新生儿惊厥诊断与处理.ppt

新生儿惊厥 neonatalseizures 新生儿惊厥 新生儿惊厥 neonatalseizures 为新生儿时期一种较为常见的症状是指一次性有始有终的脑细胞群异常过度放电 导致突然而短暂的脑功能障碍 表现为发作性的 异常的 反复的 刻板的动作或行为 发病率 新生儿惊厥发病率约为1 5 14 1000活产儿 出生体重 1500g 新生儿惊厥发生率为25 住院足月新生儿发生率为4 5 14 5 早产儿惊厥发生率为8 6 27 4 80 新生儿惊厥发生在生后 天至生后 周 临床表现 新生儿惊厥常常轻微 不易被认识 不易与正常行为和生理现象区分常无发作后状态常无强直 阵挛发作主要有四种发作类型 发作类型 微小发作 subtleseizures 50 阵挛 局灶 多灶 发作 clonicseizures 25 强直性发作 tonicseizures 5 肌阵挛发作 myoclonicseizures 25 Volpe等1989年发作分类 微小发作 眼球短暂而固定的凝视 斜视 眼球震颤及转动 眨眼 瞳孔散大面肌抽搐 咀嚼 吸吮 吞咽动作 可伴流涎异常肢体运动 下肢踏板样或踏车样动作 上肢游泳样或划船样动作短暂的发作性肌张力低下 伴面色苍白或眼球上翻各种自主神经功能紊乱症状 如血压 呼吸 心率突然改变 呼吸暂停伴全身松软 阵挛发作 局灶性阵挛发作 意识未丧失惊厥常起自一个肢体或一侧面部 后扩大到身体同侧的其他部位并不表示大脑皮层某个运动区功能异常 无定位意义多见于代谢异常如低血糖 低血钙 HIE或SAH足月儿多见 预后较好 多灶性阵挛发作 游走性的阵挛性抽动 由一侧肢体转变为另一侧肢体 或由身体的一侧移向另一侧 或一侧肢体抽搐很长时间 再出现其他部位抽动 可影响呼吸出现青紫 伴意识障碍与抖动区别 抖动是不伴眼球斜视 弯曲抖动的肢体时可立即停止 可因声音 皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发 强直性发作 全身性强直发作 四肢强直性伸展 似去大脑强直 上肢屈曲 下肢伸展 似去皮层状态限局性强直性 维持肢体 躯干或颈部的一种不对称的姿势 如一肢体的伸直 屈曲 伴头 眼转动预示病情严重 有脑器质性病变而非代谢紊乱引起 常伴呼吸暂停 EEG明显异常 肌阵挛发作 某一肢体或全身肌肉突然 快速的抽动 类似婴儿痉挛症 新生儿期少见 常表明有弥漫性脑损伤 预后不良限局性多灶性全面性发作 上述发作形式可单独存在 或几种发作同时存在 持续时间 短暂 10秒至1 2分新生儿惊厥持续状态不少见 惊厥持续30分钟以上 甚至在几小时内或几天内反复惊厥发作 伴有意识障碍 新生儿惊厥持续状态临床表现极不典型 往往临床不易发现 而脑电图呈持续的癫痫样放电 惊厥的性质 癫痫性 局灶性阵挛 局灶性强直和部分肌阵挛发作 发作期有同步放电 非癫痫性 大部分的微小发作 全身性强直和部分肌阵挛发作 发作期无同步放电 为皮层损伤导致的皮层下释放 brainstemreleasephenomena 非癫痫性发作 支持发作可被安抚 改变体位所终止可被触碰所诱发 发作强度与触碰强度成比例 触碰一处 可诱发其它部位的运动无同步的异常电活动 非癫痫性发作 不支持脑深部放电 头皮电极记录不到癫痫也可被刺激诱发 也可被抑制 光敏性 触碰诱发 病因 缺氧缺血性脑损伤颅内出血感染代谢 颅脑发育异常新生儿特发性癫痫综合征其它 缺氧缺血性脑损伤 占新生儿惊厥病因的60 70 中重度HIE可引起频繁的惊厥发作 通常在生后4 6小时出现 