心电图综合征汇总PPT课件.ppt

心电图综合征 心电图综合征 第一节X综合征 X综合征 冠状动脉造影正常的心绞痛综合征 早在1910年 Osler就报道一男性青年患者反复发作心绞痛 死后尸检却发现冠状动脉完全正常 当时并未予以重视 近年来人们研究发现该类患者在冠状动脉造影病例中占10 30 才逐渐引起人们的重视 1967年由Kemp等人首次将此组患者定义为X综合征 以后很多人引用这一名词继而此定义渐趋明确 它是指具有心绞痛样症状 安静时有冠状动脉缺血心电图改变 但经冠状动脉造影并无明显冠状动脉异常 由于该综合征的病理基础尚不清楚 故名为X综合征 此综合征具有如下特点 多见于中年以上的妇女患者 多有轻度的缺铁样贫血的症状 有典型的劳力性心绞痛的发作史 平静时记录心电图有缺血性ST段及T波异常 运动负荷试验ST T改变可以有加重表现 图24 1 上述心电图异常对心得安反应不敏感 多有明显变化 此类患者心肌梗死的发生比较低 冠状动脉造影正常 亦无冠状动脉痉挛 无其他心血管疾病 一般认为 本综合征预后良好 诊断时需与心脏神经官能症 心肌炎 心包炎及慢性冠状动脉机能不全等相鉴别 图24 1X综合征心电图一例 第二节3S综合征 3S综合征又称S1S2S3综合征 指在肢导联 均出现终末S波 3S综合征的产生机制是由于QRS终末向量指向右上 位于额面 90 150 之间 投影在 导联轴的负侧 故产生向下为主的S波 3S综合征见于下列情况 1 正常变异见于临床及心电图表现均无异常证据的健康儿童或瘦长体型的年轻人 可能代表婴儿期右心室流出道生理性优势的继续 但大多数S R 2 提示右心室肥厚 多见于先天性心脏病右室流出道肥厚时 也可见于慢性肺源性心脏病所引起的右心室肥厚 3 偶尔见于前壁心肌梗死 尤其是心尖部心肌梗死 近年来还有人证明3S综合征是左前分支传导阻滞的一种变异型 3S综合征的心电图诊断标准 目前尚未一致的意见 通常认为如下 1 导联均出出终末S波 2 S 0 3mV S S 3 多数认为必须S R方可诊断3S综合征 图24 2S1S2S3综合征一例 男性 20岁 无明确器质性心脏病 均呈rS型 第三节两点半综合征 一种正常QRS T夹角变异 正常情况下 QRS波群电轴的方向和T波电轴的方向基本一致 二者的夹角 即QRS T夹角狭窄 在额面一般不超过40 横面极少超过60 因此 当QRS主波直立时 T波也直立 如果额面QRS T夹角增大 QRS波群电轴 代表钟表的长针 指向 90 T波电轴 代表钟表的短针 指向 30 即形成有如钟表两点半钟时的位置 称为两点半综合征 心电图特点 aVF导联的T波倒置 30 aVF导联的QRS波主波方向直立 90 该综合征可能与瘦长体型人的垂悬型心电位 顺钟向转位及心肌极度不协调有关 运动后描记 左侧卧位描记及口服钾盐 可使波形恢复正常 图25 18 图24 3两点半综合征一例 健康男性 47岁 aVF主波向上 T aVF深倒置 T 浅倒置 第四节早期复极综合征 少数健康人的心电图上出现肢体导联或心前导联ST凹面向上的明显抬高 肢体导联ST段抬高超过0 1 0 15 V 胸前导联V1 V3抬高超过0 2 0 3 V V4 V6导联超过0 1 0 2 V 尤其是在T波电压较高的导联上ST段的抬高更显著 称为提前复极综合征即早期复极综合征 ERS 据文献报道 早期复极综合征常见于运动员 约有2 发生在健康人 青年人尤其黑人青年更为多见 其发生机制有以下两种解释 与迷走神经张力增高有关 迷走神经张力增高时 如夜间睡眠或午休时 窦性心律减慢 ST段抬高更加明显 运动或体力应激时 迷走神经张力减低 心率加快 ST段可有不同程度的回降 甚至ERS图形消失 由于心室全部除极结束之前 某些区域的心室肌提早复极 