中枢神经系统损害.ppt

SLE的中枢神经系统损害 1 概述 2 1 SLE可以通过多种途径损害神经系统 2 迄今尚无 CNS狼疮 的精确定义 有关 CNS狼疮 的较特异表现有 抽搐 卒中和轻瘫 见于约25 的SLE病人 3 近十年来 狼疮头痛 认知障碍 PET可见异常 作为一种独特的 血管病变 净发病率有所增高 也包括在 CNS狼疮 概念中 3 4 目前认为 CNS狼疮可见于多数SLE病人疾病病程中的某一阶段 缺少特异表现 通常持续时间较短 有可能导致慢性OBS 5 CNS病变可分为 局灶性 和 弥漫性 两类 前者常与抗磷脂抗体介导的血栓性病变有关 6 大多数CNS狼疮是自限性的 可逆的 预后较好 其中 局灶性 较 弥漫性 差 4 发病率 5 一般人群 25 儿童 31 43 老人 50岁 较低 约5 且对激素反应好 6 临床表现 7 SLE的主要临床神经学表现 1 认知障碍 Congnitivedysfunction 2 头痛 Headache 3 抽搐 Seizure 4 意识改变 Alteredconsciousness 木僵 Stupor 嗜睡 Somnolense 昏迷 Coma 8 5 无菌性脑 脊 膜炎 Asepticmeningitis 6 脑出血 梗死 Cerebralhemorrhage infarction 7 轻瘫 Paresis 脊髓病 Myelopathy 8 周围神经病 Peripheralneuropathy 脊神经病 Cranialneuropathy 多发性神经炎 Polyneuritis 9 9 运动系疾病 Movementdisorder 午蹈病 Chorea 共济失调 Ataxia 震颤 Tremor 10 行为改变 Alteredbehavior 精神病 Psychosis 器质性大脑综合征 OBS 意识模糊 Confusion 情感障碍 Affectivedisoder 抑郁 Depression 10 11 卒中 Stroke 12 视神经炎 Opticneuritis 13 假性脑瘤 Pseudotumorcerebri 11 SLE病人CNS的病理学分类 一 血管病 Vasculopathy 1 透明变性 Hyalinization 2 非感染的血管周围炎症 Perivascularinflammationwithoutinfection 3 非感染的内皮细胞增殖 Endothelialproliferationwithoutinfection 4 血栓形成 Thrombosis 12 5 血管炎 Vasculitis 二 梗死 Infarction 1 微梗死 Microinfarcts 2 大片梗死 Largeinfarcts 三 出血 Hemorrhage 1 蛛网膜下 Subarachnoid 2 微出血 Microhemorrhages 3 硬膜下 Subdural 4 颅内 Intracerebral 13 四 感染 Infection 1 脑 脊 膜炎 Meningitis 2 血管周围炎 Perivascularinflammationwithinfection 3 化脓性出血 Septichemorrhages 4 局灶性脑炎 Focalcerebritis 5 伴感染的血管炎 Vasculitiswithinfection 14 脑 15 一 非血栓形成性CNS狼疮 包括脑血管炎 1 发热 精神错乱 头痛 数小时 数天后出现抽搐 精神症状 脑脊髓炎 2 如果不治疗 可引起昏迷和死亡 