妊娠合并主动脉夹层.doc

妊娠合并主动脉夹层急性主动脉夹层是指主动脉内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，起病急骤，发展迅速，是最常见最危重的主动脉疾病。妊娠合并急性主动脉夹层病情凶险，直接危及孕妇及胎儿的生命，在怀孕和产后期间主动脉夹层或破裂发生风险升高，外科手术治疗难度较大。对妊娠合并主动脉夹层的相关要点做如下评述。1 病因、病理生理改变及分型1. 病因 主动脉夹层发病率占普通人群的( 0.52.0)/10万，年轻女性主动脉夹层约有50%在妊娠期间发病，好发于妊娠晚期及产褥期，亦见于妊娠早期及异位妊娠者，但较少见。妊娠合并主动脉夹层是一种急危重症，临床少见且产妇及胎儿病死率高，各种原因导致主动脉壁退变和主动脉腔内血流动力学变化是主动脉夹层形成的内因和外因。例如，主动脉瓣二叶化畸形、主动脉缩窄、主动脉粥样硬化、结缔组织病、外伤、大动脉炎、马方综合征、高血压病等。妊娠是年轻女性发生主动脉夹层的一个独立危险因素，可能与妊娠期间体内激素水平变化和血容量、心输出量及血压增高有关。妊娠期血容量增加致使左心室排出量增加，血流对主动脉壁的冲击力增加。雌激素可抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积; 孕激素可促进非胶原蛋白沉积在主动脉壁，使血管壁弹性降低而脆性增加，两者均易于引起主动脉夹层形成和破裂。90%的妊娠期主动脉夹层伴有高血压或马方综合征。2 病理生理改变 主动脉夹层始发于主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口，使中层直接暴露于管腔，主动脉腔内血流在高压力驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。3 分型 根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为A型；向下累及腹主动脉者为B型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakey型和型，Stanford B型：相当于DeBakey型。2 临床特征2. 1 疼痛 患者可表现突发的、难以忍受的撕裂样胸前区、肩胛区、胸背部、上腹部剧烈样疼痛，使用吗啡、哌替啶等镇痛药也不能达到满意的止痛效果。疼痛部位有游走性、放射性等特点，提示主动脉夹层剥离的范围在扩大。出现疼痛性休克时血压不下降是其主要临床特征之一。2. 2 脏器缺血 也有少部分病例，无明显的胸背剧痛，表现为主动脉分支缺血引起的胸闷、气短、晕厥、黑蒙，或无尿、下肢麻木、截瘫。妊娠中、晚期发病可因胎盘缺血灌注不足发生胎儿宫内窘迫、胎死宫内，以及相应脏器缺血表现等。2. 3 血流动力学改变 当升主动脉受累时，可表现为升主动脉扩张、主动脉瓣反流、心力衰竭、心脏压塞等。严重者常因急性心脏压塞、冠状动脉闭塞或夹层外膜破裂而死亡。2. 4 易于误诊 部分病例疼痛并不剧烈，临床表现没有特异性症状，因而常易漏诊、误诊。有报道称，妊娠中、晚期孕妇的主动脉夹层有 85% 出现漏诊或误诊。孕妇腹腔负担重、负压高，常有胸背部疼痛，不典型的疼痛常会被误诊为胃病或妊娠反应、妊娠子痫、妊娠高血压病，甚至产后死亡原因误诊为羊水栓塞。3 诊断要点3. 1 临床表现 妊娠期高血压患者突发胸背剧痛，并需要用强镇痛药者，应该警惕夹层的可能性。3. 2 彩超检查 应尽早行心脏大血管彩超检查。其最大优点是操作简单，方便易行又不影响胎儿，并可以移至床边对病情较重，或血流动力学不稳定的可疑急性主动脉夹层或急性主动脉综合征患者进行检查。彩色超声也可以同时评价心脏和瓣膜功能及异常，如观察主动脉增宽、升主动脉扩张、主动脉腔内有撕裂的内膜片回声，显示真假两腔、内膜破口、钙化内膜中心移位，以及主动脉瓣反流、心包积液等;在手术室麻醉后经食管超声心动图检查，还可明确病变范围，为手术方式选择提供依据。3. 3 MRI、全身主动脉 CTA 是更为直观、明确的诊断手段，如内膜片、真假腔、内膜破口、分支受累情况、心包和胸腔积液等。