样 II级 SM 可逆性 早搏或心动过速 EKG最常见P R延长 ST T改变 QT延长或I0AVB 临床表现 2 12 心内膜炎 二尖瓣 主动脉瓣 多次发作才能造成瓣膜变形 二尖瓣关闭不全需半年以上 二尖瓣狭窄需2年以上 临床表现 3 13 心包炎 心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞 呼吸困难 端坐呼吸 心音遥远 肝肿大 颈V怒张 奇脉 心前区搏动减弱或消失 X线示心影呈烧瓶样 EKG 早期ST段抬高 低电压 后ST段下降 T波平坦或倒置 超声心动图可确诊典型症状为心前区疼痛 临床表现 4 14 关节炎 见于50 60 初次发作患儿 游走性 多发性 侵犯四肢大关节 红肿热痛 活动受限 常伴发热及ESR 有典型关节炎者心脏多不受累 而关节痛者常发生心脏炎 治疗后关节炎可全愈而不留畸形 持续数日 4周 临床表现 5 15 舞蹈病 风湿性脑病 累及锥体外系所致 8 12岁的女孩多见 常在链球菌感染后1 6月 或其他症状后数周出现 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征 四肢和面部的不自主 无目的的快速运动 在兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失 病程呈自限性 轻者1 3月 重者1 2年 40 伴有心脏损害 临床表现 6 16 皮肤损害皮下结节 5 10 圆形 质硬 可活动而无压痛 豌豆或花生米大小 数目不等 数个 数十个 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处 常在起病数周后才出现 2 4W消失 常与心脏炎并存 临床表现 7 17 皮下小结 标示处 18 环形红斑 结节性或多形性红斑 5 环形红斑最常见 对风湿热有特征性 多分布于躯干和四肢屈侧 呈环形或半环形 钱币大小 边界可轻度隆起 色淡红或暗红 环内皮肤正常 出现迅速 数小时或1 2天内消失 不留痕迹 可反复出现 临床表现 8 19 环形红斑 箭头处 20 抗链球菌抗体测定 链球菌感染证据 2周后抗体 持续2月下降ASO 抗链球菌溶血素 O 500uASK 抗链球菌激酶 AH 抗透明质酸酶 实验室检查 1 21 风湿热活动期实验室指标 ESR CRP 粘蛋白 风湿活动的重要指标 贫血 WBC 伴核左移 提示风湿活动 但无特异性 实验室检查 2 22 心脏损害依据X线检查 严重的出现心胸比例增大 心电图 常见P R间期延长和I AVB 可出现ST T改变及低电压 心律失常 超声心动图 可显示有无瓣膜增厚 水肿 狭窄和关闭不全 心脏增大及心包积液 实验室检查 3 23 胸片心胸比例增大 24 心电图P R间期延长 25 超声心动图瓣膜赘生物 箭头处 26 诊断 1 是否为风湿热 1992年Jones风湿热诊断标准 注 主要表现为关节炎者 关节痛不为次要表现 主要表现为心脏炎者 P R间期延长不为次要表现 27 确诊条件 任何两个主要表现 或一个主要表现加二个次要表现 近期链球菌感染依据者 作为完整的诊断应注意以下三点 1 需排除与风湿热类的其他疾病2 是否伴有心脏炎 估计预后 选择治疗方法 3 风湿活动性判断 风湿热一般症状 且ESR CRP 粘Pr 进行性贫血 EKG P R间期延长 诊断 2 28 幼年型特发性性关节炎3岁以下多见 常侵犯指趾小关节 无游走性 可遗留关节畸形 X线检查 显示关节面破坏 急性白血病发热 伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝 脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别 病毒性心肌炎较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常 如早搏等 较多出现 病毒感染的证据 鉴别诊断 29 治疗 一般治疗 1 休息 取决于心脏受累程度和心功能状态 急性风湿热患儿至少2周 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失 血沉接近正常时 逐渐起床活动 若伴有心力衰竭 心功能恢复后再卧床3 4周 2 饮食 少量多餐 富于营养3 清除链球菌感染 PG肌注或大剂量静滴2 3周 PG过敏可改用红霉素30 50mg kg d po qid 30 治疗 抗风湿治疗 水杨酸制剂 适用于关节症状 或发热 为主 而无心脏炎患儿 阿斯匹林 80 100mg kg d 最大量 3g d 渐减量至停药 总疗程4 6周 肾上腺皮质激素 用于心脏炎 高热 严重病例或水杨酸制剂无效者 心脏炎时早期使用激素 强的松 2mg kg d 最大量 60mg d 一般2 4周 症状控制后渐减量至停药 总疗程8 12周 注 检查急性炎症指标利于激素停药 在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替 以防激素停药反跳 31 治疗 心力心衰的治疗 大剂量激素 静脉 氢考 甲泼尼龙 吸氧洋地黄 快速制剂 不必饱和 不必长期维持 利尿剂 血管活性药物低盐饮食纠正电解质紊乱等 32 治疗 舞蹈病治疗 药物疗效不佳 激素及阿斯匹林均无明显效果 对症 安定 苯巴比妥 心理支持 33 预防 长效青霉素120万U 肌注 每月1次青霉素V红霉素链球菌疫苗 无心脏损害 5年心脏损害 1