风暴式内科学第23章.docx

第二十三章 出血及瘀伤导言当止血异常时，便会出现瘀伤和出血。止血取决于正常的血小板数量和功能，完整的凝血途径，以及正常的血管壁。出血及瘀伤的鉴别诊断血小板异常血小板可能在数量上减少或功能上削弱。血小板减少产量减少：骨髓衰竭，药物（磺胺甲基异恶唑），放疗后或化疗后，HIV消耗增加：弥漫性血管内凝血，血栓性血小板缺乏性紫癜，自身免疫疾病，系统性红斑狼疮异常分布：脾肿大时的脾淤滞稀释：大量输血血小板失能遗传性：Glanzmann血小板机能不全获得性：阿司匹林，肝素，尿毒症凝血异常凝血异常可能是由维生素K缺乏或特殊因子缺乏所致。特殊因子缺乏遗传性：A型血友病（因子），B型血友病（因子），von Willebrand因子获得性：肝病维生素K缺乏因子，以及需要维生素K。下列因素可引起维生素K缺乏：吸收障碍：肠道疾病，像结肠病或胆道阻塞（维生素K是脂溶性的）拮抗性药物：香豆素（法华林）血管壁异常血管壁异常可为遗传性或获得性。遗传性遗传性出血性毛细血管扩张。获得性创伤生理性：老年紫癜药物：皮质甾类药物感染：脑膜炎双球菌败血症维生素缺乏：坏血病（维生素C）结缔组织病：弹性假黄瘤，Ehlers-Danlos综合征内分泌性：Cushing综合征出血及瘀伤患者的病史病史应当注意三个地方。首先，出血和瘀伤的类型及范围。其次，是否有线索指出潜在的基础疾病？最后，是否有并发症。出血和瘀伤的类型及范围按一般规律：血小板异常（数量减少或失能）引起皮肤或黏膜紫癜和出血，并有创伤或手术后持续出血血管壁异常引起瘀点和瘀斑，这是由小血管出血所致，大部分现于皮肤，但偶尔也可见于黏膜凝血病变引起关节积血，肌肉血肿，术后或创伤性出血，以及黏膜出血（von Willebrand病）基础疾病是什么？出血和瘀伤：正常，跟近期创伤有关，或由基础止血异常引起（normal and related to recent trauma, or due to underlying haemostatic abnormality）年龄：老年性紫癜大部分见于上肢腹部症状：结肠疾病，胆结石，肝病药物史：阿司匹林，肝素，法华林，甾体类药物，过往化疗家族史：血友病，遗传性出血性毛细血管扩张症脑膜炎症状：脑膜炎双球菌脓毒症皮肤或关节伸展过度：Ehlers-Danlos综合征，弹性假黄瘤饮食不足：坏血病（主要出现在上肢的瘀斑）已知的获得性免疫缺陷综合征，或HIV感染的风险因子有何并发症？贫血症状（第25章）休克症状肌肉疼痛或包块关节疼痛或变形出血及瘀伤患者的诊查对这种患者的诊查应当按类似这种病史采集的方法进行。下图总结了诊查方法（Fig 23.1）：出血及瘀伤的类型和范围如何？病变的位置及类型应当被记录下来（见上述）。紫癜包括瘀点（小的点状的皮内出血）和瘀斑（小的瘀伤）出血严重程度如何？应通过诊脉和测量血压来紧急察看患者是否有休克；还应该寻找患者有无贫血体征（第25章）。最后，观察关节有无变形，或肌肉中有无包块。是否有体征提示有特殊疾病？肝病体征（第10章）脾肿大（不管什么原因）：血小板淤滞cushingoid迹象：甾体药物治疗，内分泌病变遗传性出血性毛细血管扩张症：舌头和嘴唇的特征性瘀点脑膜炎（第15章）坏血病：螺旋状头发伴毛囊角化过度，毛囊周围出血，牙龈肥大，创伤愈合不良Ehlers-Danlos综合征：皮肤和关节伸展过度，鱼嘴样创口，肘部和膝部的假瘤弹性假黄瘤：颈部，腋窝，反肘窝（anticubital fossae）及腹股沟处皮肤松弛，鸡皮，蓝色巩膜，视网膜处的血管样条纹症，过伸关节出血及瘀伤患者的实验检查当怀疑有止血异常时，应当进行血小板计数和单纯凝血实验（simple coagulation assays）。然后可以考虑进行用以诊断基础疾病的更为特殊的试验。下图总结了正常的凝血途径（Fig 23.2）。对出血及瘀伤患者进行实验检查的纲要见下图（Fig 23.3）：血小板计数如果患者表现有血小板减少，要求其做血涂片检查（排除掉由血小板聚集所引起的人为结果，检查急性白血病或弥漫性血管内凝血），还有骨髓抽取（在消耗性血小板减少症，例如特发性血小板减少性紫癜时巨核细胞增多，在骨髓衰竭时巨核细胞减少）。凝血酶原时间凝血酶原时间能衡量外源性凝血系统（因子）及共同途径（因子X，V，凝血酶，以及纤维蛋白原）。在肝病及应用法华林治疗时凝血酶原时间变长，通常按国际标准化比率来表达。活化部分凝血活酶时间或高岭土-脑磷脂凝固时间这种测试用来衡量内源性凝血途径（因子，以及）以及共同途径（因子X，V，凝血酶原，以及纤维蛋白原）。在应用肝素治疗时该时间增长，某些特定因子的缺乏也能使该时间增长，例如因子（A型血友病），因子（B型血友病，乙型血友病）。还有弥漫性血管内凝血时该时间也增长。凝血酶时间凝血酶时间衡量共同途径中的凝血酶和纤维蛋白原的活化能力。在纤维蛋白原缺乏（弥漫性血管内凝血）或纤维蛋白原失能时该时间增长。应用肝素治疗时也可导致该时间增长（抑制了凝血酶活化能力）。出血时间（较少进行这种检查）出血时间衡量血小板的功能。此检查仅在血小板计数，凝血检查试验，血涂片，以及骨髓检查都显示正常时进行。在应用阿司匹林治疗，尿毒症，以及von Willebrand病时该时间增长。纤维蛋白降解产物及D-二聚体纤维蛋白降解产物及D-二聚体在弥漫性血管内凝血时可能升高。其它试验其它特殊试验也能提供血液学上的信息