3 脑病变常为弥漫性 4 实验室检查 SLE的活动性 多系统性损害 补体 16 5 脑脊液检查 细胞数 蛋白 IgG IgG 白蛋白比值 抗神经原抗体 80 病原菌培养 6 CT MRI 病初无帮助7 PET 灌注降低 17 8 诊断依据 关键 播散性 弥漫性特征 脑血管炎是一个临床概念 并不必然表明脑内有真正的血管炎损害 18 二 血管病 抗磷脂抗体引起的栓塞 血栓栓塞 1 最常见的临床特征 暂时性脑缺血发作或偏瘫 2 抗磷脂综合征与SLE的许多局灶性神经病变有关 占CNS狼疮的40 3 发病机制 微血管内血凝失调 高凝 小动脉血栓形成 反应性血管内皮增生 病理改变 多发性梗死 纤维化 血栓形成 内膜增生 19 注意 1 卒中最常见的原因是高血压 2 也有报道栓塞来自本综合征中的Libman Sacks样心内膜炎的脑动脉栓塞 3 午蹈病 痴呆 偏头痛 横贯性脊髓炎也可见于本综合征 4 大多数临床表现是局灶性 伴MRI表现 但也有弥漫性 20 实验室检查 1 CSF无抗磷脂抗体 2 血清中无抗神经原抗体或抗神经节段抗体 3 正常人群也有少数人有抗磷脂抗体 多为无症状性 但其发生卒中的机率较高 21 处置 血栓性CNS狼疮用激素治疗无效 最低限度的治疗是用血小板拮抗剂预防 较积极的治疗是抗凝疗法 22 三 狼疮凝血障碍的出血性并发症 包括血栓形成性血小板减少性紫癜和免疫性血小板减少性紫癜 1 SLE病人抗磷脂抗体 者的一个少见亚型是 增高的出血倾向伴神经病变 此型常伴血小板 或凝血酶原 2 必须排除高血压引起的出血 3 SLE病人 不管有无抗磷脂抗体 都可能发生免疫性血小板 和 或继发于尿毒症 药物或化疗的血小板 从而有出血倾向 应鉴别 23 4 有报道 4 464例有血栓形成性血小板减少性紫癜 TTP 按TTP定义 有神经系统病变 50例SLE的TTP中 25例有CNS损害 10例有栓塞性脑梗死 8例有CNS感染 24 四 狼疮性头痛 1 发病率 常见 约16 39 4 2 要排除高血压 NSAID应用和感染 3 临床表现 周期性偏头痛 占40 伴CNS CSF和脑电图异常 持续性头痛 占20 无其它CNS表现 25 4 与雷诺氏现象的关系有争论 5 头痛多伴SLE疾病活动 通常对激素反应好 6 发病机制 偏头痛常伴狼疮抗凝因子和血栓形成 推测前者改变了前列腺素和血小板活性 及与神经原磷脂相互作用引起头痛 最终导致血栓形成 26 五 抽搐 1 发病率 6 26 由于以下原因 发病率呈下降趋势 1 认识提高2 抗惊厥药物应用3 对高血压处理上的进步4 抗疟药的小剂量应用 以前剂量大 易引起抽搐 27 2 由于是弥漫性损害 所以CT正常 但脑电图不正常 慢波多 3 临床表现 癫痫大发作 多为临终前表现 其余则多伴高血压 尿毒症和CNS血管炎 4 鉴别诊断 与治疗原因引起者极难鉴别 CNS狼疮 1 对激素反应好2 急性发作平息后不再复发 28 导致抽搐的其它常见原因 1 撤除激素过快2 大剂量激素静脉冲击治疗3 脑血管炎后局部结疤4 感染5 氮芥类药物6 大剂量抗疟药注意 尽管某些抗惊厥药可产生ANA 但罕见引起SLE 因此 有指征时 仍可使用此类药物 29 六 运动神经原病 午蹈病 颤搐 共济失调 帕金森氏病 1 发病率 所有类型震颤发病率约5 2 午蹈病 1 可以是本病始发表现 可先于其它症状7年 2 不与其它神经症状关联 多见于疾病早期 绝不见于病程3年后 3 儿童多见 女 男 6 14 ESR 30 5 平均病程 12周 6 病理 无动脉炎 