第十一章 血液系统疾病患儿的护理.doc

主管护师考试网上辅导 儿科护理学 第十一章血液系统疾病患儿的护理第一节 小儿造血和血液特点一、小儿造血特点1.胚胎期造血 （1）中胚叶造血期：从胚胎第3周起，在卵黄囊上形成许多血岛，其间的细胞分化为原始的血细胞，至胚胎第6周后造血开始减退。 （2）肝（脾）造血期：胚胎第68周时肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，主要造有核红细胞，也可造粒细胞和巨核细胞，胚胎45个月时达高峰，6个月以后逐渐减退，至生后45天完全停止造血。脾脏在胚胎第8周开始造血，主要造红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞，5个月后逐渐停止造红细胞和粒细胞，仅保留造淋巴细胞功能。 （3）骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至第45个月才开始造血活动，直至生后25周成为唯一的造血场所。 2.生后造血 （1）骨髓造血：婴幼儿时期，所有骨髓都为红骨髓，全部参与造血，57岁后，黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓，仅在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨有红骨髓。因此，婴幼儿因缺乏黄骨髓，造血潜力较差，需要造血增加时，则出现骨髓外造血。 （2）骨髓外造血：婴幼儿时期，当发生各种感染或贫血、骨髓受异常细胞侵犯时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是儿童造血器官的一种特殊反应，当病因祛除后又恢复正常。 二、小儿血液特点1.红细胞和血红蛋白量由于胎儿时期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞和血红蛋白量较高。新生儿出生时红细胞计数约（57）10 12L，血红蛋白量约150220gL.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加上婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至31012L，血红蛋白量降至110gL左右而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”，以后又逐渐增加，约于12岁达成人水平。2.白细胞计数及分类新生儿出生时白细胞总数达（1520）10 9L，生后612小时可达（2128）109儿，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在（1012）109L，8岁后接近成人水平。白细胞分类主要是粒细胞与淋巴细胞的比例变化，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；随着白细胞总数的减少，中性粒细胞比例也逐渐下降，生后46天时中性粒细胞和淋巴细胞比例相等（第一次交叉）；以后整个婴幼儿期均以淋巴细胞占优势，至46岁时两者再次相等（第二次交叉），6岁后逐渐与成人相似。3.血小板与成人相似，约为（150250）10 9L。4.血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的lO%，儿童约8%10%，成人约占体重的6%8%。 第二节小儿贫血概述一、临床表现1.贫血共有的表现 （1）一般表现：皮肤黏膜苍白，以口唇、结膜、甲床最明显。年长儿可诉全身无力、头晕、耳鸣、眼前发黑等。病程长者可出现易疲乏、不爱活动，毛发干枯、营养低下及发育迟缓等。 （2）造血器官反应：婴幼儿可出现骨髓外造血，导致肝、脾、淋巴结增大，且年龄越小、病程越长、贫血越严重增大越明显，周围血中可出现幼稚细胞。 2.不同贫血的表现特点 （1）缺铁性贫血：消化系统可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩等，少数有异食癖；神经系统可出现萎靡不振或烦躁不安、注意力不易集中、记忆力减退、理解力降低、学习成绩下降等；循环系统可出现心率增快，重度者可出现心脏扩大及心前区收缩期杂音，甚至发生心力衰竭；其他如细胞免疫功能降低而易合并感染；因上皮组织异常而出现指甲改变等。 （2）巨幼细胞性贫血：神经精神症状主要是表情呆滞、对周围反应迟钝，嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后甚至出现倒退现象；维生素B 12缺乏可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调等。（3）溶血性贫血：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症常在服药、吃蚕豆、感染及接触樟脑丸等诱因作用下发生溶血，除贫血表现外，有黄疸、血红蛋白尿，严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭；遗传性球形红细胞增多症以不同程度贫血、间发性黄疸、脾肿大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征；地中海贫血多表现为慢性进行性溶血性贫血，严重者出现地中海贫血特殊面容，即头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽。 二、治疗原则主要是去除病因；改善饮食质量和搭配；药物治疗如铁剂治疗缺铁性贫血、维生素B 12和叶酸治疗巨幼细胞性贫血、肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血等；必要时输红细胞，但应注意贫血愈严重，一次输注量愈少且速度宜慢。三、护理措施1.