儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗PPT课件.ppt

儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗 南京医科大学附属南京儿童医院神经外科 1 脑性瘫痪 CerebraIPaIsy CP 的发病率约为0 1 0 5 多发生在围产期 病因多为出生时缺血缺氧 早产 核黄疸等 导致大脑不可逆的损害 患儿主要表现为生长发育迟缓 上运动神经元瘫痪及姿势异常 伴有不同程度的智力障碍 其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70 以上 2 临床表现 1 双下肢肌张力增高 腱反射亢进 踝阵挛阳性 2 行走情况 绝大部分患儿需在搀扶下方可行走 剪刀 步态较严重 轻症患儿可独自行走 呈较轻微的 剪刀 步态 严重患儿仅能搀扶站立 不能行走 甚至需搀扶方能坐位 3 3 肌张力评判 Ashworth肌张力评级标准0级 为无肌张力增加 1级 为肌张力轻度增加 当受累肢体进行被动屈伸时 在关节活动度 ROM 之末出现突然阻抗或出现最小的阻力 1 级 为肌张力轻度增加 被动屈伸时 在ROM的后50 范围内出现突然的阻抗 当继续运动到ROM终端时 始终伴有最小的阻力 2级 为大部分ROM中肌张力均较明显增加 但是患肢仍容易移动 3级 为肌张力严重增加 进行被动关节活动范围 PROM 检查有困难 4级 为受累肢体在屈伸活动时僵直 4 治疗方法 肢体功能训练骨科 跟腱延长 肌腱松解 关节矫正等痉挛肌肉BTX A注射神经外科手术治疗 5 神经外科手术治疗 选择标准 1 单纯痉挛 双下肢痉挛型或以痉挛为主的混合型脑瘫 肌张力Ashworth3级以上 行康复治疗无明显改善患者 2 无严重肌无力 肌腱挛缩 3 踝阵孪 双下肢深反射亢进 巴氏征阳性 4 智力正常或者接近正常 年龄以3 8岁为最佳 5 不伴有强直 张力失常 手足徐动和共济失调 6 X线显示脊柱 髋 膝等关节无畸形 6 一 选择性脊神经后根切断术 SPR手术 手术通过选择性切断脊神经后根中的 类神经纤维 阻断脊髓反射弧中的 环路 有效地解除肢体痉挛 降低过高的肌张力 我国自1990年起开展这一术式 目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面得到了广泛应用 并取得良好疗效 7 SPR手术的演变 传统的连续椎板切除 涉及L1 S1椎板易造成脊柱侧弯 后凸等畸形 跳跃式椎板切除 保留L2和L4减少脊柱侧弯等发生 现在 单椎板切开 L1椎板或T12 L1各半椎板 借助电生理监测 未来 神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术 8 手术过程 根据术前定位 切除L1椎板或T12 L1 L1 L2各半椎板 显露圆锥部位 根据电生理监测 逐级确认L1 L5脊神经后根 每一后根分成4 5份神经束 根据神经束的神经电生理阈值 选择切断阈值小的神经束 一般情况下 L2切断20 L3切断30 L4切断30 50 L5切断30 50 9 术后并发症 1 双下肢软瘫2 大小便功能障碍3 脊柱侧弯畸形4 腰部肌肉无力 10 后续治疗 如术后肌张力改善不满意 可再给予双侧腓肠肌BTX A注射 术后尽早进行系统的康复训练 11 二 选择性周围神经切断术 SPN手术 仅适用于症状单一 局限的患儿 如仅大腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者 针对四肢不同部位的痉挛 选择性切断相应的支配神经 胫神经 踝痉挛坐骨神经 膝痉挛闭孔神经 髋内收痉挛肌皮神经 肘痉挛正中神经和尺神经 腕指痉挛臂丛神经 肩内收痉挛 12 要点 术中必须使用神经电生理监测 须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度术后必须早期进行康复训练远期有复发可能 13 三 鞘内使用巴氯芬泵 ITB ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法 将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果ITB给药的方法能显著地降低肌张力 而此时血清中巴氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度 可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用 14 原理 脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓 使该部位的 运动神经元规律地释放冲动 维持正常的肌张力 由于脑损伤等原因导致GABA释放减少 打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路 也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用 导致肌张力增强 巴氯芬的结构类于GABA 功能也与GABA相同 将巴氯芬直接注入脑脊液中 随脑脊液环绕于脊髓 可重新产生机体GABA的效应 15 手术操作 充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部 输液管的一端连接输液泵 另一端经皮下隧道至L3 L4节段埋入硬膜下腔内 输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔 一般4个月左右