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伴有冷沉球蛋白血症的多发性骨髓瘤 浆细胞病 1 病例复习 患者女 头痛 头晕伴耳聋20余天 右侧口眼歪斜10余天入院 查体 神志清楚 语言流利 腹部皮肤及双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块 大小约1 1cm 双前臂皮肤有小的紫癜 颅神经 右侧上睑下垂 右侧额纹浅 右侧鼻唇沟变浅 右口角低 伸舌居中 双耳听力下降 四肢肌力 肌张力正常 病理征 2 入院后给予常规检查 颅脑MRI及MRA未见异常 查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻状 化验结果难以作出 查血常规 WBC 7 83 109 L RBC 2 52 1012 L HGb 80 5g L HCT 0 254 PLT 165 1012 L ESR 2mm h 3 凝血四项 PTsec 17 60 PTINR 1 40 PT 46 Fib 1 82g L 肝功正常范围 TP 106g L ALB 33 7g L GLB 72 3g L A G 0 47 4 血细胞涂片 见RBC呈缗钱状 偶见异型淋巴细胞 血清蛋白电泳 可见M带 骨髓细胞学检查 浆细胞异常增生 分化差的呈瘤状改变浆细胞占25 5 多发性骨髓瘤 multiplemyeloma 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤 骨髓内瘤细胞增殖 可引起骨骼破坏 血清或尿内出现单克隆球蛋白 并常引发贫血 感染和肾功能损害 6 常见症状 浸润 骨髓瘤细胞增殖 浸润压迫神经 压迫 骨髓瘤块大量增殖 沉积 淀粉样变性物质沉积于神经内膜 感染 体液免疫缺陷 中性粒细胞少 血液粘滞度过高 血清中M蛋白过高 出血 血小板减少或M蛋白包裹在血小板表面 影响血小板功能和因子VIII活性 凝血障碍 肾功能损害 凝溶蛋白沉积于近曲小管 肾小管变性 蛋白管型阻塞 7 临床表现 颅骨损害压迫大脑半球颅神经损害 常见VI VII X 神经根损害脊髓压迫高粘血症末梢神经损害其他 尿毒症 高钙血症 不自主运动 抽搐等 8 诊断条件 1 血清有大量M蛋白 IgG 25g L IgA 10g L IgD 2 0g L IgE 2 0g L IgM 10g L 或尿中凝溶蛋白 0 2g 24h 2 骨髓中浆细胞 15 或组织活检有浆细胞瘤证据 3 无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松 以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤 9 冷沉球蛋白血症 系一综合征 当血浆遇冷时免疫球蛋白即呈凝胶化 冷球蛋白流经四肢及皮下组织时 由于血液遇冷而形成冷球蛋白 并沉积于小血管 损害血管内皮而产生紫癜 肢体动脉痉挛及血管闭塞症 患者的血清置于4 温度24小时 如果血清中有凝胶或沉积物 即可确诊为冷沉球蛋白血症 10 POEMS 如果合并有 1 多发性周围神经病变 2 脏器肿大 3 内分泌病变
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