合理安排饮食 提倡母乳喂养，及时添加含铁或维生素B 12及叶酸丰富的辅食，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、黄豆、紫菜、木耳、绿叶蔬菜、酵母等，改善饮食结构；采取措施增加患儿食欲，培养良好的饮食习惯，纠正偏食，按医嘱用助消化药物；G-6-PD患儿应注意避免食用蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。2.按医嘱正确用药 （1）缺铁性贫血者补充铁剂，补铁应注意：从小剂量开始，逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激；与稀盐酸和（或）维生素C、果糖等同服，促进铁吸收；忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；服用铁剂时可用吸管服药或服药后漱口，以防牙齿被染黑；肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症；首次注射右旋糖酐铁后应观察l小时，警惕发生过敏现象；疗效判断：用药34天后，网织红细胞开始上升，710天达高峰，12周后Hb逐渐上升，通常于治疗34周达到正常。一般在血红蛋白恢复正常后再继续用药68周以增加铁储存。 （2）巨幼细胞性贫血者补充维生素B 12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂，单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经、精神症状。3.适当安排休息和活动轻、中度贫血患儿，让其生活有规律，安排患儿进行适合自身状态、喜欢且力所能及的活动，限制危险性较大的活动，防止出现意外；严重贫血者应卧床休息以减轻心脏负担，定时测量心率，观察有无心悸、呼吸困难等，必要时吸氧。 4.预防感染居室应阳光充足、空气新鲜，温、湿度要适宜，根据气温变化及时增减衣服，尽量不到人群集中的公共场所；鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁，必要时每日进行2次口腔护理；观察皮肤、黏膜、呼吸系统等有无感染迹象，随时给予护理。 5.防止心力衰竭密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化，若出现心悸、气促、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息、取半卧位、酌情吸氧等。 6.健康指导 宣教科学喂养的方法，及时添加辅食，改善饮食习惯；做好宣教，掌握口服铁剂的方法及注意事项；解除思想压力，对活动无耐力的患儿要多给予关怀、疏导、理解和鼓励，对有异食癖的患儿，应正确对待，不可过多的责备；加强预防宣教，强调孕妇及哺乳期妇女预防，婴儿应提倡母乳喂养，并及时添加辅食，早产儿从2个月开始补充铁剂，足月儿从4个月开始。 常见贫血疾病的比较见表4-11-2。 第三节特发性血小板减少性紫癜本节考点： （1）病因及发病机制 （2）临床表现 （3）辅助检查 （4）治疗要点 （5）护理措施 特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。本病多见于15岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。 （一）病因及发病机制患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形成抗原一抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板寿命缩短，导致血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。 （二）临床表现1.急性型：较多见，约占70%80%。多数发病前13周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、齿龈出血，偶见便血、呕血和血尿。少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。本病呈自限性经过，85%90%患儿在发病后16个月内痊愈，10%20%的患儿呈慢性病程。病死率约为O.5%1%，主要致死原因为颅内出血。 2.慢性型：病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约13患儿发病数年后自然缓解。 （三）辅助检查1.血象 血小板计数5010 9L时可见自发性出血，20109L时出血明显，10109L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。2.骨髓象 急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。 （四）治疗原则l.肾上腺糖皮质激素治疗 常用泼尼松，每日1.52mgkg，分3次口服。严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.52mgkg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。23周后逐渐减量停药，一般不超过4周。 2.大剂量丙种球蛋白 每日0.4gkg，静脉滴注，连用5日，或1gkg静脉滴注12日，34周后再给药一次。 3.输注血小板和红细胞 因输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。贫血者可输浓缩红细胞。 （五）护理措施1.积极控制出血 采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，23天后更换。严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。 2.密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。 