可见播散性梗死 几乎均累及基底节 可能与抗磷脂抗体有关 7 诊断 必须排除风湿热引起的午蹈病 抗链球菌溶血素效价测定 8 治疗 激素和氧哌啶醇疗效不定 31 3 颤搐 1 脑垂体下核梗死 2 对激素反应好 3 与抗磷脂抗体有关 4 小脑共济失调 1 发病率 不到1 2 原因不明 可能与抗磷脂抗体有关 与小脑皮质中的蒲肯野氏细胞抗体有关 32 5 帕金森氏病 极罕见 至1995年止 文献报道仅4例 33 七 瘫痪 脊髓病和Guillain Barre 综合征 1 发病率 罕见 但对SLE较独特 2 临床表现 软瘫 可以是SLE的初始表现 有人报道9例 表现为迅速发病的上行性瘫痪 尸检有炎性浸润 但无血管炎 可表现为广泛的坏死性脊髓炎 34 有人报道26例 83 为女性年令 20 40岁3例为初始表现 11例以前从未诊断过SLE其中 1 4瘫2例下身轻瘫7例截瘫19例 其中有4例变为1 4瘫 35 3 实验室检查 CSF 蛋白 14 16 细胞数 70 糖 7 12 4 预后 13例死于病后2天至34个月 多为脓毒症和肺并发症 激素不改变预后 有争论 有人报道28例用激素使病情恶化 有人用大剂量激素 5 8例好转 有人报道4例本病 抗磷脂抗体均 以后有报道支持此观点 36 5 病因 不明 目前认为与抗磷脂抗体有关 6 病理学与MRI表现 可分为三组 1 大的脊髓梗死2 脊髓硬膜下血肿3 根尖下 Subaptical 脊髓白质病 37 7 治疗 急性狼疮脊髓病1 大剂量激素 2 如抗磷脂抗体 用肝素治疗 3 环磷酰胺冲击治疗 1g1 月共6次 38 八 器质性脑综合征 OBS 1 定义 SLE任何可以损害脑的病变 如感染 血栓形成 血管炎 最终结疤痊愈后的后遗病变 如认知功能 情绪 个性的改变 功能损害 痴呆等 统称OBS 2 发病率 3 10 39 3 治疗 如果给予激素治疗 则更易发生严重的皮质萎缩和行为改变 故除非有脑脊髓外狼疮活动 本病一般禁忌用激素 急性OBS一般为活动性SLE的表现 有时是唯一表现 可以短期内使用大剂量激素 慢性OBS通常是非进行性的 不可逆的 治疗极困难 一般采取保守对症治疗 40 九 血循环因子引起的CNS症状 1 概念 许多轻度和中度SLE病人常主诉有非特异性的CNS症状 如注意力不集中 轻度意识模糊 confusion 抑郁 情绪低落 耐力下降头痛 41 神经学检查正常 神经学诊断试验可有认知功能失常 2 病因 血循环因子如抗体 细胞因子 高效价ANA dsDNA抗体 ESR C3 C4 血清和CSF中的抗神经原抗体 抗淋巴细胞抗体 高效价IgG抗神经原抗体与活动性CNS狼疮相关 抗核糖体P蛋白抗体与精神病或严重抑郁相关 42 IL 如IL1 IL2 IL2受体 INF 给予INF IL2 可引起纤维织炎症状 INF IL6在CNS狼疮时可以鞘内合成 认知功能失常是慢性的 极少演变为致命的CNS狼疮 其亚急性发作时 可用强的松 20mg 日治疗 抗疟药也有效 43 十 认知障碍 认知功能失常指在思维 表达 记忆和操作方面出现困难 1 高达2 3的SLE病人有认知功能失常 2 表现上有多种缺陷 有人将其分为急性和慢性两型 3 认知功能失常并不必然或经常与情绪剌激及药物有关 44 4 以往的CNS狼疮与认知功能失常相关 提示遗留的CNS结疤或某些其它与SLE有关的因素与本病有关 5 从未发生过SLE狼疮的SLE病人比正常人群有较高的认知功能失常发生率 6 与疾病活动 抗DNA抗体 抗淋巴细胞抗体 非局灶性CNS狼疮和IgG类抗神经原抗体有关 