产生向下偏左的ST向量 导致ST段抬高 ERS心电图特征为 1 早期复极的ST段抬高多见于V3 V4导联 其次为 V2 V5导联 aVR导联一般无抬高 2 抬高的ST段均呈凹面向上 3 心前导联ST段抬高可单独出现 相反 凡肢体导联上有ST段抬高者 心前导联也必有抬高 4 抬高的ST段可持续多年 5 QRS综合波与ST段连接处可见明显的胚胎型正向波 此波有三种形态 R波降肢粗钝 R波降肢呈切迹 胚胎R型 6 少数人可有假R波出现 类似完全性或不完全性右束支传导阻滞 7 心前导联上有高R波和T波 常伴有逆钟向转位 8 T波可呈不稳定型 童稚型或孤立型倒置 9 运动或心率加快可使早期复极的ST段抬恢复正常 静脉滴注钾盐或普鲁本辛后可使T波倒置变为直立 图24 4早期复极综合征一例 健康男性 29岁 aVF V3 6ST段凹面向上抬高 aVFR波降肢与ST段连接处有切迹 第五节心肌震荡综合征 由于心肌发生短暂急性缺血 导致部分心肌出现一过性 电静止 随着供血改善 电静止的心肌也逐渐由暂时不能激动至电位活动部分恢复或完全恢复的现象 在心电图上表现为部分导联出现一过性Q波 以后Q波逐渐消失 R波再度出现 第六节加速传导综合征 短P R综合征 过去将成年人P R间期短于0 11ms称为 L G L 综合征 认为是由于房室结旁路传导造成的 近年来的研究认为P R间期 0 11ms的原因绝非房室结旁束传导一种 诸多因素均能引起P T间期 0 11ms 现将常见的几种原因分别加以介绍 1 加速性房室传导 近年来研究资料表明 P R间期 0 11ms者一部分是由于解剖学上存在着较小的房室结或房室结发育不良 称小房室结 另外 一部分是由于房室结内残存有 未成熟 较快传导纤维 由于其传导速度较快即可造成短P R间期 将以上原因造成的短P R称为房室结加速传导 2 L G L综合征 是James于1961年首先报告的 又称为JamesS束传导 是连续心房与希氏束的房室结旁路束 这种旁束完全绕过房室结 所以心电图上P R间期 0 11ms 3 心率加快和交感神经兴奋时P R间期也可较正常缩短 因此诊断短P R间期综合征应除外窦性心动过速 发烧 运动 缺氧 甲状腺机能亢进 贫血及拟交感药物的作用等 4 急性心肌梗死特别是下壁心肌梗死最初3天内 也常见P R间期缩短 这只是反映房室结部分梗死因而变 小 或交感神经兴奋性增高 由此可见 P R间期 0 11ms并不都是由于房室结加速传导的原因 因此对 P R间期 0 11ms的情况应根据各种情况分别做出诊断鉴别确有困难时 以短P R间期综合征称之较为合理 图24 5短P R间期综合征一例 女性 24岁 P aVL aVF V1 V6直立 PaVR倒置 P R间期0 08ms QRS时间0 07ms P J间期0 16ms 第七节阿 斯综合征 A A S STO S综合征 由于窦性停搏 完全性房室传导阻滞 阵发性快速室性心动过速 心室扑动 心室颤动等原因引起的心排血量骤然减少 造成急性脑缺血 使患者出现神志不清 昏厥 抽搐 呼吸暂停等一系列表现称为阿 斯综合征 通常几秒钟后或几分钟后恢复 心电图特点 1 发病时可记录到窦性停搏 完全性房室传导阻滞 快速室性动过速 心室扑动 心室颤动或心室停搏等心电图表现 2 发作后心电图上常有宽大错折的倒置性T波 两肢不对称 以V2 V1导联最明显 3 Q T间期常明显延长 图24 6阿 斯综合征一例 患者男性78岁 病态窦房结综合征 Holter监测记录到心房颤动终止后出现心脏停搏达4 28ms 患者发生晕厥 第八节快 慢综合征 快 慢综合征是由于窦房结及其周围组织发生缺血 炎症 退行性变或纤维化等病理改变 而使窦房结的激动形成或传导产生障碍而引起的一系列心电图和临床表现 