3.避免损伤出血：尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫时间，以免形成深部血肿；提供安全的生活环境，家具用软垫包上；限制剧烈运动及玩锐利玩具；禁食坚硬、多刺的食物；保持大便通畅，防止用力大便时诱发颅内出血。 4.预防感染 对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生；及时增减衣服，避免受凉；不到人多的公共场所。 5.消除恐惧心理 关心、安慰患儿及家长，介绍疾病的基本知识及预后，增强信心，取得配合。 6.健康指导 （1）指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。 （2）指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。 （3）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。 第四节血友病本节考点： （1）病因 （2）临床表现 （3）辅助检查 （4）治疗原则 （5）护理措施 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括血友病甲，即因子（抗血友病球蛋白）缺乏症；血友病乙，即因子IX（血浆凝血活酶成分）缺乏症；血友病丙，即因子（血浆凝血活酶前质）缺乏症。临床以血友病甲最常见，血友病乙次之。其共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。 一、病因血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。 由于因子、缺乏可使凝血过程的第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。 二、临床表现出血是本病的主要表现。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子、的活性水平相关；血友病丙的出血症状较轻，与因子活性高低不相关。患儿大多在2岁时发病，重者新生儿期即发病。发病后即终生易出血，常有皮肤瘀斑、黏膜出血，皮下组织及肌肉血肿，关节腔出血及积血，也可出现消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一。 三、辅助检查凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。 四、治疗原则尚无根治疗法。治疗关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。 五、护理措施1.预防出血 注意避免外伤，尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。 2.局部止血 皮肤、黏膜出血可局部压迫止血，口鼻出血也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫；对表面创伤除压迫止血外，也可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处；早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可作适当体疗以防关节畸形。 3.按医嘱尽快输注凝血因子 因子的半衰期为812小时，需每l2小时输注l次。因子的半衰期为l824小时，常24小时输注l次。 4.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制动。 5.健康指导 指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯；教会家长及年长儿必要的应急护理，如局部止血方法等；关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形；提供心理支持，维护患儿自尊，鼓励其表达思想，减轻焦虑或挫折感；对家长进行遗传咨询，携带者孕妇应行基因分析产前检查，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。 第五节急性白血病本节考点： （1）病因及发病机制 （2）分类和分型 （3）临床表现 （4）辅助检查 （5）治疗原则 （6）护理措施 白血病是造血系统的恶性增生性疾病，为造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官引起一系列临床表现。本病占儿童各种恶性肿瘤的首位。 儿童主要为急性白血病，占90%以上，慢性白血病仅占3%5%。 一、病因及发病机制目前病因尚不清楚，可能与下列因素有关： 1.病毒感染 属于RNA病毒的反转录病毒，又称人类T细胞白血病病毒，可引起人类T细胞白血病。病毒感染宿主后，激活宿主癌基因的癌变潜力，从而导致白血病的发生。 2.物理与化学因素 电离辐射、核辐射及细胞毒药物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化学物质可激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变，或抑制机体的免疫功能而导致白血病。 3.遗传因素 研究证明患有其他遗传性疾病或严重免疫缺陷病的患儿，白血病的发病率明显高于一般儿童；白血病患儿家族中可有多发性恶性肿瘤现象；同卵双生中一个儿童发生白血病，另一个儿童患白血病的可能为20%。 二、分类和分型根据增生的白细胞种类不同可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，前者在小儿中的发病率较高。近些年常采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于对白血病的治疗指导和判断预后。 三、临床表现1.