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先天性肺囊性腺瘤样畸形 congenitalcysticadenomatoidmaiformation CCAM 1 CCAM是局限性肺发育不良或异常 系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形 约占先天性肺部畸形的25 主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生 肺叶明显增大 呈多房性蜂窝状囊肿 在肺实质内形成明显界限临床表现为急性或反复肺感染 窒息 进行性呼吸困难常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病 2 Stocker分型 型占 病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊 囊径 囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮 薄层平滑肌和少量弹性纤维 可含软骨 在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构 型占 由为数众多均匀分布的小囊组成 最大囊径通常 囊壁内含纤毛柱状及立方上皮 少量不规则平滑肌及弹力纤维 不含软骨成分及黏液细胞 并发其他畸形 型占 由大块实性成分组成 其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊 囊径 和不规则的细支气管样结构 壁内衬立方或低柱状上皮 患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折 3 4 5 6 7 8 9 鉴别诊断 先天性肺囊肿 常为单个或多个囊腔聚集 一般壁较光滑 继发感染的概率较本病高 因此多含气液面 随访中形态变化少 当囊腔不规则 壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能 肺隔离症 当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔 增强 或 检查如发现来自体循环的异常血供可确诊 值得注意的是肺隔离症可与 同时出现 其中以 型 多见 10 囊性支气管扩张 小儿较少见 可为先天性 易继发感染 表现为成簇的含气及气液面囊腔 囊腔大小比较接近 按肺段分布 支气管造影或高分辨力 可见囊腔与支气管相通 患肺体积可缩小 先天性大叶性肺气肿 表现为患侧肺叶体积膨胀 透亮度增强 其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展 肺脓肿或感染后肺大泡 多见于化脓性细菌感染 临床症状重 咳脓臭痰 病变在抗感染治疗后明显吸收好转 食管裂孔疝或膈疝 当疝囊进入胸腔时可形成 下肺囊性
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