7 小剂量皮质激素治疗有效 45 8 诊断方法 心理卫生评定表如明尼苏达多相个性调查表 MMPI MinnesotaMultiphasicPersonalityInventory 46 十一 假性脑瘤和脑积水 1 概念 假性脑瘤是没有局灶性神经学失常的一种良性颅内高压 2 临床表现 头痛 视神经乳头水肿 脑脊液生化和免疫学检查正常 3 约半数有硬脑膜静脉窦血栓形成 此外 可发生于激素治疗 尤其是减量过快时 47 4 多为严重的可致器官裒竭的疾病 多为抗磷脂抗体 或高凝状态 5 治疗 皮质激素抗凝疗法抗血小板药物 48 周围神经 颅神经 自主神经 49 一 周围神经 1 发病率 不同程度 2 21 多发性单神经炎罕见 可为SLE的首发症状 有报道 23 7 30 有腕管综合征 2 病理机制 周围神经血管炎病人常有CNS异常 CSF蛋白 50 3 诊断 神经传导时间神经活检4 治疗 多数对激素反应好 少数对环磷酰胺和血浆置换反应好 5 鉴别诊断 必须排除纤维肌痛症和神经根病 51 二 颅神经 1 发病率 3 6 2 多为一过性 激素治疗反应好 多为眼神经麻痺 三叉神经痛 面瘫 3 治疗 卡马西平 52 三 自主神经 略 53 机械性沉积 54 冷球蛋白血症和血粘滞性过高 一 循环冷球蛋白血症1 发病率 5 90 但有临床意义者罕见2 临床症状 精神混浊 Mentalclouding 头晕 意识混浊 3 治疗 INF 血浆置换和 或细胞毒药物治疗 疗效优于皮质激素 55 二 高粘综合征罕见 若有 可用血浆置换疗法 56 鉴别诊断 57 一 药物对CNS的作用 1 皮质类固醇 精神病 欣快感 情绪改变 无助感 helplessness 注意 激素引起的精神病与SLE引起者很难鉴别 且可并存 2 抗疟药 罕见引起兴奋和抽搐 3 消炎痛 托美丁 舒林酸 头痛 58 4 布洛芬 引起SLE特有的无菌性软膜蛛网膜炎综合征 5 NSAIDs和水杨酸盐 耳鸣和意识混浊 尤其是老年人 6 抗高血压药 疲劳 抑郁几乎所有上述药物 包括皮质类固醇 均可在短期内撤除以确定因果关系 59 二 纤维肌痛 纤维织炎 1 发病率 约20 的SLE病人满足本病标准 2 临床表现 疲劳 肌痛 感觉异常 失眠和头痛 意识混浊 抑郁 SLE的纤维织炎与CNS SLE症状很难鉴别 60 3 注意事项 纤维织炎可由激素减量引起 皮质类固醇撤除综合征 皮质激素可以暂时缓解纤维织炎症状 从而使诊断更困难 4 治疗 1 本病有自限性 故不要加大激素量治疗 2 可以用三环类抗抑郁药调节 3 理疗 条件形成 conditining 痛点注射 61 三 CNS感染 1 CNS感染的神经学症状 昏睡 意识混浊 头痛 颈痛 抽搐 精神病 发热 有或无局灶性和弥漫性感觉与运动缺陷 2 SLE几乎所有器官都有过感染的报道 3 易与CNS SLE混淆的感染性疾病有 结核 细菌性心内膜炎 单纯疱疹脑炎 软脑膜蛛网膜炎 62 4 要排除感染 最重要的是腰穿 尽管CSF的细胞数 也见于脑血管炎 但是 糖 和G染色和 或培养对CNS感染有诊断价值 增强的CT或MRI有助于定位脓肿或局灶病变 5 治疗 当培养结果未出来时 或为预防应激反应的Addisonian危象 应采取如下措施 首先用广谱和 或多种能穿过血脑屏障的抗生素 此后皮质激素加量 63 四 情绪调整 EmotionalAdjustmentsInvolvedinCopingwithSLE SLE病人可有生活方式调整和应激反应产生 如伴或不伴焦虑 出汗 