患者往往是缓慢心律失常和快速心律失常交替出现 故称为快 慢综合征 心电图特点为 1 缓慢心律失常 1 明显的窦性心律不齐和窦性心动过缓 2 窦房传导阻滞 以 型多见 3 严重者可出现窦性停搏 P R间期 2 0ms以上 部分可发生窦性静止 无窦性P波出现 4 常伴有交界性逸搏及逸搏心律 但室性逸搏和逸搏心律少见 如出现则提示有窦房结和房室结双结病变 2 快速心律失常 1 房性心动过速 2 心房扑动 3 心房颤动 最为常见 图24 7快 慢综合征一例 男性 33岁 病态窦房结综合征 A与B图与连续记录 心房颤动与窦性心律交替出现 窦性心律频率 60次 分钟 第九节单纯T波倒置综合征 单纯T波倒置综合征亦称 童稚T波 是一种T波的正常变异 主要是心电图表现为少数年长儿或成年人V1 V3甚至V4导联T波长期保持婴幼儿倒置的改变 这种T波改变要注意与病理性T波改变相鉴别 运动试验 普鲁本辛试验 氯化钾试验或深吸气均可使倒置的T波转为直立 图24 8单纯T波倒置综合征 童稚T波 一例 健康女性 25岁 TV1 3长期保持深倒置 aVF V4 V5导联T波浅倒置 第十节直背综合征 此综合征青少年多见 是由于胸椎的正常生理性后弯曲消失 胸廓前后径变小 使心脏血管受到挤压后在心底部出现收缩期喷射性杂音的一种综合征 大多数患者常无症状 只是 线可见胸椎正常生理性后弯曲消失 且变直 部分患者在活动后出现心悸 心电图上一般无特异性改变 少数人可有ST T改变 图24 9直背综合征一例健康男性 20岁 肢体导联及胸前导联ST段上斜型或水平型下降 T波低平或倒置 第十一节复极延缓综合征 由于某些原因引起心室复极发生延缓 导致心电图上出现Q T间期明显延长的一种综合征 根据其发生机制不同 可分为原发性和继发性两种 原发性一般和遗传有关 继发性常与电解质紊乱 药物影响和心肌梗死 脑部疾患有关 心电图表现为Q T间期延长 T波增宽有切迹 可伴发室性心律失常 特别是尖端扭转性室性心动过速 室颤而发生晕厥或猝死 第十二节孤立负性T波综合征 孤立负性T波综合征又称 心尖现象 是一种T波正常变异 心电图表现为V4 5导联ST波倒置 当侧卧位时倒置的T波可转为直立 这种改变可能与心脏心尖部与胸壁紧贴 影响复极所致 图24 10孤立性T波综合征一例 V3 V5导联T波倒置 第十三节颈动脉窦综合征 颈动脉窦综合征 carotidsinussyndrbme 又称 颈动脉窦晕厥 Arotidsinussyncope 或 Weiss Bar Ker综合征 指因颈动脉窦反射过敏所致的晕厥 临床上颈动脉窦综合征主要有三种晕厥类型 多有下列三种反应所引起 一 心脏抑制型或迷走神经型二 血管抑制型三 脑型 一 心脏抑制型或迷走神经型 此型最常见 可因颈部受压 内脏病变 如胃肠道 肺脏等 的反射而引起 洋地黄 拟副交感神经作用药物可以促进反射的发生 部分病人有颈部动脉粥样硬化 颈部外伤或炎症 缺氧或有冠状动脉样硬化 主动脉瓣狭窄等心脏病 少数正常人也可有颈动脉窦过敏 发作时由于迷走神经反射而致心跳缓慢甚至暂停 心电图表现为 窦性心动过缓 窦房传导阻滞 高度房室传导阻滞 甚至心室停搏 大约维持6 10ms 然后继以一段时间的窦性心动过缓 在心动过缓的基础上可出现室性早搏 室性心动过速或心室扑动 颤动 在心室率减慢的同时血压降低 造成脑血流灌注不足而发生昏厥 发作与体位无关 平卧或直立时均可发生 病程中有发病期与静止期 不发病期间刺激颈动脉窦不一定引起发作 二 血管抑制型 此型少见 由于颈动脉窦受刺激 传至血管运动中枢引起反射性血管扩张 使血压下降而发生昏厥 但不引起心率的显著改变 起病多由于领口过紧 旋颈或颈部肿块等直接加压于颈动脉窦 