但 CTA 的 X 射线及照影剂可对胎儿产生不良影响，宜谨慎使用。4 术式选择与手术注意事项总原则是根据每例孕妇夹层分型不同，选择个体化治疗方案。对于突发急性型主动脉夹层，无论妊娠早、晚期都应该积极手术治疗。如果就诊医院没有心脏外科手术条件，应立即转往有心脏大血管手术条件的医院。4. 1 术式选择 先做全麻下剖宫产 + 子宫全切除术，然后同期行体外循环下做主动脉人工血管置换术。根据病情及主动脉夹层内膜破口位置及医师技术水平，可选择单纯置换升主动脉或全主动脉弓 + 远端血管内支架象鼻手术(Sun 手术)。单纯置换升主动脉手术操作较简单，手术时间和体外循环时间短，手术较简单、安全，对于病情重，主动脉夹层破口在升主动脉者较为适用，以先挽救患者生命。以后可根据病变恢复情况，再做二期手术。在升主动脉夹层病变处理方面，目前的手术策略是置换夹层病变的升主动脉和妥善处理主动脉根部，以防止升主动脉破裂或冠状动脉被撕脱，以挽救患者生命。但是，对主动脉弓部病变的外科处理策略，目前仍存在较大争议。部分学者认为，为了减少弓部手术风险，应避免对主动脉弓部进行修复，或只需修复近端主动脉弓(即半弓置换)。术后结果显示，这种方法可以有效地挽救患者生命，术后病死率和并发症的发生率相对较低。然而，由于远端主动脉夹层病变未做处理，远期随访表明有近 70% 的患者远端主动脉仍然存在夹层病变，以至于因为远端主动脉扩张，甚至形成动脉瘤而需要再次手术。近年来，随着外科手术和体外循环技术的提高、脑保护技术的进步，以及新型支架血管材料的应用，国内外多个单位采用了更为积极的外科手术治疗策略，即同期置换全部主动脉全弓，并实施降主动脉象鼻支架血管置入手术。已有多项研究表明，这一方法可以消除弓部夹层，促进降主动脉假腔闭合，远期随访结果证实，降主动脉近端的假腔闭合率均可达到 100%，从而有效降低了远期主动脉扩张的发生率和再次手术的风险。4. 2 手术注意事项 体外循环常规备用单泵双管供血，右腋动脉插供血管，右心房二阶梯插管引流建立体外循环，术野充填 CO2 ，心脏停搏后阻断升主动脉，继续降温的同时先处理主动脉近端。根据主动脉瓣受累情况，病变反流较轻可做成形保留，做人工血管升主动脉近端吻合，如果主动脉根部窦、环扩大，主动脉瓣反流严重，不能保留，近端处理则以 Bentall 手术为宜。鼻咽温度降至24 ，肛温28 ，给予甲泼尼龙15 mg/kg。头低位 30，开始下半身停体外循环，经右腋动脉供血选择性顺行单侧脑灌注，流量 510 ml/(kgmin)。开放升主动脉远端探查病变血管情况、内膜破口位置，如弓部无破口，血管壁质量较好，可选择单纯做升主动脉远端吻合，或半弓吻合。如果弓部有破口或头臂干受累严重，则行全弓置换+远端支架血管置入(Sun手术)，纵切开主动脉弓部，横断左锁骨下动脉，缝合锁骨下动脉近端。主动脉弓远端吻合口位置可以向前提高至左锁骨下动脉开口之前，易于暴露，方便吻合。如果三支头臂血管无明显受累也可以做弓部的岛状吻合，可以减少三个吻合口，减少出血，节省时间。下半身停循环结束时，缓慢动脉还血后开放静脉引流，恢复全流量体外循环灌注，待混合静脉血氧饱和度80% 后开始复温，并进行人工肾超滤。血管吻合完成后，用预留的升主动脉外膜 + 自体心包片包裹全部吻合口，并与右心耳行分流术，可有效止血。5 分型与预后妊娠期合并急性 A 型主动脉夹层患者一般较年轻，心功能较好。如果治疗及时，手术处理准确，对分娩和胎儿基本无影响。对孕产妇的抢救效果相当于单纯主动脉夹层病例。近年来成功病例报道增多。对于急性 Standford B 型主动脉夹层患者，早期病死率明显低于 Standford A 型，可以采用内科保守治疗 + 介入血管腔内覆膜支架置入术。急性期首选内科保守治疗，待病情稳定后根据妊娠、分娩、预产期不同，可以在分娩前行覆膜支架置入术，也可以在分娩后行覆膜支架置入术。国内均有成功病例报道。腔内带膜支架修复手术治疗晚期妊娠和产褥期 B 型主动脉夹层的早期和中期效果满意，远期效果和稳定性需要通过大样本量的临床证据来评估。6