心悸 腹泻 换气过度等症状的反应性抑郁在SLE病人的发生率增加 须与SLE的活动症状鉴别 64 五 与狼疮无关的CNS症状 包括血管 感染 代谢 肿瘤 神经学 精神病学方面的失常 其常类似CNS SLE 且可与SLE并存 使神经受损 如 恶性高血压可类似动脉造影的血管炎 硬膜下血肿可表现为SLE头痛 不要只想到SLE而忽略了其它疾病 65 六 多发性硬化与狼疮样硬化 LupusSclerosis 多发性硬化是一种自身免疫病 是慢性 复发性 脱髓鞘疾病 其某些表现如疲劳 无力和横断性脊髓炎与SLE难鉴别 两者重迭时则叫 狼疮样硬化 MIR有助于两者鉴别 尤其是结合抗磷脂抗体 此外 家庭史也有助于鉴别 多发性硬化也可以有ANA 66 七 水 电解质失调 低钾 水中毒 低钠 应用抗利尿激素不当综合征 Syndromeofinappropriateantidiuretichormone SIADH 可以引起精神病 有肾病用利尿药引起精神病的报道 常查血生化 67 八 人为疾病与非狼疮ANA 1 多见于自疑有SLE的青年女性 2 有精神病倾向的病人ANA 率高 少数有未下诊断的SLE 3 吩噻嗪类药物 病人常常规应用 可诱发阳性血清学变化 如ANA 抗淋巴细胞抗体 抗红细胞抗体 低效价抗dsDNA抗体 但极少见SLE的临床表现 68 CNS SLE的临床和实验室估价 69 一般临床检查 一 病史 药物史 头痛 发热 精力 行为改变 意识混浊 必要时家族史 二 体检 完整的神经学和精神病学检查 三 实验室检查 如狼疮抗凝象 部分凝血活酶时间 VDRL抗心磷脂抗体 70 一般临床检查 必要时查血粘度 冷球蛋白 蛋白C 蛋白S 抗核糖体P抗体 抗神经原抗体 二维超声心动图 CSF 生化 免疫 G染色和培养抗神经原抗体 寡克隆带白蛋白商 IgG 白蛋白比率 LE细胞偶见 71 3 神经诊断学试验 MRICTPET激发 反应试验精神病学实验 意识混浊或OBS 4 其它 抗神经胶质抗体 抗神经鞘髓磷脂抗体 抗神经节段抗体 CSF查 补体 乳酸 cGMP 2微球蛋白 72 一 CNS狼疮的其它临床实验室检查 73 抗核糖体P抗体 1 是抗核糖体P蛋白C末端区的抗体 2 阳性率 12 28 的SLE病人 是最特异的抗体之一 3 有报道 18 20例SLE引起的精神病本抗体 且与临床病程相关 4 有报道 黑人 男性 抗Ro SSA阳性率高 但未被进一步证实 5 对CNS SLE的特异性比抗神经原抗体差 且通常不见于CSF中 74 抗淋巴细胞抗体 1 对SLE非特异 可见于其它疾病 如感染 恶性肿瘤 炎症性肠病和多发性硬化等 但本抗体的一个亚型可与神经原起交叉么应 2 本抗体 的SLE病人发热 神经精神症状 皮肤损害和血液学异常是最常见的表现 75 3 有报道 认知失常与IgM类抗淋巴细胞毒抗体有关 这可能反映了有抗神经原抗体亚型存在 因为本抗体能与抗神经原抗体交叉反应 4 有报道 本抗体的波动与SLE病人神经精神受累的复发和缓解相关 76 血清抗神经原抗体 1 是见于脑肿瘤的血清抗体 在SLE 较之CSF中的本抗体而言 既不敏感 又不特异 2 但是 80 的CNS SLE的IgG类抗神经原抗体 而无CNS损害的SLE阳性率只有5 3 CSF中的IgG类抗神经原抗体与活动性CNS狼疮相关 77 二 CSF检查 78 细胞计数 蛋白 糖和LE细胞 1 细胞 6 34 和蛋白 22 50 见于某些活动性CNS狼疮 且蛋白 更常见 中性细胞显著 应怀疑脑缺血 2 糖很少 约3 8 3 