发作前常无前驱症状 偶尔先有数秒钟乏力 头昏或上腹部不适 随即发生昏厥 三 脑型该型是颈动脉窦受刺激而发生昏厥 但无明显的血压或心率变化 可能伴有对侧肢体肌痉挛或抽搐 昏厥常发生于立位 症状的发生可能由于反射通过延脑与皮层下中枢而影响意识与肌张力 也可能由于上述区域脑血管的反射性痉挛 发作时有一定的脑电图变化 第十四节TV1 TV5综合征 因T向量环右偏而出现TV1 TV5心电图改变 其临床意义国内外都存在两种不同的意见 一部分认为TV1 TV5应属病理性变化 提示存在心肌缺血 是冠状动脉机能不全的一种表现 而另一部分人则认为TV1 TV5在正常人尤其在年轻男性中是并不少见 作者认为TV1 TV5从心电图来讲是一种异常改变 但其病理意义应根据临床作全面判定 不能以此一项作为心肌缺血的诊断依据 特别是仅有此心电图中唯一的异常改变时 其预测冠心病的特异性和敏感性均低 图24 11TV1 TV5综合征一例男性 55岁 临床诊断 冠心病 心绞痛 aVF导联T波负正双向或倒置 TV1 TV5 TV6 第十五节Q T延长综合征 Q T延长综合征 WAR RO A O BAR OW综合征 是指以心电图Q T间期延长为特征 临床伴有晕厥 猝死及先天性耳聋或听力异常的综合征 其病因是由于交感神经活动不平衡 心室复极不一致 Q T间期延长 容易引起心室折返而发生室性心律失常 此征常有家族史 多在幼年开始发病 心电图特点为 1 Q T间期延长明显超过正常运动可使Q T间期进一步延长 每次记录心电图测量的Q T间期常不相同 2 T波常宽大并伴有切迹 也可表现为高尖 双相或宽大倒置的 形态常发生改变 3 多有异常U波发生 出现T U融合 使Q T间期延长更为明显 4 常可见到室性心律失常 发生晕厥多为室性心动过速心室颤动或心室停搏所致 情绪激动 劳累诱发 图24 12Q T间期延长综合征一例 aVF V1 6导联T波深倒置 两肢对称 类似 冠状T Q T间期0 48ms 第十六节小心脏综合征 近年来小心脏综合征 小心脏 报道逐渐增多 但对其心电图缺乏深入研究 秦氏1990年提出6条特征 窦性心律 频率偏快 且随体位变动较大 可有肺性P波 但无肺 胸疾病及右心室肥大 无肺动脉高压征 绝大多数导联QRS波群电压偏小 QRS aVL微小 R aVF相对较高 QRS电轴接近且不超过 90 胸导联逆钟向转位 RV5 v6电位低于正常平均值 SV5 v6微小 可有轻度ST T改变 其中意义较大的是同时具有R R RaVF R RaVL 3 00 V3R S 1及RV5 v6分别 12 0及9 5mm 具备这些条件并除外其他心脏病后 绝大多数是小心脏 有少数小心脏心电图只具备有上述部分条件 此时应注意结合临床 如 活动时有心悸 气短 前胸痛甚至晕厥 由卧位变直立位时心率增加 20次 MIN X线心影小 心脏横径在9 12cm以下 心胸心率 0 4 除外其他心脏病 第十七节迷走神经性心律失常综合征 迷走神经性心律失常综合征指迷走神经不均匀地缩短心房肌的不应期和动作电位时所形成的房性折返激动 心电图表现为 1 夜间或在白天吞咽 呕吐等使迷走神经张力增高时 出现发作性心房颤动或心房扑动 2 发作与窦性心动过缓的心率阈值有关 即当窦性心动过缓的心率减慢到一定程度时发作 该综合征多见于中年男子 诊断时注意与特发性房颤 非扑动性房性心动过速及病态窦房结综合征相鉴别 第十八节心动过速后综合征 心动过速后综合征 Post tachycardiasyndrome 指阵发性心动过速停止发作后出现的T波倒置和Q T间期延长 上述心电图改变可持续数天或数周逐渐恢复正常 心动过速后综合征的发生是心室肌复极不均匀和复极延迟所致 其病理基础是心肌代谢异常 多见于心动过速发作时间较长 