起病 大多较急，早期可出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齿龈出血等，少数患儿以发热和骨关节疼痛为首发症状。 2.发热 患儿多有发热，热型不定，常不伴有寒战，抗生素治疗无效，合并感染时常伴持续高热。 3.贫血 出现较早，随病情进展而逐渐加重，表现为面色苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是骨髓于细胞受到抑制所致。 4.出血 以皮肤、黏膜出血多见，表现为皮肤紫癜、瘀斑，可见鼻及齿龈出血、消化道出血、血尿等，偶有颅内出血，是造成死亡的重要原因之一。 5.白血病细胞浸润的表现 （1）肝、脾、淋巴结增大：增大的肝、脾质地柔软，表面光滑，可有压痛。全身淋巴结轻度增大，多局限于颈部、颌下、腋下及腹股沟等处。有时可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大时可出现呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻等。 （2）骨和关节浸润：白血病细胞易侵犯红骨髓，故白血病儿童骨、关节疼痛较常见，如胸骨压痛，四肢长骨、肩、膝、腕、躁等关节疼痛。 （3）中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血病（CNSL），患儿可出现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，查体可见脑膜刺激征、脑神经麻痹等。因多数化疗药物不能通过血一脑屏障，中枢神经系统浸润发生率较高，是导致白血病复发的主要原因。 （4）其他器官浸润：白血病细胞浸润睾丸时引起睾丸白血病，表现为睾丸局部增大、触痛、阴囊皮肤呈红黑色，由于化疗药物不易进入睾丸，是白血病复发的另一重要原因；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织，在局部呈块状隆起形成绿色瘤；浸润皮肤，出现丘疹、斑疹、结节或肿块；心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液及心力衰竭等；肾浸润可出现肾增大、血尿、蛋白尿、管型尿等；消化系统浸润可出现口腔溃疡、局部肿胀、食欲减退、腹痛、腹泻、便血等。 四、辅助检查l.血象血红蛋白和红细胞均减少，多为正常细胞性贫血；血小板减少；网织红细胞大多降低；白细胞计数可正常、减低或增高，增高者占50g以上，可见原始细胞和（或）幼稚细胞。 2.骨髓象 是确定诊断及判断疗效的重要依据。典型的骨髓像是：该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。3.组织化学染色 协助鉴别白血病细胞类型。 4.溶菌酶检查 利于鉴别白血病细胞类型。 五、治疗原则急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗，其原则是：早诊断、早治疗；严格分型、按照类型选择不同的治疗方案；加强支持疗法。化疗应采取联合、足量、间歇、交替、长期的方针，并按诱导缓解、巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗等阶段进行，总疗程需持续完全缓解2.53.5年方可停止治疗，并继续追踪观察数年。有条件者可采用造血干细胞移植，不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。一般在第一次化疗完全缓解后进行。六、护理措施1.维持正常体温 居室要保持一定的温、湿度，鼓励患儿多饮水；监测体温，患儿高热时可进行物理降温，或根据医嘱给予药物降温；忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白细胞和增加出血倾向；及时更换汗湿的衣裤。 2.预防感染 感染是患儿最常见、最危险的合并症，也是最主要的死亡原因之一。因此，预防感染尤为重要。 （1）白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交互感染；室内应相对清洁无菌，每日进行消毒；对粒细胞数明显降低的患儿应住单间，有条件者住空气层流室或无菌单人层流床。限制探视人数，进入病室应更换拖鞋、穿隔离衣、戴口罩、洗手，有感染者禁止进入病室。 （2）注意保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口；每日清洁鼻前庭并涂氯已定油膏；勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，以减少发生毛囊炎和皮肤疖肿；保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛周，防止肛周脓肿。 （3）对粒细胞减少的患者进行穿刺操作时，除常规消毒外，宜用浸过乙醇的无菌纱布覆盖局部皮肤5分钟再行穿刺；各种管道或伤口敷料应定时更换。 （4）化疗期间避免接种减毒活疫苗如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰质炎糖丸等，以防发病。 （5）密切观察感染早期征象，如注意体温变化，有无牙龈肿胀、咽部充血、吞咽不适等；观察皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无溃烂、脓肿等。一旦发现感染表现，应立即给予相应护理并通知医生，按医嘱局部或全身应用抗生素。 3.防止出血 监测生命体征，观察有无出血的征象，警惕失血性休克、颅内出血、消化系统及泌尿系统出血等，及时通知医生并配合各项抢救；提供安全的居住环境，禁止玩不安全的玩具；避免吃坚硬的食物；宜用软毛牙刷或海棉刷牙，禁用牙签；禁挖鼻孔，每日早晚各l次用石蜡油或氯已定油膏涂鼻；保持大便通畅，防止用力大便诱发颅内出血；限制剧烈运动，防止碰伤及摔伤出血；尽量减少穿刺注射，进行各种穿刺后按压穿刺部位时间需延长，以免出血或形成深部血肿。 4.