LE细胞偶见 是活动性CNS狼疮的有力指征 79 补体 1 急性CNS狼疮C4 但CSF中其很不稳定 难测定 故未被证实 2 弥漫性CNS狼疮C4可鞘内合成 使其增高 80 免疫球蛋白和免疫复合物 1 IgG 若 6mg dl 几乎都提示CNS SLE 但仅见于40 的病人 IgG 白蛋白比率 白蛋白商 0 3约见于60 CNS病人 但也见于20 的SLE病人 故特异性差 有报道其见于1 3SLE病人 尤其是进行性脑病 横贯性脊髓炎和偏瘫病人 IgM和IgA则不一定 2 CNS的IC 见于约96 的病人 CIC 约30 81 3 IgG IgM和IgA值的 反映了神经精神病的多克隆B细胞激活 并随治疗后好转 而白蛋白商则否 轻链 也能查出 CSF的异常免疫学发现与抗神经原抗体或抗P抗体一起与弥漫性 复杂性CNS脑损害相关 82 淋巴细胞毒抗体 CSF中冷反应淋巴细胞毒抗体在CNS损害的SLE病人中阳性率增高 83 抗神经原抗体 1 阳性率 CNS SLE血清阳性率为74 而无CNS损害的SLE为11 2 CSF中本抗体浓度是血清的8倍 84 其它检查 1 乳酸 CNS狼疮CSF中值正常 但在细菌性脑 脊 髓膜炎中其值 2 CNS SLE的CSF中 cGMP 与脑 脊 液淋巴细胞 相关 但不见于单纯的狼疮精神病 升高是非特异性的 可见于其它神经病 3 大多数CNS SLE病人抗DNA抗体和DNA 抗DNA免疫复合物 另有报道 抗DNA 抗Ro和抗La 85 4 CSF中 2微球蛋白 对CNS SLE可能有特异性 5 CNS SLE的CSF中的P物质 与对照组比较 尤多见于脊髓炎和抽搐病人 6 多克隆T细胞中 最常见的是CD4 细胞在CSF中增高 7 SLE神经精神病IL 6 此外 IL 1 前列腺素E2 抗DNP抗体和抗磷脂抗体 86 小结 1 当怀疑SLE有CNS损害或合并感染时 应做下列CSF检查 细胞计数和分类 糖和蛋白量 培养 G染色 LE细胞 多发性硬化检查 包括寡克隆带 蛋白电泳和免疫球蛋白合成指标 和抗神经原抗体 87 2 细胞数 和蛋白 见于约1 3的CNS SLE病人 提示急性炎症 3 多发性硬化检查 提示免疫学活动 但不必然表明有活动性CNS血管炎 高效价CSF IgG抗神经原抗体强烈提示有活动性CNS狼疮 88 三 脑影象学 89 锝 Tc 静态扫描和动态研究 锝 Tc 脑扫描通常无帮助 90 CT 1 SLE病人因皮质类固醇引起的脑皮质萎缩发生率很高 27 71 2 CT还可发现基底神经节和脑室旁钙化及硬膜下积液 3 尽管CT可以定位梗死位置 但至少20 有明确CNS症状的病人CT正常 91 MRI 1 MRI 对局灶短缺性病变 如梗死 最敏感 而弥漫性CNS病变可正常 2 某些类型的顺磁性造影剂钆 Gd 可增强对比度 增加对肿瘤和炎症诊断的敏感性 3 T2影象的灰质密度反映脑水肿 见于弥漫性病变如抽搐 精神病 昏迷 白质高密度T2与抗磷脂抗体相关 92 MRI与CT的比较 1 MRI在检测水肿 梗死和出血方面优于CT 2 CT在检测皮质萎缩和颅骨骨折方面略优于MRI 3 值得注意的是 25 80 CNS SLE病人 CT正常而MRI异常 4 SLE的CNS表现与其它原因引起的CNS表现的MRI相似 因此限制了MRI的诊断特异性 93 脑血管造影 1 本法可检测非侵入性方法不能确诊的血管炎和病变的血管供应 2 SLE引起的血管炎通常侵犯小和中等大小的血管 大血管受侵罕见 3 MRI也可显示血管炎损害 94 PET 正电子发射计算机断层成象 