肺肉瘤样癌CT表现与病理分析.doc

肺肉瘤样癌CT表现与病理分析【摘要】 目的：通过12例肺肉瘤样癌患者的临床表现，CT征象及手术后病理分型来评估CT对肺癌肉瘤的诊断价值。方法：将手术证实的12例肺癌肉瘤的临床表现、病理类型与CT特征对照分析。结果：肺肉瘤样癌的CT表现显示具有肺癌和肉瘤的双重特征。既具有癌块的边缘征象,如分叶、毛刺等周边浸润征象，增强扫描又具有肉瘤的强化表现，如较厚的环状强化、肿块中央常为不规则的密度减低区。结论：肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整，有分叶、毛刺等浸润表现时应考虑为肺肉瘤样癌之可能。胸部CT增强扫描对肺肉瘤样癌的初步诊断具有一定的临床价值。 【关键词】 肺 肉瘤样癌 CT 病理CT Imaging Analysis of Lung Sarcomatoid Carcimoma Correlated with Pathological Findings WANG Jian-hua,ZHAO Zhi-qing,LUO Di-lin,HOU Yu,YANG Mao-hong,ZHUAN Qing-chun(Shenzhen Shajing Hospital Affliated to Guangdong Medical College, Shenzhen,Guangdong 518104,China)Abstract：Objective To investigate the diagnostic values of CT by studying the imaging and clincopathologic features of primary pulmonary sarcomatoid carcinoma (PSC). Methods The CT findings and clinicopathologic manifestations of PSC proved by operation and pathology in 12 cases were reviewed retrospectively. Results The CT findings of PSC had both lung cancer and sarcomatous features.The features including the marginal sign of cancer, such as lobular sign and spiculated sign, and the contrast-enhanced CT findings of sarcoma, such as rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center.Conclusion The PSC was a rounded or elliptic mass in the lung. It had rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center after contrast-enhanced CT, lobular sign and spiculated sign. The Contrast-Enhanced CT had some clinic values in preliminary diagnostic PSC.Key words: Lung;Sarcomatoid carcinoma;CT; Pathology肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma,SC )是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生在全身许多部位15，但以上呼吸道、肺、乳腺和肾常见。近年来随着免疫组化及电镜等新技术的应用，有关的文献报道逐渐增多。原发于肺部的SC临床上少见，占肺部恶性肿瘤的0.3%4.7%1。现就笔者收集的12例肺部SC的CT及病理表现作一报告。1 临床资料本组中男7例，女5例，年龄16岁64岁，平均52岁。临床表现有咳嗽及血痰8例、胸痛4例、发热3例。病史1个月13 a，有抽烟史者6例。胸部X线示类圆形阴影10例，边界分叶6例，边界不清伴有毛刺4例，7例肿物巨大占据一侧胸腔伴少量积液。肿瘤位于右肺8例(上叶6例，中叶1例，下叶1例)，左肺4例(上叶3例，下叶1例)。肿瘤直径5 cm 22 cm，平均9.2 cm。8例痰查瘤细胞均为阴性。9例气管镜检查见6例支气管黏膜正常，3例见患病肺叶支气管腔狭窄，内可见新生物，活检为低分化癌，3例经皮肺穿刺活检，均为坏死组织。2 结果2.1 本组病例均摄有胸部X线片并作胸部CT扫描，12例病灶均为单发肿块，中央型4例，周围型8例，肿块较大，平均直径约9.2 cm，肿块边界多清楚，6例呈浅分叶状，7例侵犯胸膜(见图1)。9例行螺旋CT增强扫描，肿块强化明显，表现为较厚的环状强化，肿块中央常为大片不规则的无强化坏死区(见图2)。3例仅作平扫。纵隔淋巴结肿大8例，肺门淋巴结肿大5例，胸腔积液4例，胸膜增厚3例，1例发现双侧肾上腺转移，1例脑转移。2.2 病理诊断及免疫组化检查 本组12例PSC均由梭形细胞与上皮细胞两种成分混合构成，梭形细胞具有肉瘤样生长方式，其形态与梭形细胞癌相同，上皮成分主要为鳞癌和腺癌，其中鳞癌8例，腺癌4例，两种成分可见移行过渡。全部病例均作免疫组化，梭形细胞成分：9例CK(上皮细胞角蛋白)阳性，10例vimentin(波形蛋白)阳性。