有器质性心脏病的老年人中 诊断时须除外亚急性心肌梗死 此外尚须与洋地黄 奎尼丁等药物引起的ST T改变相鉴别 第十九节卢山铃木综合征 Toyarna Suzuki sSyndrome 本综合征由卢山和铃本二氏1967年首次描述 临床表现主要有 心前区闷痛 心悸 气短等 无典型的心绞痛发作或心肌梗死表现 心肌酶正常 心电图表现为 aVF导联QRS波群呈QS型 酷似下壁心肌梗死 T波向上并尖耸 QRS波群时间小于0 12ms 电轴显著左偏 本综合征病因未明 患者多有左心室后壁及室间隔肥厚 其心电图特征性改变可能与左心室后壁的激动传导异常或肥厚的室间隔后方的除极时间延长有关 本病需与膈面心肌梗死 左前分支传导阻滞的心电图改变鉴别 膈面心肌梗死 额面QRS向量环与本综合征相似 但心肌梗死T环与QRS环呈相对称的上下关系 本征可向上也可向下 多示歪斜 并非对称 左前分支传导阻滞其QRS向量环向心支在上方 而离心支侧应在下方 与本综合征不同 第二十节Brugada综合征 Bruagda综合征世界各地均有报道 主要分布在亚洲 尤以东南亚国家发病率最高 故有 东南亚夜间猝死综合征 或 夜间意外猝死综合征 SUNDS 之称 该征在日本称之为 Pokkuri病 在菲律宾叫 Bangungut 或 ariseandmoan 在泰国叫 Laitai 都是夜间睡眠猝死的意思 它是东南亚地区年青男性意外死亡的主要原因 如日本报道76例 18 48岁 均为男性 在泰国该病年死亡率达40人 10万人口 仅次于意外交通事故的死亡率 一 发病机制 1 多形性室性心动过速的发生机制Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致 而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形成诱发 目前倾向 2 时相折返导致室性心动过速 2 ST段抬高的机制有关ST段抬高有多种解释 心室局部过早复极 心肌存在局部除极化区 心室内传导延迟及自主神经张力不平衡等 但目前倾向与动作电位 2 时相平台期丢失有关 自主神经功能紊乱对ST段有较大的影响 Brugada综合征的心电图表现为间歇性正常形式 可能与自主神经的调节有关 Brugada综合征的猝死多发生在深夜睡眠时 推测与迷走神经张力增高有关 日本学者Miyazki等发现自主神经活性药物可影响这类病人的ST段 如 受体激动剂 异丙肾上腺素 和 受体阻滞剂 酚妥拉明 可使抬高的ST段降低 而 受体阻滞剂 心得安 和 受体激动剂 甲氧胺 可使ST抬高 Nomura等报道 对1例Brugada综合征患者的动态心电图观察 ST段呈周期性变化 当迷走神经张力增高 经心率变异分析高频成分增高 时出现ST段抬高 提示交感神经张力减弱 多数学者认为 ST段抬高的机制与一过性显著外向电流 Ito 内向钙电流 ICa 减少以及Na 电流 INa 加速有关 在动作电位形成过程中 一过性外向电流 Ito 产生动作电位 1 时相 反映为动作电位尖峰和平台之间的切迹 在体表心电图显示J波 经研究心内膜与心外膜动作电位形态略有差异 心外膜动作电位尖峰与圆顶状更为明显 而心内膜动作电位较为平坦 这种微小复极差异构成体表心电图的ST T波段 动作电位平台期形态和时程取决于瞬间外向电流K 电流和内向ICa和INa的平衡状态 当Ito明显增加而ICa及INa减低时 心内外膜动作电位时程差异增大 导致ST段抬高 图24 13 图24 13动作电位示意图 1 正常心内膜动作电位 2 体表正常心电图 3 心外膜动作电位平台电位丢失 4 体表心电图ST段抬高 3 2 时相折返 经典的折返概念认为 在折返环路上传导的电流只能是 0 时相除极化电流 