在生后24 36小时 惊厥发作频繁 一般持续2 3天 发作类型主要为微小发作及多灶性阵挛性发作 颅内出血 占惊厥病因的15 20 硬膜下出血 蛛网膜下腔出血 常在生后1 2天内出现 发作类型以限局性阵挛性发作为主 脑室周围 脑室内出血 多见于早产儿 常伴有窒息和严重的呼吸系统疾病 主要表现为微小发作 强直性 限局性 多灶性发作 脑实质出血 外伤 HIE 血管畸形及晚发性维生素K缺乏 惊厥发作 意识障碍为常见表现 感染 中枢神经系统 占惊厥病因的10 17 各种病原体引起的宫内和生后感染 TORCH引起的宫内感染 小头畸形 颅内钙化 脑白质异常 脑积水 10 左右的患儿有惊厥发作 新生儿化脓性脑膜炎 B族乙型溶血性链球菌 大肠杆菌和金黄色葡萄球菌感染 51 75 有惊厥发作 代谢异常 低血糖 微小发作或阵挛性发作 低血钙 血钙 1 8mmol L 7 0mg dl 游离钙 0 9mmol L 3 5mg dl 微小发作或多灶性阵挛性发作 低镁血症 血清镁低于0 6mmol L 1 5mg d1 可引起惊厥 常伴有低血钙和甲状旁腺功能低下 高血糖 当血糖大于14mmol L 250mg dl 并持续时间较长时 出现惊厥 低血钠和高血钠 当血钠低于120mmol L时 可出现呼吸暂停 嗜睡 惊厥 甚至昏迷 血钠高于150mmol L 出现肌张力增高 震颤 惊厥 先天代谢缺陷 氨基酸 有机酸 脂类 糖类 维生素等代谢缺陷 其他 破伤风 胆红素脑病 辅助检查 EEG新生儿惊厥发作期EEG 1 正常背景活动上的限局性电发放 如尖波放电 临床上通常为限局性阵挛性发作 预后较好 2 限局性单一节律的周期性图形 如 节律 临床表现为轻微发作或肌阵挛发作 见于脑炎 脑损伤 3 多灶性放电伴发作间期脑电活动异常 4 异常背景活动的限局性放电 如低电压 电静息 爆发抑制 两侧半球间不对称 伴有棘波 棘慢复合波的发放 通常合并器质性脑病 如严重HIE 脑先天畸形或代谢异常 预后不良 辅助检查 发作间期EEG 1 背景波异常 爆发抑制图形 低电压 甚至电静息 背景不成熟 两半球或半球内部活动不同步 2 在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波 如阳性顶部尖波 辅助检查 临床发作与EEG发放可以不一致阵挛发作与EEG电发放相关性较好微小发作 全身性强直发作 局灶或多灶性肌阵挛相关性较差 辅助检查 2 生化及其他实验室检查 血糖 电解质 血气 脑脊液 血培养 血 尿 氨基酸有机酸测定等 3 头颅影像学 头颅B超 CT MRI等检查4 其他 诊断 是否是惊厥发作 新生儿惊厥发作不典型惊厥类型惊厥的原因 治疗 一般治疗病因治疗怀疑代谢紊乱时 病因的判断25 葡萄糖2 4ml kg5 葡萄糖酸钙2 4ml kg2 5 硫酸镁2 4ml kg维生素B650 100mg 治疗 止惊治疗 1 苯巴比妥钠 负荷量15 20mg kg 静脉或肌内注射 或将负荷量分为两次 每次10mg kg 24小时后维持治疗 3 5mg kg d 分两次 2 苯妥英钠 负荷量为15 20mg kg 以生理盐水溶解 30分钟内滴完 24小时后给维持量5 10mg kg d 天 治疗 3 地西泮 0 3 0 5mg kg 次 静脉推注 15 20分钟后可重复 可应用3 4次 日 肛门内用药 0 6mg kg 次 氯硝西泮 0 02 0 06mg kg 次 缓慢静脉注射 5 10 水合氯醛 50mg kg 次 灌肠 治疗 6 丙戊酸钠 德巴金 儿童负荷量为15mg