上皮细胞成分：10例CK(+)，2例vimentin(+)，PCNA(增殖细胞核抗原)3级增殖5例，4级增殖7例。3 讨论肺SC的临床表现与肿瘤生长部位有一定关系，但常无特征性表现。患者常因胸部不适如刺痛、胸闷及咳嗽等症状就医，术前确诊较困难。图1 肿块较大，边缘分叶，内见空泡征，有纵隔淋巴结转移，胸膜腔少量积液。（略）图2 边缘不规则厚片状强化，有大片无强化坏死区。（略）图3 平滑肌肉瘤 边缘光滑，无分叶、毛刺，内见斑片状钙化。（略）组织学上一般有上皮和肉瘤样间质两种成分，并常以肉瘤样组织占优势。上皮成分以鳞状细胞癌为主，腺癌次之，少数可为未分化癌或小细胞癌4。SC的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，有时肉瘤样组织形态上呈多形性，细胞异形性明显，核分裂活跃，肉瘤样成分和癌的成分常有过渡。肉瘤样组织比例须在50%以上，才能诊断肉瘤样癌，若肉瘤样组织比例过少，宜诊断为癌。在以往肺肿瘤分类(1981)中，把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤。1992年Ro等6建议用SC来命名这类双向分化的肺肿瘤，以后Nappi等1进一步将其分为单项性和双向性SC。Wick7则再把双向性中存在特殊间叶分化(骨、软骨、横纹肌)肉瘤称为异源性双向性，缺乏这种分化的则称为同源性双向性SC。新的肺肿瘤分类(1999)将含有梭形细胞和巨细胞成分的癌命名为多形性癌；而把含特殊间叶分化(骨、软骨、横纹肌)肉瘤的癌命名为癌肉瘤。这样，多形性癌实际只包括了同源性双向性SC。目前认为SC基本上为上皮性肿瘤，其肉瘤细胞对上皮性标记的阳性率很高，免疫组化特点主要可以看到癌区细胞CK、EMA表达阳性，肉瘤样区瘤细胞Vimetin阳性且大多能灶状或片状表达CK、EMA等，电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征。肺SC的X线胸片及CT表现缺乏特征性。平扫肿瘤可具有边界模糊、分叶、毛刺、空洞等常见肺癌征象并可侵犯胸膜，可引起肺内阻塞性炎症和部分肺不张。SC早期常易误诊为肺炎或肺结核，晚期肿瘤较大，与肺癌难以鉴别。但SC之增强CT扫描有一定的特点，多呈瘤周不规则较厚的环形强化，中央区域强化不明显，而肺癌常表现为瘤体均匀强化，肺癌出现坏死时，常呈偏心的弧形、条片状无强化带，其内常夹杂点线状、斑片状强化。故增强后CT扫描对于肺SC与肺癌的鉴别有一定的价值。本组SC的CT扫描均表现为肺内圆形或卵圆形肿块，边缘欠光整，可伴分叶征，增强后肿块呈边缘不规则厚环形强化，而中央强化不明显。肺肉瘤样癌肿块较大，本组平均直径约9.2 cm，需与肺的各种肉瘤鉴别，肉瘤常表现为较大肿块，边缘清晰、光滑，有些肿块内可见钙化 (见图3)，但肺肉瘤样癌较大肿块的边缘常见分叶、毛刺等边缘侵润征象。肺SC的上述CT表现与肺癌肉瘤无明显区别，两者之鉴别需靠病理及免疫组化检查。SC首先应与CS相鉴别:CS极罕见,与PSC的肉瘤样成分为同源(上皮组织)异向分化不同，CS的肉瘤成分为异源性即由间叶组织如横纹肌、软骨、骨分化而来。镜下CS癌成分与肉瘤成分分界清楚，免疫组化CS的肉瘤成分CK(-)Vim(+)；SC肉瘤样成分和癌的成分常有移行过渡，其肉瘤细胞对上皮性标记的阳性率高，本组有9例肉瘤细胞成分CK表达阳性。总之，对于年龄较大的有吸烟史的患者，肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则厚环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整，有分叶、毛刺等浸润表现时应考虑为肺肉瘤样癌之可能。手术治疗是肺SC的首选治疗方式，有淋巴结转移者可予适当的化疗。不能手术或无法切净的病例可行放化疗。但肺SC比普通肺癌更具有侵袭性且放化疗效果均不甚理想，因而预后较差。文献显示的5 a生存率为11.0%20.0%,平均15个月左右8。【参考文献】1 Nappi, GlasnerSD, Swanson PE, et al.Biphasic saromatoid carcinoma a of the lung. A reappraisal of carcinosarcomas and spindle-cell carcinomaJ.Am J Clin pathol 1994,102(3):331-340.2 方铣华, 林雪平. 肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识 J. 肿瘤研究与临床,2005,17(2):138-139.3 肖湘生, 李成州, 刘士远,等.肺癌的诊断J.中国医学计算机成像杂志,2001,7(3):167-170.4 王永岗, 张宏图. 肺癌肉瘤(附12例临床分析) J.中国肿瘤临床,2000,27(9):660-662.5 阮晓明,吴 健,陈慧群.肺部癌肉瘤的分析(附11例报告)J.实用放射学杂志,2003,19:795-797.6 Ro JY,Chen JL, Lee JS, et al. Sarcomatoid carcinoma of the lung, imm uno histochemical and ultrastructural studies of 14 cases J.Cancer,1992,69:376-386.7 Wick M, Ritter JH ,Humphery PA