相毗邻细胞之间的除极化亦只能由 0 时相电流介导 即通常所称的 0 时相折返 晚近 Antzelevitch等发现动作电位复极 2 时相平台期电流亦可引起折返激动 并于1993年提出 2 时相折返概念 2 时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成复极离散 80年代以来 人们相继在犬 猫 兔及人类的离体或在体心脏研究中发现 心室外膜层心肌 Epi 与心内膜层心肌 Endo 动作电位的特征存在很大差异 Epi细胞呈现一种特殊的现象 可使 2 时相平台期丢失 表现一种全或无的复极模式 导致Epi细胞动作电位时程明显缩短 缩短40 70 甚至完全丢失 图24 13 右室流出道心肌相对薄 更能反映心外膜心肌细胞特征 故心电图改变多表现在右胸导联 而其他Epi动作电位呈现明显的 2 时相平台期 其动作电位时程不缩短 甚至延长 这种Epi 2 时相平台区与平台丢失区之间电压梯度显著增大 产生局部电流 较强的电紧张性扩布从平台存在区向平台消失区心肌传播 产生 2 时相折返生心律失常 大量研究还证实Ito主要分布在Epi 而Endo细胞分布较少 Endo动作电位不具有全或无的复极模式 故其动作电位平台期不丢失 从而心内膜与心外膜动作电位时程明显差异亦可导致 2 时相折返 该折返形成联律间距短的室性早搏 并引起多形性室性心动过速和室颤发作 这可能为Brugada综合征并发室性心动过速和室颤的发生机制或促发因素 Matsuo等报道1例Brugada综合征患者的动态心电图监测 发现室颤发作前12导联心电图ST段逐渐抬高 室颤发作时经心脏按摩后终止转为房颤 V1 V3导联ST段抬高及V4导联J波 箭头所示 于长R R间期后最为明显 粗箭头所示 图24 14散点图示ST抬高与其前R R间期呈正比关系 R R间期越长 Ito越增加 ST抬高越明显 亦即ST抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流 Ito 而过早搏动或心率较快时 由于Ito不完全复活致使ST段正常 还观察到心室颤动发作前 ST段抬高从弓背向下型逐渐变为弓背向上型抬高 T波极性从正相变负相 提示心肌动作电位存在着动态变化 有报道 ST段弓背向上抬高型VF发生率 明显高于ST段弓背向下抬高型 图24 14Brugada综合征并发房颤 散点图示V1导联ST段抬高与其前R R间期呈正比关 本病病因尚未阐明 部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史 猝死事件发生率高达74 6 现认为Brugada综合征是常染色体显性遗传伴变异性表达形式 其基因研究已取得重大结果 Chen等从6个Brugada综合征家族中研究 发现3个家族存在3号染色体上心脏Na 通道基因 SCN5A的突变 这个基因异常不同于ARVD LQTS的基因异常 这个基因缺陷导致Na 通道恢复加速 错配突变 或Na 通道无功能 缺失突变 还可导致传导障碍 RBBB H V间期延长 右室流出道传导延搁等 但是 并非所有病人都发现与SCN5A有关 提示该病征与LQTS一样存在基因异质性 此外改变Ito或Ica密度或动力学的突变基因 调节自主神经受体表达的基因以及IK ATP调节基因也是研究方向 有关基因突变与心电图改变及产生多形性室性心动过速和室颤倾向的因果关系尚待进一步研究 二 临床表现 该病征男女发病率差异明显 男女之比一般为10 1 远高于特发性室颤 2 1 如Brugada报道63例 其中男性56例 女性仅7例 发病年龄以中青年为主 从2岁 77岁 平均年龄35 41岁 本病常有家族史 