1 是一种无创性的探索人脑生化过程的技术 是局部放射性活性浓度的体层图象 2 CNS SLE有15O2 C15O2灌注缺陷 3 最常见的异常包括颞区和顶骨区的低代谢 许多病人CT和MRI正常 PET异常随治疗而改善 4 PET异常与局限性认知缺陷 localizablecognitivedefects 相关 95 SPECT 单光子发射计算机断层成象 略 96 小结 1 CT和MRI可确定解剖病理 两者都有用 MRI对局灶性梗死和出血较好 而CT则对脑萎缩和骨折较好 2 MRI和CT异常对SLE是非特异的 应结合临床和实验室检查以诊断CNS SLE 3 PET和SPECT可以检测灌注异常 但其可能有也可能没有临床意义 97 四 神经电生理检查 98 脑电图 EEG 1 SLE病人EEG异常常见 伴或不伴明显的神经学变化 2 临床表现与脑电波变化间几乎无关联 3 慢波最常见 局灶性改变 侧叶慢波 lateralslowing 或放电约43 4 与SLE最相关的是 和 活动背景 99 定量脑电图 1 可检测EEG不能检测的皮质功能失调 2 有报道在52例SLE的皮质功能失调中 敏感性为87 特异性为75 3 系列检测发现 定量EEG随治疗而迅速好转 100 诱发电位 1 多篇报道的视觉 脑干听觉 躯体感觉诱发电位结果互相抵触 2 可能在检测亚临床和鉴别损害的新老区域方面有用 101 小结 1 EEG是非特异性的 大多数CNS SLE和许多无CNS症状的病人均可异常 而有广泛CNS损害的病人EEG可正常 2 弥漫型慢波或局灶型最常见 3 EEG有助于鉴别皮质类固醇引起的精神病和CNS SLE 4 定量EEG和诱发电位有待进一步研究 102 治疗 103 1 急性 炎症性 弥漫性病变激素用量至少应相当于强的松1mg kg d 也可静脉用甲基强的松龙250 1000mg d 2 地塞米松穿透血脑屏障的能力优于其它皮质类固醇 3 约25 的脑血管炎对皮质类固醇反应不好 有报道鞘内注射地塞米松和MTX对难治性病人有效 4 环磷酰胺冲击治疗 0 75 1g M2 每3 6周一次 共数月 也有报道用小剂量 500mg 冲击有效 104 5 对难治病例也可早期用血浆置换疗法 短期内可改善病情 6 有报道 静脉注射 球蛋白 高压氧 治疗认知障碍 有效 7 当疑有抗磷脂抗体综合征时 可用抗血小板药和抗凝疗法 8 因过去炎症和 或梗死引起的结疤 可用抗惊厥药 9 精神症状治疗略 105 总结 106 SLE神经精神病变的临床亚型 诊断和治疗 亚型 脑血管炎SLE中的发病率 10 典型的实验室异常 CSF细胞 蛋白 抗神经原抗体 C3 C4 抗DNA抗体 治疗 大剂量皮质类固醇静脉给药 有可能需用免疫抑制剂 107 亚型 伴血栓栓塞的抗磷脂综合症SLE中的发病率 10 20 典型的实验室异常 CSF正常 MRI灶性梗死 BFP APS 治疗 血小板拮抗剂 抗凝治疗亚型 伴出血的抗磷脂综合症SLE中的发病率 2 典型的实验室异常 APS MRI异常 凝血酶原 血小板 治疗 皮质类固醇 补充凝血因子 输血 108 亚型 血小板减少性紫癜SLE中的发病率 1 典型的实验室异常 溶血性贫血 血涂片 血小板 氮质血症 治疗 皮质类固醇 补充凝血因子 透析亚型 狼疮性头痛SLE中的发病率 15 典型的实验室异常 APS 率 雷诺氏征 治疗 皮质类固醇 血小板拮抗剂 偏头痛治疗 109 亚型 继发于循环因子的疾病 包括 认知障碍 SLE中的发病率 50 典型的实验室异常 抗核糖体P蛋白