kg 5 10分钟静脉推注 半小时后1 2mg kg hr维持 新生儿负荷量酌减 特别注意肝损害 7 咪唑安定 0 15 0 3mg mg 缓脉静推 可肌注 维持静滴自1ug kg min开始 如惊厥未控制 15 20分钟后增加1ug kg 至8ug kg min 治疗 8 其他 口服抗癫痫药 鲁米那 卡马西平 丙戊酸钠 氨己烯酸 妥泰 拉莫三嗪等 治疗 维持治疗 目前尚无统一方案 1 一般情况好 脑电图正常 在惊厥停止后可继续维持治疗2周 1个月左右2 有神经系统和脑电图异常 大约80 的病例需要继续抗惊厥治疗至少3 9个月或更长 预后 约50 的新生儿惊厥患儿预后好 14 61 遗留后遗症 癫痫是新生儿惊厥常见的并发症 占20 50 其它 智力低下 19 脑瘫 13 20 共济失调 听力 语言障碍等 预后相关因素 预后差病因 严重的HIE 严重的先天性皮层发育异常 严重的脑膜脑炎发作形式 轻微发作 全身强直EEG 脑电平直或严重的低电压伴高幅棘慢波爆发 预后相关因素 预后好病因 一过性代谢异常 良性 家族性 新生儿惊厥发作形式 阵挛发作 短暂 偶发的 EEG 发作间期正常 常见的癫痫综合征 癫痫是脑部慢性疾患 是大脑神经元反复发作性异常放电而引起的脑功能障碍综合症癫痫综合征 是指以一组症状和体征经常集合在一起出现为特点的癫痫性疾病 不一定具有共同的病因和预后 良性家族性新生儿惊厥 良性家族性新生儿惊厥 benignfamilialneonatalconvulsions BFNC 是一种少见的常染色体显性遗传的新生儿癫痫综合征 在国际癫痫和癫痫综合征分类中被列入全面性特发性癫痫和癫痫综合征内 临床表现 足月儿发病 无性别差异 无围产期窒息史 有新生儿惊厥家族史 发病年龄 生后24小时内至生后1 3个月 大部分生后2周之内 80 于生后第2 3天发病 其中第3天为发病高峰 发病晚者多为早产儿 临床表现 发作形式 姿势性强直性 然后全面性或多灶性阵挛性发作 伴自主神经改变 如心动过缓 短暂的呼吸暂停等 未发现肌阵挛发作 同一病人每次发作形式可以不同 临床表现 惊厥频率 3 6次 日 10 20次 日 持续时间 1 2分钟 十几分钟 但未观察到惊厥持续状态 发作为自限性 一般新生儿期后发作停止 脑电图 发作间期 正常或局灶性异常发作期 背景活动广泛抑制 全导低电压 继之出现限局性或广泛性棘波 尖波 多棘波 治疗与预后 治疗 尚无统一方案 对于反复发作者可予苯巴比妥钠 丙戊酸钠等药物治疗 疗程2 6个月 发作容易控制 预后 较好 大部分1 6个月自愈 6周内自愈达68 智力运动发育正常 约16 发展为癫痫 5 日后发生热性惊厥 良性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 benignneonatalseizures 又称 五日风 fifthday sfits 由法国学者Dehan于1977年首先报道 约占新生儿惊厥的2 7 临床表现 足月新生儿发病为主 早产儿仅占5 男性占多数 家族史少见 惊厥发生在生后1 7天 90 发生在生后4 6天 97 发生在生后3 7天 发病高峰在生后第5天 个别病例晚至生后第9天 临床表现 发作形式 多灶性阵挛性发作 上肢或面部抽动 阵挛性发作常为单侧性 可两侧游走 有时伴有呼吸暂停 很少有全面阵挛性发作 未见强直性发作 发作持续时间从几秒钟至3分钟不等 也可出现癫痫持续状态 持续数小时至3天 惊厥发作频率不等 发作后患儿呈昏睡和肌张力低下状态 脑电图 发作间期 E