如Bruagda报道63例中27例有猝死家族史或为猝死患者的家庭成员 患者平素无心绞痛 胸闷 呼吸困难等症状 往往以晕厥或猝死为首发表现 发作时无先兆症状 多发生在夜间睡眠状态 22 00 8 00 心电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤动 患者经体检 实验室检查 心肌酶谱 X线胸片 心脏超声 放射性核素显影 心脏负荷试验 信号平均心电图以及心血管照影检查 甚至心肌活检均无异常 故有人称之为无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病 病理检查 未发现冠状动脉病变 亦无右室发育不良征象 心脏电生理检查多数可诱发出多形性室性心动过速或心室颤动 VF 1992年西班牙学者首先报道8例Brugada综合征 其中7例接受心脏电生理检查 7例诱发多形性室性心动过速 4例同时诱发VF 4例H V间期延长 说明房室传导有一定程度的异常 发作前未见心率 Q T间期和心肌缺血改变 关于Brugada综合征是否为特发性疾病仍有很大争议 一些作者持有器质性疾病的理由是 因受到检查技术的限度 目前的检查技术 特别是无症状的患者 不能完全排除器质性心脏疾病 冠状动脉痉挛 轻微肥厚型心肌病患者 往往难以发现 如Corrada等报道 一家庭16例RBBB伴V1 V3导联ST段抬高 3例猝死经尸检发现右室前壁脂肪沉积 右束支硬化性中断 而诊断致心律失常心肌病 Martini报道 6例RBBB伴V1 V3导联ST段抬高及心脏性猝死 其中5例为右室心肌病 且一例经尸检证实 Corrada等最近分析248例于35岁以下猝死的患者 其中192例归因心脏病理改变 而这当中78例心电图表现右胸导联ST抬高和 或 右束支传导阻滞 8例有右胸导联持续性抬高者 最后证实为右室心肌病 另有作者对特发性室颤猝死分析发现 80 病人有心脏器质性异常 主要为动脉粥样硬化 心肌炎及右室发育不良 Brugada综合征临床表现 可分为两种形式 一种无症状性形式 即具有典型心电图表现 而无任何自觉症状 另一种临床表现为间歇性 即具有典型心电图表现 有晕厥或猝死发作 心电图可呈现异常 正常 再异常变化过程 三 心电图表现 1 V1 V3导联ST段抬高 T波倒置为最具有诊断价值的心电图表现 可伴有右束支传导阻滞 终末r 波 而常规12导联Q TC正常 图24 15 16 在病程中这些特异性心电图表现还可出现一过性正常 图24 17 给予 类抗心律失常药如缓脉灵或Flecainide后可使患者再次出现典型心电图表现 图24 18 ST段抬高呈下斜型或马鞍状两种形态 一般V1 V2导联呈下斜型抬高为主 而V3导联常呈马鞍状 偶而V4导联ST段亦呈马鞍状抬高 常不明显 而且T波不倒置 图24 19 ST段抬高在不同时间可有不同程度 不同形态的抬高 同一导联 图24 16 有时心电图改变十分微小 临床上很容易忽视而漏诊 或误认为心电图改变是心肺复苏后酸中毒或电解质紊乱所致 ST段抬高与其前R R间期呈正相关 其前R R间期越长 ST段抬高幅度越大 且常常在VF发作前后抬高更为明显 其ST段抬高的程度与多形性室性心动过速 VF的发生密切相关 是猝死的高危信号 图24 15Brugada综合征之一 患者男性 32岁 12导联ECG示 V1 V2导联ST段下斜型抬高 V3导联ST段呈马鞍状抬高 图24 16Brugada综合征一例 同一导联在不同时间ST段抬高形态和幅度不同 图24 17Brugada综合征之二 患者男性 38岁 随访过程一度ECG正常 图24 18Brugada综合征之三 患者男性 28岁 1 ST T正常 2 服用flecainide后ST段抬高 V1导联T波倒置 图24 19Brugada综合征之四 患者男性 32岁 1 V1 V3导联ST段下斜型抬高 T波倒置 V3导联ST段呈马鞍状抬高 2 DCG示 多形性室性心动过速 发作前频发室性早搏 窦性搏动的ST段抬高2 多形性室性心动过速或室颤多形性室性心动过速发作时 常由联律间距极短 170 230ms 的室性早搏诱发 发作前无心率 Q T间期和心肌缺血的改变 发作时有突然晕厥 抽搐或猝死症状 3 常合并有阵发性房颤阵发性房颤与Brugada综合征关系有待阐明 图24 20 图24 20Brugada综合征之五 患者男性 28岁 1 室颤 箭头粗细表示程度 2 心房颤动 V1 V3导联ST段抬高 V4示J波 ST段抬高及J波与其前R R间期呈正比关系 R R间期越长 ST段抬高越大 J波越明显 四 诊断与鉴别诊断 在诊断时应与下列疾病鉴别 并注意排除各种器质性心脏疾患 如心肌炎 心肌缺血及电解质紊乱等 1 特发性室颤 IVF 既往认为右胸导联ST段抬高伴终末r 波可能是心电图的一种正常变异 1992年Brugada等报道 V1 V3导联ST段抬高合并右束支传导阻滞与心源性猝死者有关 并提出此种心电图特征属特发性室颤的一个亚群 在西班牙 该综合征约占特发性室颤40 60 且有家族性遗传倾向 属于常染色体显性遗传 两者的区别是 特发性室颤者静息心电图正常 或Q T间期延长 发作时呈尖端扭转型室性心动过速 男女发病率为2 1 无家族史等 表24 2特发性多形性室性心律失常分类表 病人特征 年龄 岁 心律失常诱因 类型b 性别基础ECGc 晕厥或猝死家族史应激相关性发作方式治疗 一 多形性VT先天性LQTSa 21 15QT延长常常间歇依赖性 阻滞剂b 男 女TU形态异常长联律间期起搏器c 常见ICD 其他交感性多形性VTa 8 4正常总是典型 阻滞剂b 男 女 1 3 1窦性心动过慢c 常见短联律间距Tdpa 35 10正常罕见非间歇依赖性ICDb 男 女 1 1短联律间期c 常见 二 心室颤动特发性VFa 36 16正常无非间歇依赖性ICD伴正常心电图b 男 女 1 4 1短联律间期c 无特发性VFa 46 7RBBB ST 罕见非间歇依赖性ICD伴RBBB和ST b 男 女 10 1短联律间期IA类c 常见睡眠猝死综合征a 35 10RBBB ST 睡眠非间歇依赖性ICDb 男 女 10 1短联律间期c 少见 2 急性前间壁心肌梗塞 V1 V3导联ST段呈弓背向上抬高 抬高的ST段与T波上升肢融合在一起形成单向曲线 常有对应导联的ST段压低 随病程的发展 呈典型的ST T演变过程 多有缺血性心前区疼痛及血清酶谱升高 3 急性心包炎 除V1和aVR导联外 其余导联的ST段呈凹面向上型抬高 患者有倦怠 发热 心前区疼痛 气促 紫绀 颈静脉怒张 肝脏肿大 奇脉等临床表现 4 长Q T间期综合征 本病病因未明 患者发病年龄较轻 常易猝死及有猝死家族史 静息时Q T间期延长 不伴RBBB及V1 V3导联ST段抬高 猝死发作时多表现为尖端扭转型室性心动过速 而非快速的多形性室性心动过速 5 早期复极综合征 ERS 早期复极综合征常发生于男青年 其ST段抬高属于心电图正常变异 不出现心律失常 V2 V4导联的ST段呈凹面向上型抬高 T波正向 常伴有J点明显上抬 患者经适当活动后 ST段及J点可恢复至正常 6 特发性J波 特发性J波与Brugada综合征的共同临床特征是 患者均无明显器质性心脏病 都有心室颤动史及猝死的危险性 但前者12导联均可出现特征性J波 以下壁导联及左侧胸导联最为明显 不伴有ST段抬高 V1 V2导联J波极性常向下 7 致心律失常性右室发育不良 AEVD 右室发育不良性心肌病经心电图 DCG及MRI可明确诊断